Sisu
- Kaasasündinud trahheoesofageaalne fistul
- Omandatud trahheoesofageaalne fistul
- Sümptomid
- Diagnoos
- Ravi
Kaasasündinud trahheoesofageaalne fistul
Ameerika Ühendriikides sünnib kaasasündinud TEF igal 2000. kuni 4000 elussünnil umbes ühel inimesel. Tavaliselt diagnoositakse seda esimesel eluaastal, kusjuures kaasasündinud TEF-iga esinenud täiskasvanute esinemissagedus on äärmiselt haruldane. See on tingitud asjaolust, et TEF võib põhjustada surmavaid tüsistusi. Enne tänapäevase kirurgilise tehnika väljatöötamist haigusseisundi parandamiseks põhjustas TEF sageli mõjutatud imiku surma.
Kaasasündinud TEF-i on erinevat tüüpi ja see liigitatakse sõltuvalt sellest, kus söögitoru on ühendatud hingetoruga ja kas esineb söögitoru atresia (EA). Söögitoru atresia on see, kus söögitoru pole täielikult moodustunud. Enamasti ei ole söögitoru maoga ühendatud, vaid lõpeb lihtsalt kotikesega.
Paljudel TEF-iga sündinud lastel on ka muid kaasasündinud anomaaliaid. TEFiga seotud kaasasündinud seisundite hulka kuuluvad:
- Downi sündroom
- Südameprobleemid, sealhulgas vatsakese vaheseina defekt, patenteeritud arterioosjuha, Falloti tetraloogia, kodade vaheseina defekt ja parempoolne aordikaar
- Neeru- või ureetra väärarendid, näiteks hobuseraua neerud või hüpospadiad
- Mao, soolte või päraku anomaaliad
- Lihas-skeleti anomaaliad, sealhulgas skolioos, polüdaktüülia või sündaktülia
Trahheoösofageaalne fistul võib enneaegsete imikute seas sagedamini esineda. Polühüdramnionid (liigne lootevesi) raseduse ajal võivad olla TEF-i tunnused.
Omandatud trahheoesofageaalne fistul
Trauma või haigus
Kaela või rindkere vigastus võib põhjustada ka trahheoesofageaalset fistulit, kuigi see on haruldane. Nendel juhtudel ilmub TEF tavaliselt mõni päev pärast esimest vigastust koe nekroosi (surma) tagajärjel.
TEF-i põhjustava trauma võib põhjustada hingamist hõlbustav endotrahheaaltoru sisestamine. Endotrahheaaltorud sisestatakse tavaliselt meditsiinilisse keskkonda, et aidata hingata, kui inimene läbib üldanesteesiat või kui tal on vigastuse või haiguse tõttu hingamisraskusi. Kui veedate pikka aega ventilaatoris, saate suurema tõenäosusega hingamisteedega seotud TEF-i.
Trahheoösofageaalsed fistulid võivad harva esineda ka trahheostoomia ajal - protseduur, mille käigus tehakse kaelale sisselõige hingamistoru sisestamiseks hingetorusse. See juhtub umbes 0,5% -l kõigist trahheostoomia läbinud patsientidest.
On teada, et infektsioonid, eriti tuberkuloos, põhjustavad ka TEF-i. Seisund on seotud ka divertikulaaride purunemisega.
Vähk
Kopsuvähk ja söögitoruvähk võivad põhjustada trahheoesofageaalse fistuli. Mõlemat tüüpi vähktõve esinemissagedus on haruldane, kuid söögitoruvähi korral on see suurem kui kopsuvähk. Kuigi pahaloomulise kasvaja tõttu omandatud TEF on haruldane, on see väga tõsine ja sageli surmaga lõppenud.
Sümptomid
Trahheoesofageaalse fistuli sümptomiteks võivad olla:
- Imikutel võib nina ja suu ümbruses olla valge vahutav lima
- Hingamisraskused, ebanormaalsed hingamishelid
- Tsüanoos (hapnikutaseme langusest põhjustatud sinise varjundiga nahk)
- Raskused söötmisel, sealhulgas oksendamine või lämbumine söömise ajal
- Köhimine
- Liigne droolimine või sülitamine
- Kõhupuhitus
- Palavik (kui toit on kopsudesse imetud)
- Harvadel juhtudel, kui täiskasvanul on kaasasündinud TEF, võib neil olla korduv aspiratsioonipneumoonia
Diagnoos
Kaasasündinud TEF-i võib raseduse ajal kahtlustada, kui ultraheli näitab, et lootevett on liiga palju, mao sees pole vedelikku, kõht on väga väike, söögitoru kott ja loote kaal on väiksem kui peaks. Kuigi need märgid võivad põhjustada teie arsti kahtlustamist söögitoru atresias (EA) ja / või TEF-is, võivad need esineda ka muude terviseseisundite korral ja pole lõplikud.
Pärast sündi diagnoositakse kaasasündinud TEF tavaliselt esimese 12 elupäeva jooksul. Söögitoru atresiat saab diagnoosida nasogastraalse toru läbimisega ninast, püüdes jõuda maosse. EA olemasolu korral peatub toru lühikese aja jooksul, kuna see ei jõua maosse.
