Sisu
Trombotsüütide funktsiooni häired on verejooksu häirete rühm, kus trombotsüüdid ei toimi korralikult, mis põhjustab verejooksu. Need häired võivad olla päritavad (perekondades edasi antud) või omandatud (arenenud hiljem).Sümptomid
Trombotsüüdid on üks osa meie hüübimissüsteemist, süsteemist, mis aitab meil verejooksu peatada. Kui trombotsüüdid ei tööta korralikult, on teil suurem verejooksu oht. Sümptomiteks võivad olla:
- Suurenenud verevalumid
- Ninaverejooks
- Igemete verejooks
- Menorraagia (liigne menstruatsiooniverejooks)
- Pikaajaline verejooks pärast lõikust või muud vigastust
- Pikaajaline verejooks operatsiooniga
Põhjused
Trombotsüütide funktsiooni häired võib jagada kahte suurde kategooriasse: kaasasündinud (pärilik) või omandatud. Enamik häiretest on kaasasündinud, sealhulgas:
- Glanzmanni trombasteenia
- Bernard-Soulieri sündroom
- Halli trombotsüütide sündroom
- MYH9-ga seotud häired: mai-Hegglini anomaalia, Epsteini sündroom, Fechtneri sündroom ja Sebastiani sündroom
- Wiskott-Aldrichi sündroom: see on immuunpuudulikkuse ja düsfunktsionaalsete trombotsüütide sündroom. Seda iseloomustavad väga väikesed trombotsüüdid (enamikul trombotsüütide funktsiooni häiretest on normaalsed või suured).
- Chediak-Higashi sündroom
- Hermansky-Pudlaki sündroom
Omandatud põhjuste hulka kuuluvad:
- Ravimid: sellised ravimid nagu aspiriin, dipüridamool (Persantine) ja klopidogreel (Plavix) on mõeldud trombotsüütide funktsiooni vähendamiseks. Ibuprofeen vähendab ka trombotsüütide efektiivsust, kuid vähem kui aspiriin.
- Maksahaigus
- Ureemia (raske neeruhaigus)
- Müeloproliferatiivsed häired nagu essentsiaalne trombotsüteemia
Diagnoos
Vastandina teistele trombotsüütide häiretele, mis on sageli seotud trombotsüütide arvuga (suurenenud või vähenenud), võib trombotsüütide funktsiooni häirete trombotsüütide arv olla normaalne.
Muudel trombotsüütide funktsiooni häiretel võib olla trombotsütopeenia või madal trombotsüütide arv. Trombotsüüdid tuleks mikroskoobi all üle vaadata perifeerse vere määrimisel. Mitmete kaasasündinud trombotsüütide funktsiooni häirete tagajärjel tekivad trombotsüüdid, mis on tavalisest suuremad. Teistel puudub trombotsüütide põhikomponent, nn graanulid, mida on näha. Mõnikord on trombotsüüdid normaalse välimuse ja suurusega.
Ülejäänud töö algab sarnaselt teiste veritsushäiretega. Hemofiiliale (hüübimisfaktorite häire) vastanduvad skriiningtestid nagu protrombiini aeg (PT) ja osaline tromboplastiini aeg (PTT) on normaalsed. Trombotsüütide funktsiooni häirete diagnoosimiseks on vaja spetsiaalseid uuringuid. Allpool on nimekiri sagedamini kasutatavatest testidest.
- Verejooksu aeg: Seda testi ei peeta trombotsüütide funktsiooni häirete suhtes spetsiifiliseks ja testipiirangute tõttu ei peeta seda hüübimissüsteemi täpseks testiks.
- Trombotsüütide funktsiooni test: Paljud peavad seda trombotsüütide häirete heaks skriiningtestiks. Seda testi mõjutab trombotsüütide arv ja see ei pruugi olla täpne, kui trombotsüütide arv on madal.
- Trombotsüütide agregatsiooni testimine: Selles testis uuritakse, kui hästi trombotsüüdid üksteise külge kleepuvad (agregeeruvad) vastuseks erinevatele stiimulitele. Seda testi saab kasutada ka aspiriini või klopidogreeli (Plavix) ravi efektiivsuse mõõtmiseks.
- Trombotsüütide elektronmikroskoopia: See on spetsiaalne viis trombotsüütide vaatamiseks spetsiaalse mikroskoobi abil, mis näeb trombotsüütide üksikuid osi.
Ravi
Ravi põhineb teie individuaalsel trombotsüütide funktsiooni häirel. Mõned trombotsüütide funktsiooni häired vajavad harva ravi, välja arvatud juhul, kui olete vigastatud või vajate operatsiooni.
- Aspiriin ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: Vältige aspiriini või mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid nagu ibuprofeen. Need ravimid vähendavad trombotsüütide funktsiooni, mis võib halvendada verejooksu riski.
- Hormonaalsed rasestumisvastased vahendid: Sarnaselt teiste tõsiste menstruatsiooniverejooksude põhjustega võib ka menstruatsiooniverejooksu miinimumini viimiseks kasutada hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid.
- Fibrinolüütilised ravimid: Kuna kehal võib olla keeruline stabiilseid hüübeid tekitada, eriti limaskesta niisketel pindadel (suu, nina jne), võib verejooksu peatamiseks kasutada antifibrinolüütilisi ravimeid nagu Amicar või Lysteda. Neid ravimeid kasutatakse sellistes tingimustes tavaliselt ninaverejooksu, igemete verejooksu ja menorraagia korral. Neid võib verejooksu vältimiseks kasutada ka pärast kirurgilisi protseduure (eriti suu, nina ja kurgu).
- Trombotsüütide ülekanded: Isegi trombotsüütide funktsiooni häirete korral, kus trombotsüütide arv on normaalne, võib trombotsüütide ülekandeid kasutada tõsiste verejooksude korral või kui peate minema operatsioonile.
- Faktori VIIa (NovoSevenRT) infusioon: Seda tegurit asendavat toodet saab kasutada mõnel trombotsüütide funktsiooni häirega patsiendil. Seda kasutatakse enamasti patsientidel, kes ei saa ravivõimalusena trombotsüütide ülekandeid.