Sisu
- Mis põhjustab amüloidoosi?
- Südame amüloidoosi sümptomid
- Kuidas diagnoositakse südame amüloidoosi?
- Kuidas ravitakse südame amüloidoosi?
- Südamepuudulikkuse ravi
- Amüloidoosi põhjustava häire ravi
- Sõna Verywellist
Südame amüloidoosi korral ladestuvad need amüloidvalgud südamelihasesse.Amüloidi hoiused muudavad südame lihaseseinad jäigaks, mis põhjustab nii diastoolset kui ka süstoolset düsfunktsiooni.
Diastoolse düsfunktsiooniga ei suuda süda südamelöökide vahel normaalselt lõõgastuda, seega täidab see verd vähem tõhusalt. Süstoolse düsfunktsiooniga nõrgendavad amüloidi hoiused südamelihase normaalset kokkutõmbumisvõimet.
Nii mõjutab südame amüloidoos südamefunktsiooni nii diastooli (südamelöögi lõdvestusfaas) kui ka süstooli ajal (südamelöögi kokkutõmbumisfaas).
- Lisateavet selle kohta, kuidas süda lööb.
Ebanormaalse diastoolse ja süstoolse düsfunktsiooni tagajärjel on südamepuudulikkus südame amüloidoosi põdevatel inimestel tavaline. Neil kipub tekkima üsna tõsine üldine kardiovaskulaarne ebastabiilsus, samuti eluohtlikud südame rütmihäired. Südame amüloidoos on väga tõsine haigus, mis tavaliselt vähendab eeldatavat eluiga oluliselt.
Mis põhjustab amüloidoosi?
On mitu seisundit, mis võivad põhjustada amüloidvalkude kogunemist kudedesse, sealhulgas südamesse. Need sisaldavad:
- Primaarne amüloidoos. Nimi "primaarne amüloidoos" viitas algselt amüloidoosi tüübile, mille puhul ei olnud võimalik tuvastada selle põhjust. Praegu on teada, et primaarne amüloidoos tuleneb plasmarakkude häirest. (Plasmarakud on valged verelibled, mis toodavad antikehi). Põhimõtteliselt , see on hulgimüeloomi vorm. Primaarse amüloidoosi korral nimetatakse akumuleeruvat ebanormaalset valku "amüloidi kergeks ahelaks" või AL-valguks. Ligikaudu 50 protsendil südame amüloidoosiga inimestel on primaarne amüloidoos, millel on AL-tüüpi amüloidi hoiused. Inimesed sellise südame amüloidoosi korral tekivad amüloidi ladestused tavaliselt ka neerudes, maksas ja soolestikus.
- Sekundaarne amüloidoos. Sekundaarne amüloidoos esineb inimestel, kellel on mingis vormis krooniline põletikuline haigus, eriti luupus, põletikuline soolehaigus või reumatoidartriit. Nendes tingimustes võib krooniline põletik põhjustada A-tüüpi amüloidvalgu (seda nimetatakse ka AA-valguks) liigse moodustumise. Sekundaarse amüloidoosi korral ladestub AA amüloidvalk kõige sagedamini neerude, maksa, põrna ja lümfisõlmedesse. Sekundaarne amüloidoos ei mõjuta tavaliselt südant. Ainult umbes 5 protsenti südame amüloidoosist on põhjustatud AA-valgu ladestumisest.
- Seniilne amüloidoos. Seniilne amüloidoos on oma nime saanud sellest, et seda täheldatakse peaaegu alati vanematel meestel, kõige sagedamini üle 70-aastastel meestel. Selles seisundis tekivad maksas muidu normaalse amüloidvalgu, TTR-valgu, liigsed hoiused. Seniilse amüloidoosi korral on TTR valgu ladestused sageli ainult südames. Seniilne amüloidoos moodustab umbes 45 protsenti südame amüloidoosi juhtudest.
Südame amüloidoosi sümptomid
Südame amüloidoos mõjutab nii südame täitumist (diastool) kui ka südame pumpamist (süstool), mistõttu ei tohiks olla üllatav, et üldine südamefunktsioon kipub selle seisundiga inimestel oluliselt halvenema.
Südame amüloidoosi kõige silmapaistvam tulemus on südamepuudulikkus. Tegelikult viivad amüloidoosi diagnoosimiseni peamiselt südamepuudulikkuse sümptomid - peamiselt väljendunud düspnoe ja märkimisväärne turse (turse).
AL-valgu põhjustatud südame amüloidoosis (primaarne amüloidoos) mõjutavad lisaks südamele sageli ka kõhuorganid. Nii et neil inimestel on tavaliselt seedetrakti sümptomid, nagu isutus, varajane küllastumine ja kehakaalu langus. Lisaks kipuvad AL-valgu hoiused kogunema ka väikestesse veresoontesse, mis võib põhjustada kergeid verevalumeid, stenokardiat või lonkamist (lihaste kramp koos pingutusega).
