Sisu
Kui teie arst ütleks teile, et teil on verehaigus, võite imestada, "Miks mu põrn siis nii suur on? ""Mis on minu põrn minu verega seotud? " Või isegi "Mis on põrn? " Need kõik on suurepärased küsimused. Alustame põrna funktsioonist, arutame siis, miks müeloproliferatiivsetes neoplasmides põrn suureneb, ja vaatame lõpuks üle splenomegaalia (põrna suurenemise) ravivõimalused.Põrna põhitõed
Põrn on suhteliselt väike elund (umbes rusika suurune), mis asub kõhu vasakul küljel rinnakorvi all. Põrn on valmistatud kahte tüüpi koest (1) punane pulp, mis filtreerib punaseid vereliblesid, ja (2) valge pulp, mis on osa immuunsüsteemist. Punases tselluloosis eemaldatakse vereringest vanad või vormimata punased verelibled (näiteks sirprakud). Punane viljaliha aitab kehal välja infektsioonid, eriti teatud bakteriaalsed infektsioonid, välja filtreerida. Valge viljaliha aitab toota lümfotsüüte, teatud tüüpi valgevereliblesid, mis aitavad luua antikehi infektsioonide vastu või vastuseks immuniseerimisele. Kuigi need on põrna peamised funktsioonid pärast sündimist, enne sündi, on põrn vererakkude (hematopoeesi) peamine produtsent. Raseduse lõpu poole ja pärast sündi võtab luuüdi selle tootmise üle.
Miks põrn suureneb
Polütsüteemia veras toodetakse liiga palju punaseid vereliblesid, mille tulemuseks on suurenenud punaste vereliblede arv, mida põrn peab filtreerima, mis viib splenomegaaliani. Primaarse müelofibroosi korral kahjustab luuüdi fibroosi, mistõttu on vererakkude tootmine raskem. Sellisel juhul võib põrn suureneda, et toetada vererakkude tootmist väljaspool luuüdi. See võib juhtuda ka maksas tavaliselt vähemal määral.
Suurenenud põrna sümptomid
Paljud inimesed, kellel on suurenenud põrn, ei pruugi seda teada, eriti kui põrn on ainult veidi suurenenud. Teised võivad teatada kõhupiirkonna "täiskõhutundest". Kui põrn on märkimisväärselt suurenenud, võib see kõhule suruda, mis võib tekitada täiskõhutunde, nagu oleksite lihtsalt täisväärtusliku eine söönud vaid väikeses koguses.
Põrn on habras ja tavaliselt rinnakorviga kaitstud. Suurendades ei ole see enam kaitstud ja altid vigastustele, eriti autoõnnetuse või kontaktspordi (näiteks jalgpall või hoki) trauma. Laienenud põrna trauma võib põhjustada tohutut verejooksu.
Kuidas saab ravida splenomegaalia?
Kui teie põrn on ainult kergelt suurenenud, ei pruugi ravi olla vajalik. Teie arst jälgib tõenäoliselt hoolikalt teie verepilti ja põrna suurust. Ravi vajadusel on kolm suurt kategooriat: meditsiiniline ravi, põrna eemaldamine ja kiiritusravi.
Esimene on meditsiiniline teraapia. Üldiselt on need ravimid, mille eesmärk on vähendada vererakkude tootmist. Üks levinumaid ravimeid, mida kasutatakse põrna suuruse vähendamiseks müeloproliferatiivsetes neoplasmides, on hüdroksüuurea. Hüdroksüuurea on suukaudne ravim, mida võetakse iga päev. Seda alustatakse tavaliselt väikese annusega ja suurendatakse soovitud toimeni (tavaliselt hemoglobiini, valgete vereliblede või trombotsüütide spetsiifiline tase). Muude esmavaliku ravimeetodite hulka kuuluvad busulfaan, melfalaan, alfa-interferoon, talidomiid või lenalidomiid. Prednisooni võib manustada koos talidomiidi või lenalidomiidiga. Teise rea ravid hõlmavad kladribiini (nimetatakse ka 2CDA), daunorubitsiini, detsitabiini või 5-asatsütidiini. Teie arst valib teie ravi teie konkreetse diagnoosi, muude meditsiiniliste probleemide ja ravi kõrvaltoimete põhjal.
Teine ravivõimalus on põrna eemaldamine või põrna kirurgiline eemaldamine. Põrna eemaldamise kõige olulisem oht on tõsiste eluohtlike nakkuste oht. Kui te pole seda veel teinud, peaksite enne splenektoomiat saama spetsiaalseid vaktsiine, et kaitsta teid pneumokoki ja meningokoki infektsioonide eest. Kui põrn on eemaldatud, asetatakse teid nende nakkuste vältimiseks tõenäoliselt kaks korda päevas penitsilliinile. Lisaks on palavik (üle 100,4F) hädaolukord, mis nõuab viivitamatut arstiabi.
Kolmas ravivõimalus on kiiritusravi (nimetatakse ka kiiritusraviks). Kiirgus on suunatud põrnale, mis võib aidata selle suurust vähendada. Need mõjud on ajutised, seetõttu peetakse põrnakiiritusravi palliatiivseks - ravi eesmärk on sümptomite minimeerimine elukvaliteedi parandamiseks. See võib olla hea võimalus inimestele, kes pole splenektoomia jaoks suurepärased kandidaadid.
Polütsüteemia vera või primaarse müelofibroosi korral splenomegaalia ravimisel tuleb arvestada paljude asjadega. Arutage kindlasti oma arstiga nende ravimeetodite eeliseid ja võimalikke kõrvaltoimeid.