Sisu
- Sümptomid
- Põhjused
- Diagnoos
- Diagnoosimine tüüpide järgi
- Pigmenteeritud villonodulaarne sünoviit
- Ravi
Liigesed on teie keha painutavad kohad. Need koosnevad luudest, kõhrest ja lihastest, mida hoitakse koos painduvate kõõluste ja sidemetega. Sünoviaalvedelik määrib liigeseid; seda toodab sünovium, õhuke koekiht, mis vooderdab enamikku liigeseid. Kõõlusekestadel on sarnane koekiht, mida nimetatakse tenosünoviumiks. Tenosünoviaalsed hiidrakukasvajad on tenosünoviumi paksenemisest põhjustatud kasvud.
Sümptomid
Tenosünoviaalsed hiidrakukasvajad mõjutavad tavaliselt 20–40-aastaseid inimesi, kuid need võivad esineda igas vanuses. Enamikul inimestel on ainult üks kasvaja, kuid võib olla ka mitu. Sümptomid algavad järk-järgult ja aja jooksul aeglaselt süvenevad.
Need kasvajad võivad põhjustada turset, suurenemist või nähtavat kasvu. Näiteks võib ühe sõrme liigeste vaheline pehme polsterdatud ala tunduda suurenenud, kui teil on tenosünoviaalne hiidrakuline kasvaja.
Kõige sagedamini on kahjustatud sõrmede ja käte liigesed, kuid see võib mõjutada ka teisi liigeseid.
Tenosünoviaalseid hiidrakukasvajaid kirjeldatakse kindla tekstuuriga ja need pole katsudes hellad. Nahk nende ümber võib küll veidi liikuda, kuid kasvajad ise hoiavad tavaliselt nende all olevate struktuuride külge, nii et te ei saa nende kuju, asukohta ega välimust muuta, liigutades, surudes või pigistades.Nende kasvajate suurus jääb tavaliselt vahemikku üks kuni neli sentimeetrit. Kasvajad, mis kasvavad suuremates liigestes, on üldiselt suuremad kui kasvajad, mis kasvavad väikestes liigestes.
Kasvud võivad põhjustada ka valu, ebamugavusi või liigeste jäikust. Turse tõttu võib teil kahjustatud ala liikumise võime väheneda. Kasvaja võib suruda ka närvi, põhjustades tuimust või kipitust, mis võib tulla ja minna.
Mõnikord võivad tenosünoviaalsed hiidrakukasvajad suruda lähedalasuvale luule, põhjustades nende ümbruses oleva luu järk-järgult erodeerumist (närbumist). See võib lõpuks viia pikaajaliste tagajärgedeni, näiteks luumurdudeni. Kuid kasvajad ei levita teistesse kehapiirkondadesse ja need ei ole eluohtlikud.
Harva on tenosünoviaalsed hiidrakukasvajad täiesti asümptomaatilised (ei põhjusta sümptomeid) ja neid võib juhuslikult avastada, kui röntgen või muu pildistamise test tehakse mitteseotud põhjusel.
Põhjused
Ei ole selge, miks mõnedel inimestel tekivad tenosünoviaalsed hiidrakkude kasvajad. Tunnustatud riskitegureid pole ja pärilikku põhjust pole.
Nende arengu põhjuste osas on olnud mõningaid teooriaid, sealhulgas kroonilise ülekasutamise või kahjustuse tõttu liigese pehmete kudede (mitte-kondine piirkond) ülekasv.
Mõned uuringud näitavad, et kasvajarakkudel on 1. kromosoomis, 2. kromosoomis, 17. kromosoomis või nende kombinatsioonis mutatsioon (raku geeni ebanormaalsus). On leitud translokatsioonid 1. ja 2. kromosoomi vahel. Need on molekulaarsed muutused, mille korral kaks kromosoomi "vahetavad" rakkude moodustamisel ekslikult geneetilisi koode.
See geneetiline viga ei tähenda siiski, et kasvaja on pärilik, kuna mutatsioon esineb ainult kasvajarakkudes, mitte kõigis keharakkudes. Mutatsiooni olemasolu just selles väikeses piirkonnas viitab sellele, et liigese paranemise ajal võib tekkida üldine viga.