Südame amüloidoosiga inimesed on eriti altid sünkoopile (teadvusekaotuse episoodid), mille põhjuseks on südame ja veresoonte üldine ebastabiilsus. Südame amüloidoosist tingitud minestus võib olla kurjakuulutav märk, sest see kipub näitama, et kardiovaskulaarne reserv on venitatud peaaegu üle selle piiride. Täpsemalt öeldes ei pruugi amüloidoosiga inimesed, kes mõjutavad nende südant ja veresooni, isegi ühestki sündmusest, mis kardiovaskulaarsüsteemi tõsiselt proovile paneb, isegi hetkeks taastuda. Selline sündmus võib hõlmata vasovagaalset episoodi, mis võib teisele inimesele lihtsalt mõne hetke pearinglust põhjustada.
Niisiis, kui südame amüloidoosiga inimestel tekib äkksurm, on selle põhjuseks tavaliselt kardiovaskulaarne äkiline kollaps. See on teravas vastuolus inimestega, kes kogevad äkilist surma muud tüüpi südamehaiguste tagajärjel, kelle põhjuseks on tavaliselt südame rütmihäired (eriti ventrikulaarne tahhükardia või ventrikulaarne virvendus). Sellest tulenevalt ei pikenda südame amüloidoosiga inimestel implanteeritava defibrillaatori sisestamine isegi elulemust, isegi kui sünkoop oli tõenäoliselt tingitud südame rütmihäiretest. Kui südame amüloidoosiga inimestel esineb minestust, on järgmise mitme kuu jooksul ootamatu surma oht suur.
Südame amüloidoosi korral ilmnevad amüloidi hoiused sageli südame elektrisüsteemis. (Loe juhtivussüsteemi kohta.) Seniilse amüloidoosi korral põhjustab TTR-tüüpi valgu ladestumine sageli olulist bradükardiat (aeglane südamerütm) ja nõuab püsiva südamestimulaatori implanteerimist. AL-tüüpi amüloidoosi korral on bradükardia siiski haruldane ja tavaliselt südamestimulaatorini ei vii.
Kardiaalse amüloidoosiga inimestel on sageli verehüübed nii veresoontes kui ka südames, mis suurendab oluliselt insuldi ja trombemboolia riski.
Perifeerne neuropaatia on AL-amüloidoosiga inimestel samuti sagedane probleem.
Kuidas diagnoositakse südame amüloidoosi?
Arstid peaksid kaaluma südame amüloidoosi võimalust alati, kui inimesel on seletamatutel põhjustel südamepuudulikkus, eriti kui düspnoe ja tursed on kõige silmatorkavamad sümptomid.
Uue südamepuudulikkusega inimesel peaks madalat vererõhku, maksa suurenemist, perifeerset neuropaatiat või valku sisaldus uriinis meenutama ka südame amüloidoosi võimalust.
Südame amüloidoosi korral võib elektrokardiogramm näidata madalat pinget (see tähendab, et elektrisignaal on tavalisest peenem), kuid tavaliselt annab ehhokardiogramm parima diagnoosi.
Ehhokardiogramm näitab sageli mõlema vatsakese südamelihase paksenemist. Lisaks loovad amüloidi ladestused ise kajakujutisele sageli südamelihase sisemuses silmatorkava välimuse. Verehüübeid südames nähakse samuti üsna sageli.
Ehkki ehhokardiogramm viib tavaliselt diagnoosini, nõuab amüloidoosi diagnoosi kinnitamine koebiopsiat, mis näitab amüloidi hoiuseid. AL-amüloidoosiga inimestel võib biopsia saada sageli kõhu rasvast või luuüdi biopsiast. TTR amüloidoosi (ja mõnikord isegi AL amüloidoosi korral) on vajalik südamebiopsia. Südame biopsia tehakse tavaliselt südame kateeterdamise tehnikaga.
Kuidas ravitakse südame amüloidoosi?
Üldiselt on südame amüloidoosil halb prognoos. Kuid viimastel aastatel on südame amüloidoosi jaoks välja töötatud uued terapeutilised lähenemisviisid ja selle haigusega inimestel on põhjust olla mõnevõrra lootustandvamad kui nad võisid mõned aastad tagasi olla.
Südame amüloidoosi ravi võib pidada kaheks osaks: südamepuudulikkuse raviks ja amüloidi hoiuseid tekitava haigusseisundi raviks.
Südamepuudulikkuse ravi
Südame amüloidoosist põhjustatud südamepuudulikkuse ravi erineb teistest seisunditest põhjustatud südamepuudulikkuse ravist. Kui beetablokaatorid ja AKE inhibiitorid on enamiku südamepuudulikkuse sortide ravis, võivad need ravimid (nagu ka kaltsiumikanali blokaatorid) amüloidset südamepuudulikkust veelgi süvendada. Need piirangud muudavad amüloidoosist põhjustatud südamepuudulikkuse ravi suureks väljakutseks.
