Sisu
Prune Belly sündroom, tuntud ka kui Eagle-Barretti või triaadi sündroom, on kaasasündinud defekt, millel on iseloomulik kogum füüsilisi probleeme, millega laps sünnib. Need probleemid on:- Kõhulihased keha eesosas on nõrgad või puuduvad
- Kuseteede osad arenevad ebanormaalselt. Nende hulka kuuluvad kuseteede ebanormaalne laienemine (laienemine), uriini kogunemine neerust kusepõie viivates kanalites ja / või uriini tagasivool põiest torudesse ja kanalitesse (nn vesikoureteraalne refluks).
- Meestel (95% juhtudest) jäävad munandid kõhuõõnes ülespoole ega jää munandikotti.
Imikul võib olla muid füüsilisi probleeme, nagu selgroo kõverus, puusaliigese nihestused, jala-, hingamis- või südameprobleemid ja seedetrakti probleemid.
Põhjused
Sündroomi põhjus pole teada, kuid teadlaste arvates põhjustab loote kasvu katkemine probleemide tekkimist. Arvatakse, et miski blokeerib loote kuseteede osa ja see põhjustab teiste trakti osade ebanormaalset arengut. Prune Belly sündroom esineb USA-s ühel 40 000 elussündinul
Diagnoos
Raseduse ajal esinev ultraheli võib mõnikord näha kusepõie ja kuseteede ebanormaalset arengut. Loote kasvu ajal tekib selle kõhuõõnes vedelik, mis venib järjest suuremaks. Vedelik imendub enne sündi tagasi, nii et sündimise ajal on imikul kõht lõtvunud või kortsus (seega nimi "ploomikõht").
Pärast sündi saavad ultraheli ja röntgenikiirgus määrata, millist tüüpi kuseteede kõrvalekalded esinevad. Prune Belly sündroomi iseloomustavad sageli:
- Mõni või enamik kõhulihaseid puudub osaliselt. See annab kortsulise või ploomilaadse välimuse.
- Ehkki lihaste kinnitused luudele võivad esineda, on lihased põie kohal väiksemad ja õhemad.
- Kõhusein on õhuke, kõht ise näitab olevat suur ja lõtv ning läbi õhukese kõhuseina on näha soolestikku.
- Tundub, et nahavoldid kiirgavad kõhunööbist või lähevad üle kõhu.
- Mõnikord võib esineda korts nabast kubemepiirkonda ja mõnikord võib kõhunupp olla ühendatud põiega kanali (urachus) või tsüsti kaudu.
- Ribide põletamine või rindkere kitsendamine võib sündroomiga lastel põhjustada rindkere deformatsiooni.
- Suurenenud põis esineb peaaegu kõigil juhtudel.
Kahjuks võib Prune Belly sündroomil olla imikule väga tõsine mõju. Statistika näitab, et 20% beebidest sureb enne sündi ja 30% sureb neeruprobleemide tõttu kahe esimese eluaastaga. Ülejäänud 50% -l imikutest esineb erineval määral urineerimisprobleeme.
Plune'i kõhu sündroomi diagnoositakse sageli mitmesuguste erinevate nimede all, näiteks kõhulihaste puudulikkuse sündroom, kõhulihaste kaasasündinud puudumine, kõhulihaste puudulikkus, Eagle-Barretti sündroom, Obrinsky sündroom või triaadi sündroom.
Ravi
Eagle-Barretti (ploomi kõhu sündroom) vastu ei saa ravida, kuid kuseteed saab parandada. Mõned kirurgid üritavad loote probleeme enne selle sündi parandada, kuid selle tulemused on olnud erinevad. Kuseteede infektsioonidele kalduvatele lastele antakse ennetavaid antibiootikume ja operatsioon võib viia poisi munandid munandikotti.
Mõnikord lakkavad hoolimata parimast ravist lapse neerud töötamast (neerupuudulikkus). Selle raviks on kas dialüüs või neeru siirdamine.
Paremad kirurgilised võtted, eriti laparoskoopia abil, muudavad Prune Belly sündroomiga lapse vajalikud parandustoimingud vähem keerukaks. Kuna sündroomi kohta saadakse rohkem teada, saab ravimeetodeid parandada ja lapsed aitasid kauem ellu jääda.