Tenosünoviaalseid hiidrakukasvajaid ei seostata ühegi teise kasvaja ega haigusega.
Diagnoos
Teie arst võib diagnoosida tenosünoviaalse hiidrakulise kasvaja ainult teie sümptomite, selle välimuse ja tekstuuri põhjal. Mõnikord on vaja pildistamise katseid või biopsiaid, eriti kui on muret mõne muu seisundi pärast. Teie kasvaja eemaldamiseks võite vajada ka diagnostilisi teste osana kirurgilisest planeerimisest.
Kujutistestid võivad aidata eristada tenosünoviaalse hiidrakulise kasvaja teistest sarnast turset tekitavatest kasvajatest, nagu luumurrud, liigesevigastused, infektsioonid ja põletikulised haigused. Need seisundid kipuvad liikumist segama ja põhjustavad rohkem valu kui tenosünoviaalsete hiidrakkude kasvajad, kuid mõnikord võivad need põhjustada sümptomeid ja välimust, mis sarnaneb tenosünoviaalsete hiidrakkude tuumoritega.
Tenosünoviaalse hiidrakkude kasvaja arsti arutelu juhend
Hankige meie järgmise arsti vastuvõtule meie prinditav juhend, mis aitab teil õigeid küsimusi esitada.
Kui on mures pahaloomulise kasvaja võimalikkuse pärast, mis on altid levima ja võib olla eluohtlik, võite vajada pildistamise katseid ja biopsiat.
Hindamise ajal võib vaja minna järgmisi katseid:
- Röntgenikiirgus: Röntgen on pildistamise test, mis võtab vaid paar minutit ja annab kohese pildi teie liigest. Tenosünoviaalsete hiidrakkude kasvajate röntgenpildid näitavad tavaliselt pehmete kudede turset. Kui luu erosioon on toimunud, võib see ilmneda ka röntgenpildil.
- Arvutipõhine tomograafia (CT): CT-skaneerimine kasutab röntgentehnoloogiat, kuid seda kasutatakse rohkemate vaadete saamiseks liigesest, nii et see võib pakkuda ulatuslikumat visualiseerimist, eriti kirurgilise planeerimise jaoks. Nagu röntgen, võib see näidata luude erosiooni piirkondi ja ka pehmete kudede turset.
- Magnetresonantstomograafia (MRI): MRI on väga tehniline test, mis kasutab pildi tootmiseks magneteid. See võtab kauem aega kui röntgen ja võib näidata ka pehmete kudede turse ja luude erosiooni tõendeid, tavaliselt röntgenpildist üksikasjalikumalt.
- Ultraheli: Ultraheli on pilditesti, mida tavaliselt kasutatakse vedeliku hindamiseks. Kui teil on kasv, mis näib olevat vedelikuga täidetud, võib teie arst tellida ultraheli, mis võib tuvastada ka tenosünoviaalse hiidrakulise kasvaja.
- Biopsia: Kui on muret, et teie kasvaja võib olla pahaloomuline, võib teie arst enne teie raviplaani üle otsustamist tellida biopsia. Biopsia on sekkumisdiagnostiline protseduur, mis hõlmab kasvu väikese tükikese eemaldamist mikroskoobi abil hindamiseks. Kui teie kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt, uuritakse seda tõenäoliselt ka mikroskoobi all, kuigi seda ei käsitleta tehniliselt biopsiana.
Diagnoosimine tüüpide järgi
Tenosünoviaalse hiidrakulise kasvaja mikroskoobi all uurimisel on iseloomulik välimus. Neid kasvajaid iseloomustab hiiglaslike rakkude olemasolu, mis on suured rakud, mis sisaldavad tavaliselt rohkem kui ühte tuuma (raku osa, mis sisaldab geneetilist materjali).
Sageli arvatakse, et hiiglaslikud rakud arenevad kudede liigse kasvu tagajärjel, mis võib tekkida paranemise käigus.