Lülidiureetikumide, näiteks furosemiidi (Lasix) kasutamine on südame amüloidoosi meditsiinilise ravi põhialus. Need ravimid vähendavad tavaliselt üsna tõhusalt selle seisundiga sageli kaasnevat üsna tugevat turset ning võivad ka hingeldust (teine levinud sümptom) oluliselt leevendada. Loop-diureetikume kasutatakse sageli suurtes annustes ja neid saab vajadusel manustada intravenoosselt.
Beeta-adrenoblokaatoreid ei tohi kasutada südame amüloidoosi korral. Südame pumpamisvõime on selles seisundis tõsiselt piiratud ja samal ajal ei saa süda verd väga tõhusalt täita. Selle tulemusena on südame amüloidoosi korral piisava südamemahu säilitamiseks vajalik südame löögisageduse suurenemine. See tähendab, et beetablokaatorid võivad südame löögisageduse aeglustamisega põhjustada nendel inimestel äkilist dekompensatsiooni. Kaltsiumablokaatorid võivad ka südame löögisagedust aeglustada ja neid tuleks ka vältida.
AL-tüüpi amüloidoosiga inimestel võivad AKE inhibiitorid põhjustada vererõhu sügavat (ja võib-olla ka surmavat) vähenemist, võib-olla seetõttu, et amüloidi ladestumine perifeersetes närvides hoiab veresoonte süsteemi kompenseerimast ACE inhibiitorite sageli põhjustatud rõhulangust. Seda tugevat vererõhu langust TTR amüloidoosiga inimestel tavaliselt ei täheldata ja nendel inimestel võib ACE inhibiitoreid proovida ettevaatlikult.
Südame siirdamine ei ole AL-tüüpi amüloidoosiga inimestele võimalus, kuna neil on üldiselt märkimisväärne haigus mitmetes teistes elundites. Kui TTR-tüüpi amüloidoosiga inimestel on haigus piiratud ainult südamega, on nad tavaliselt liiga vanad, et neid saaks pidada südamesiirdamiseks sobivaks kandidaadiks. Siirdamine võib olla võimalus haruldasele nooremale inimesele, kellel on TTR-tüüpi südame amüloidoos.
Amüloidoosi põhjustava häire ravi
Primaarne, AL-tüüpi amüloidoos. Seda tüüpi amüloidoosi põhjustab tavaliselt ebanormaalne plasmarakkude kloon, mis toodab suures koguses AL-tüüpi amüloidi. Sellest tulenevalt on viimastel aastatel välja töötatud kemoteraapilised režiimid, et katse ebanormaalset rakuklooni hävitada. Kõige sagedamini soovitatakse ravi suurtes annustes melfalaaniga, millele järgneb luuüdi siirdamine. Kahjuks ei ole AL-amüloidoosiga inimesed, kellel on südamehaigus, sageli piisavalt terved, et sellist agressiivset ravi taluda. Nendel isikutel võib kasutada muid kemoteraapia režiime ja enamikul neist on vähemalt osaline vastus. Kui AL amüloidoosi saab diagnoosida ja ravida enne, kui see ulatuslikuks muutub, on paranenud tulemus palju tõenäolisem.
Sekundaarne amüloidoos. See seisund on ainult väikesel vähemusel südame amüloidoosiga inimestel. Põletikulise häire agressiivne ravi võib aga amüloidoosi progresseerumist aeglustada.
Seniilne amüloidoos. TTR amüloidist põhjustatud südame amüloidoosiga inimestel toodetakse liigne valk maksas. Selgub, et TTR-tüüpi amüloidoos on kahte tüüpi. Ühes neist, harva esinevatest sortidest, mida noorematel inimestel täheldatakse, eemaldab maksa siirdamine TRR-tüüpi amüloidvalgu allika ja peatab amüloidoosi progresseerumise. Kahjuks ei tundu maksa siirdamine vanematel inimestel, kellel on tüüpilisem, seniilne TTR-tüüpi amüloidoos, haiguse progresseerumist.
Uurimisel on ravimid, mille eesmärk on "stabiliseerida" TTR valku nii, et see ei koguneks enam amüloidi ladestustena. Esimene neist ravimitest, tafamidis, vähendas 2018. aastal avaldatud uuringus seniilse südame amüloidoosiga patsientide suremust ja hospitaliseerimist ning on nüüd soovitatav ravi paljudele seniilse amüloidoosiga inimestele. A
Sõna Verywellist
Südame amüloidoos on väga tõsine haigus, mis põhjustab märkimisväärseid sümptomeid ja vähendab oluliselt pikaealisust. Mitmed põhitingimused võivad põhjustada amüloidoosi ja optimaalne ravi - ja teatud määral ka prognoos - varieerub kudedesse ladestuva amüloidvalgu tüübist.
Hoolimata nendest süngetest faktidest on südame amüloidoosi eri tüüpide mõistmisel ja nende kõigi jaoks optimaalsete ravistrateegiate väljakutsumisel tehtud olulisi edusamme.
- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst