Sisu
- RAEB-i, MDS-i tüübi mõistmine
- RAEB on MDS-i kõrge riskiga vorm
- Diagnoos
- Tüübid
- RAEB-iga seotud terminoloogia
- Mis on RAEB-T?
- Kuidas RAEB-i ravitakse?
Mõlemal vormil on tavaliselt raske prognoos: avaldatud keskmine elulemus (nüüd dateeritud) jääb vahemikku 9-16 kuud. RAEB-ga on seotud ka suurenenud risk progresseeruda ägedaks müeloidleukeemiaks - luuüdi vererakkude vähiks.
RAEB-i, MDS-i tüübi mõistmine
Müelodüsplastiline sündroom ehk MDS viitab haruldaste verehaiguste perekonnale, kus luuüdi ei tooda piisavalt tervislikke punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ega trombotsüüte. RAEB on suhteliselt levinud MDS-i tüüp ja kahjuks on see suurema riskiga MDS-i vorm.
Nagu muud MDS vormid, mõjutab RAEB tavaliselt inimesi, kes on üle 50 aasta vanad, kuid see võib esineda ka noorematel inimestel ja selle põhjus pole praegu teada.
Kui inimesel on MDS-i vorm nagu RAEB, võib luuüdi tekitada palju vähearenenud või ebaküpseid rakke, millel on tervete omadega võrreldes sageli paaritu kuju, suurus või välimus. Neid vererakkude varajasi juveniilseid versioone nimetatakse blastrakkudeks - seda terminit kasutatakse leukeemia arutamisel üsna sageli. Tõepoolest, täna peavad paljud teadlased MDS-i vere- ja luuüdi vähi vormiks.
Nende häirete korral on kasutatud erinevaid klassifitseerimissüsteeme. WHO klassifitseerimissüsteem üritab MDS-i tüübid välja selgitada, pöörates tähelepanu konkreetse häire prognoosile. WHO tunnistab praegu seitset MDS-i ja koos moodustavad RAEB-1 ja RAEB-2 umbes 35–40 protsenti kõigist MDS-i juhtumitest.
- Tulekindel tsütopeenia koos ühepoolse düsplaasiaga (RCUD)
- Tulekindel aneemia koos rõngastatud sideroblastidega (RARS)
- Tulekindel tsütopeenia koos mitmerealise düsplaasiaga (RCMD)
- Tulekindel aneemia liigse blastide-1 (RAEB-1) abil
- Tulekindel aneemia liigse blast-2 (RAEB-2) abil
- Klassifitseerimata müelodüsplastiline sündroom (MDS-U)
- Isoleeritud del (5q) seotud müelodüsplastiline sündroom
Need ülaltoodud nimed viitavad mikroskoobi all uurimisel sageli vere ja luuüdi rakkude ilmumisele. Perekonnanimi ülaltoodud loendis on aga määratletud verega moodustavate luuüdi rakkude geneetilises materjalis esineva kindla mutatsiooni või kromosoomimuutusega.
RAEB-i (mõlemad tüübid) puhul on nimel kaks osa: tulekindel aneemia; ja üleliigsed plahvatused. Aneemia on üldiselt tervislike punaste vereliblede puudus. Refraktaarne aneemia tähendab, et aneemia ei ole tingitud ühestki teadaolevatest aneemia teadaolevatest põhjustest ja et aneemia korrigeeritakse üldjuhul ainult vereülekannetega. Kui inimesel on refraktaarne aneemia ja testid näitavad tavapärasest suuremat arvu ebaküpseid blastrakke, on see tulekindel aneemia koos liigsete blastidega.
RAEB-ga inimesel on võimalik ka teiste luuüdis moodustunud rakkude arv madal olla. RAEB-ga inimestel võib olla refraktaarne aneemia (madal punavereliblede arv), refraktaarne neutropeenia (madal neutrofiilide arv), refraktaarne trombotsütopeenia (madalate trombotsüütide arv) või nende kolme kombinatsioon.
RAEB on MDS-i kõrge riskiga vorm
Patsientidel, kellel on diagnoositud MDS, on oluline kindlaks teha riskitase. Mõned MDS-vormid on madala riskiga, teised keskmise riskiga ja teised kõrge riskiga. Nii RAEB-i kui ka RCMD-d peetakse MDS-i kõrge riskiga vormideks. Siiski pole kõigil RAEB-ga patsientidel sama prognoos. Mängus on muid tegureid, nagu vanus, üldine tervislik seisund, haiguse tunnused ja kaasatud luu moodustavate rakkude geneetika.