Suurim erinevus hiiglaslike rakukasvajate eri tüüpide vahel on see, et mõnda kirjeldatakse lokaliseerituna, teisi aga hajutatuna.Lokaliseeritud kahjustused on kapseldatud (suletud) kaitsva kollageenkattega, hajusad kasvajad aga mitte. Tenosünoviaalsed hiidrakukasvajad on tavaliselt lokaliseeritud, kuigi mõned neist on hajusad. Tavaliselt visualiseeritakse kollageenikapsel biopsiauuringul, mis võib anda teatud kindluse, et kasvaja on täielikult eemaldatud. Hajus kasvajad näivad kasvavat lehtedena ja seda mustrit võib näha mikroskoopilisel uurimisel
Pigmenteeritud villonodulaarne sünoviit
Pigmenteeritud villonodulaarne sünoviit (PVNS) on difuusne hiidrakuline kasvaja, mida ei klassifitseerita tenosünoviaalse hiidrakulise kasvajana. PVNS-i nimetatakse ka hajutüüpi PVNS-ks või hajutüüpi hiidrakukasvajaks. Selle välimus on väga sarnane mikroskoobi all tenosünoviaalse hiidrakukasvajaga. Kuid PVNS-i kasv on kiiresti kasvav ja häirib tõenäolisemalt liikumist ning levib liigeses ja selle ümber. Nende sarnase mikroskoopilise välimuse tõttu väidavad eksperdid, et PVNS võib olla teatud tüüpi tenosünoviaalne hiidrakuline kasvaja.
Ravi
Tenosünoviaalseid hiidrakukasvajaid saab eemaldada ja valu leevendamiseks võite kasutada ravimeid. Tavaliselt on valu leevendamiseks käsimüügis olevad valuvaigistid nagu atsetaminofeen ja mittesteroidsed põletikuvastased ained (NSAID), nagu naprokseen ja ibuprofeen.
Kirurgiline eemaldamine
Üldiselt on tenosünoviaalsete hiidrakkude kasvajate ravi soovitatav kirurgiliselt. Tavaliselt saab neid ohutult eemaldada, kuid neil on kalduvus korduda. Arvatakse, et see on tingitud kasvaja mittetäielikust resektsioonist. Üldiselt korduvad hajusad kasvajad sagedamini kui lokaliseeritud kasvajad. Kordamine ei ole ohtlik, kuid see võib olla ebamugav. Mõnel inimesel võivad olla korduvad operatsioonid, kuid see võib põhjustada armide tekkimist ja liigese jäikust.
Ravimid
2019. aasta augustis kiitis USA toidu- ja ravimiamet heaks Turalio (peksidartiniibi) kapslid. See ravim on lubatud kasutamiseks täiskasvanutel, kellel on tenosünoviaalsete hiidrakkude kasvajad, mis mõjutavad elukvaliteeti ega reageeri operatsioonile ega paranda. Nendel juhtudel on järgmise sammuna soovitatav Turalio.
Võimalus on CSF1R inhibiitorravim ja see on esimene haruldaste liigesekasvajate jaoks heaks kiidetud ravi.
Sõna Verywellist
Tenosünoviaalsed hiidrakukasvajad muutuvad liigese sees olevate pehmete kudede struktuuride paksemaks. Selle tulemuseks on sümptomid, mis on tavaliselt kerged kuni mõõdukad. Ehkki selle seisundi nimes on sõna „kasvaja“, pole teil või lähedasel diagnoositud üks või mitu tenosünoviaalset hiidrakukasvajat, paanikat siiski vaja. See pole teie tervisele kahjulik. Sellest hoolimata võib see kasvada ja häirida teie liigese liikumist ja paindlikkust, nii et peaksite selle saamiseks pöörduma arsti poole
Enamasti saab kasvaja kirurgiliselt eemaldada, kuid hinnanguliselt kasvab samas kohas tagasi 18–50 protsenti. Korduvate kasvajatega tegelemine võib olla häiriv, kuid tõenäoliselt pole sellel suurt mõju oma igapäevaelus. Arutage ravistrateegiaid oma arstiga, eriti kui teil on kasvaja kordumine.