Kaasasündinud TEF-i diagnoosimiseks kasutatakse ilma kontrastita tavalisi rindkere röntgenülesvõtteid. Nad paljastavad kokkusurutud või kõrvalekaldunud (keskelt väljas) hingetoru. Kui on esinenud aspiratsioonipneumooniat, võib seda ka visualiseerida. Täiendavaid teste on diagnoosi kinnitamiseks vaja harva. Mõnikord kasutatakse diagnostika hõlbustamiseks või ravi suunamiseks multidetektorirea CT-skaneeringuid, kuna need annavad kvaliteetse pildi.
Kaasasündinud TEF-iga imikud võivad vajada muid katseid, et kontrollida seotud sünnidefekte, näiteks südame anomaaliaid. Need tuleks enne TEF / EA-ravi läbimist kindlaks teha.
Omandatud TEF-i diagnoositakse sageli endoskoopia või bronhoskoopia abil. Need protseduurid hõlmavad kaamera otsaga väikese toru sisestamist läbi nina või kurgu tagumise osa söögitorusse või hingetorusse. Kaamera võimaldab arstil neid struktuure visualiseerida ja näha TEF-i või EA-d. Nende protseduuride ajal antakse teile ravimeid, et teil oleks mugavam.
Ravi
Kirurgiline parandus on vajalik kõigil trahheoesofageaalse fistuli juhtudel. Enne kirurgiliste tehnikate väljatöötamist oli see seisund peaaegu alati surmav.
Ellujäämismäär muidu tervetel imikutel, kellel on kaasasündinud TEF, on operatsiooniga peaaegu 100%. Kuid operatsiooni ellujäämismäär ja võimalikud tüsistused sõltuvad paljudest teguritest, sealhulgas olemasoleva TEF-i tüübist. On oluline, et protseduuri teeks haiglas kogenud kirurg, kes saaks osutada TEF / EA-ga patsientidele spetsiaalset abi.
Kuna TEF võib põhjustada selliseid tõsiseid tervisekomplikatsioone, võib osutuda vajalikuks mõned patsiendid enne operatsiooni läbimist stabiliseerida. Südame defektide, aspiratsioonipneumoonia või muude TEF-iga seotud terviseprobleemide olemasolu võib operatsiooni edasi lükata. Kui operatsioon hilineb, pannakse sageli G-toru (toru, mis läheb kõhu välisküljest otse maosse), et oleks võimalik korralikult toituda.
Kui nende seisund on stabiilne, saavad TEF / EA kirurgiliselt parandada ka väga väikesed, vaid paar päeva vanad imikud. Seda tuleks teha haiglas, kus on vastsündinute intensiivravi osakond (NICU).
Protseduur
Sõltuvalt TEF-i täpsest asukohast ja sellest, kas EA on olemas, võib kasutada erinevaid kirurgilisi meetodeid. Mõnikord viiakse protseduur läbi etapiti (eriti kui EA on olemas). Sageli tehakse sisselõige rindkere küljel ribide vahel, mille kaudu hingetoru ja söögitoru vaheline ava on suletud.
Kui esineb ka EA, parandatakse see, ühendades söögitoru ülemise ja alumise osa kokku, nii et sellest saab üks pidev toru, mis ühendab kõri tagaosa ja mao. Mõnikord on söögitoru ülemine ja alumine osa üksteise ühendamiseks liiga kaugel. Sellisel juhul parandatakse hingetoru ühes operatsiooni etapis ja söögitoru parandatakse tavaliselt hiljem.
Mõnikord on neelamise hõlbustamiseks vajalik ka söögitoru laiendamise protseduur, mida nimetatakse söögitoru laienemiseks. Võib-olla tuleb seda protseduuri teha mitu korda.
Operatsiooni võimalikud tüsistused
Operatsiooni enda või taastumisperioodi jooksul tekkida võivad komplikatsioonid hõlmavad üldanesteesia kõrvaltoimeid, sealhulgas pahaloomuline hüpertermia, hingamisraskused või allergilised reaktsioonid, verejooks või infektsioon. Teie arst peaks enne operatsiooni teiega arutama kõiki võimalikke riske, et saaksite oma hoolduse osas teadlikke otsuseid teha.
Pärast operatsiooni on võimalus, et trahheoesofageaalne fistul kordub ja seda tuleb uuesti kirurgiliselt parandada. See juhtub tõenäolisemalt, kui peate pärast operatsiooni veetma palju aega ventilaatoril. Kordumine on tõenäolisem ka teatud tüüpi TEF-is fistuli asukoha tõttu. Kui TEF kordub, võib teil olla tüsistusi, sealhulgas hingamisprobleeme või aspiratsioonipneumooniat.
Söögitoru atreesiaga patsientidel on neelamisraskused ja gastroösofageaalse refluksi haigus (GERD) sagedased. Enamikul EA-ga inimestel on söögitoru närvide düsfunktsioonist tingitud söögitoru düsmotiilsus. Söögitoru närvikahjustuse raskusaste on otseselt seotud tulevaste komplikatsioonide raskusega.
Nagu varem mainitud, saab neelamisraskusi lahendada söögitoru laienemise (laiendamise) kaudu. samas kui GERD-d ravitakse tavaliselt ravimitega, mida nimetatakse prootonpumba inhibiitoriteks. Kui GERD-d on raske kontrollida ja see kestab pikka aega, võivad sellest tekkida muud komplikatsioonid, näiteks Barretti söögitoru või söögitoruvähk. Need kaks viimast komplikatsiooni tekivad tavaliselt ainult rasketel juhtudel, kui GERD on pikaajaline.