Diagnoos
MDS-i kahtluse korral tuleb teha luuüdi biopsia ja aspiraat. See hõlmab luuüdi proovide saamist ja laborisse saatmist analüüsimiseks ja tõlgendamiseks.
Diagnoos pannakse selle põhjal, kuidas rakud mikroskoobi all ilmuvad, kuidas neid värvitakse erinevate värvide ja markerite komplektidega, mis hõlmavad antikehade kasutamist siltidena, ja MDS-i kaugelearenenud alamtüüpide puhul - voolutsütomeetria . Voolutsütomeetria on tehnika, mis võimaldab konkreetse tunnusega rakke tuvastada ja sorteerida antud proovi suurema rakupopulatsiooni hulgast.
Tüübid
Mõlemad RAEB vormid (1 ja 2) on seotud ägeda müeloidleukeemia (AML) progresseerumise riskiga. Lisaks võib kõrge riskiga MDS-iga, näiteks RAEB-ga patsient alluda luuüdi puudulikkusele, ilma et see progresseeruks AML-i, ja seetõttu on see seisund iseenesest sageli eluohtlik, ilma et see progresseeruks leukeemiaks.
RAEB-iga seotud terminoloogia
RAEB klassifikatsioon sõltub mitme termini mõistmisest:
- Luuüdi plahvatuse arv: Saadakse teie luuüdi proov ja mõõdetakse ebanormaalsete, ebaküpsete blastrakkude arv.
- Perifeerse vere plahvatuse arv: Nõelaga võetakse veenist vereproov ja mõõdetakse ebanormaalsete, ebaküpsete blastrakkude arv.
- Aueri vardad: Seda otsivad arstid, kui näevad teie plahvatusi mikroskoobi all. Isegi kui neid nimetatakse Aueri "vardadeks", on neid tegelikult mitmesuguse kuju ja suurusega. Need on väikesed-väiksemad kui tuum ja neid leidub tsütoplasmas. Sageli on need nõelakujulised, teravate otstega, kuid võivad olla komakujulised, rombikujulised või pikad ja ristkülikukujulised.
Ülaltoodud leidude olemasolu või puudumise põhjal tehakse kindlaks, et inimesel on kas RAEB-1 või RAEB-2 järgmiselt:
Patsientidel diagnoositakse RAEB-1, kui neil on kas (1) luuüdi plahvatusarv vähemalt 5 kuni 9 protsenti vähemalt 500 rakust või (2) perifeerse plahvatuse arv vahemikus 2 kuni 4 protsenti vähemalt 200 loendatud rakust ja (3) puuduvad Aueri vardad. Kriteeriumi 1 või 2 pluss 3 olemasolu klassifitseerib MDS-i juhtumi RAEB-1-ks.
RAEB-1 ägeda müeloidleukeemia tekkimise tõenäosus on hinnanguliselt umbes 25 protsenti.
Patsientidel diagnoositakse RAEB-2, kui neil on kas (1) luuüdi lööklaine arv vahemikus 10–19 protsenti vähemalt 500 loendatud rakust või (2) perifeerse plahvatuse arv vahemikus 5–19 protsenti vähemalt 200 loendatavast rakust, või (3) tuvastatavad Aueri vardad. Kummagi kriteeriumi 1, 2 või 3 olemasolu klassifitseerib MDS-i juhtumi RAEB-2-ks.
Hinnanguliselt võib RAEB-2 ägeda müeloidse leukeemia tekkimise tõenäosus olla kuni 33 kuni 50 protsenti.
Mis on RAEB-T?
Võite kohata fraasi "tulekindel aneemia koos ülemääraste blastidega muundumisel" või RAEB-T. Sellest terminist on praeguses WHO müelodüsplastiliste sündroomide klassifikatsioonis loobutud.
Enamik patsiente, kes varem kuuluvad sellesse kategooriasse, klassifitseeritakse nüüd ägeda müeloidse leukeemiaga. Teises klassifitseerimissüsteemis, prantsuse-ameerika-briti (FAB-klassifikatsioon), määrati patsiendid RAEB-T kategooriasse, kui neil oli kas (1) luuüdi lööklaine arv vahemikus 20–30 protsenti, (2) perifeerse plahvatuse arv on vähemalt 5 protsenti või (3), tuvastatavad Aueri vardad, olenemata plahvatuste arvust.
RAEB-T kategooriate kategoriseerimise väärtuse osas, nagu FAB-süsteemis, eraldi "AML-20-30", nagu WHO süsteemis, jätkub teatavaid vaidlusi. Viimaste aastate mitmetes suurtes kliinilistes uuringutes on mõistet RAEB-T kasutatud vaatamata WHO klassifitseerimissüsteemi muudatustele. Tundub, et patsientide ja tervishoiuteenuse pakkujate põhirida on see, et võib olla oluline teada, et terminoloogia on kattuv, et mitte kaotada võimalust registreeruda kliinilisse uuringusse.
Kuidas RAEB-i ravitakse?
RAEB-i käsitlus on erinevate stsenaariumide puhul erinev. Sellise raviotsuse tegemisel võivad osaleda isiku vanus ja üldine tervislik seisund. RAEB-ga patsiendid peaksid saama teavet immuniseerimise kohta ja RAEB-ga suitsetajaid soovitatakse suitsetamisest loobuda. Märgid RAEB progresseerumisest võivad hõlmata sagedasi infektsioone, ebanormaalset verejooksu, verevalumeid ja vajadust sagedasemate vereülekannete järele.
Kõik MDS-iga patsiendid ei vaja viivitamatut ravi, kuid sümptomaatilise madala arvuga (aneemia, trombotsütopeenia, korduvate infektsioonidega neutropeenia) patsiendid seda teevad, ja see hõlmab enamikku kõrge või väga kõrge riskiga MDS-iga patsiente (sealhulgas RAEB-2, mis on kõrgeim kõige kehvema prognoosiga MDS).
Riikliku üldise vähivõrgustiku (NCCN) praktilised juhised hõlmavad inimese üldist tervislikku seisundit ja töövõimet, rahvusvahelist prognooside hindamissüsteemi (IPSS) ja muudetud IPSS (IPSS-R) MDS riskikategooriaid ning muid haiguse omadusi, mis aitavad juhtimisotsuste tegemisel juhinduda. RAEB-ga ravimisel puudub aga üks ja sama lähenemisviis.
Ravi on üldjuhul kolm: toetav ravi, madala intensiivsusega ravimeetodid ja kõrge intensiivsusega ravimeetodid. Neid ravimeetodeid on selgitatud allpool:
- Toetav ravi hõlmab antibiootikume infektsioonide ning punaste vereliblede ja trombotsüütide vereülekannete korral sümptomaatilise madala arvu korral.
- Madala intensiivsusega ravimeetodid Siia kuuluvad vererakkude kasvufaktorid, muud ained nagu asatsitidiin ja detsitabiin, immunosupressiivne ravi ja madala intensiivsusega kemoteraapia. Neid ravimeid saab pakkuda ambulatoorselt ja need võivad parandada sümptomeid ja elukvaliteeti, kuid need ei ravi seda seisundit.
- Kõrge intensiivsusega ravimeetodid hõlmavad intensiivset kemo- ja allogeense luuüdi siirdamist. Need ravimeetodid vajavad haiglaravi ja võivad põhjustada eluohtlikke kõrvaltoimeid, kuid võivad ka vereanalüüse parandada kiiremini kui vähem intensiivne ravi ja muuta seisundi tavapärast kulgemist. Ainult teatud isikud on kõrge intensiivsusega ravimite kandidaadid.
Mõne patsiendi jaoks on võimalus ka kliinilised uuringud. Mitte liiga kaua aega tagasi oli tegelikult kliiniline uuring, mis näitas detsitabiini eeliseid võrreldes parima toetava raviga vanematel aneemiaga patsientidel, kellel oli ülemäärane blastide transformatsioon (RAEBt).
Sõna Verywellist
Kui teil on diagnoositud RAEB-1, RAEB-2 või teil on teist tüüpi MDS, mida peetakse kõrge riskiga, rääkige oma võimalustest oma tervishoiumeeskonnaga.
Kõrgema riskiga MDS-iga patsientide jaoks on asatsitidiin (5-AZA, Vidaza) ja detsitabiin (Dacogen) kaks FDA poolt MDS-i poolt heaks kiidetud ravimit, mida teie hoolduse eest vastutav meeskond võib kaaluda. Need ravimid on nn hüpometüülivad ained.
Mitmed konsensusrühmad on näidanud, et suurema riskiga MDS-i korral tuleb viivitamatult alustada allogeense HSCT-ga (luuüdi siirdamine) või ravi hüpometüleerivate ainetega. Allogeenne HSCT (luuüdi siirdamine doonorilt) on ainus potentsiaalselt raviv lähenemisviis MDS-ile, kuid kahjuks on see realistlik võimalus liiga väheste patsientide jaoks, kuna MDS-i poolt mõjutatud vanem vanuserühm on samaaegselt esinev krooniline tervis seisundid ja muud patsiendispetsiifilised tegurid.
- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst