Sisu
Pastoraadi-Turneri sündroom on neuroloogiline häire, mis põhjustab tugevat valu õlal ja käel ning võib kahjustatud piirkondades püsivalt kahjustada lihaseid, närve ja sidemeid. PTS esineb tavaliselt õlavarre all - närvivõrgus kaenla all, mis ühendab kaela emakakaela närve mööda rangluu ja ulatub õlavarre. PTS võib viidata ka muudele perifeersete närvide häirete vormidele mujal kehas. Arvatakse, et PTS-i põhjustab immuunhäire, mis võib olla sekundaarne tavalise viirusnakkuse tagajärjel, kuid täpsed põhjused on endiselt ebaselged. PTS-i üldine püsiv toime erineb indiviiditi väga erinevalt.Sümptomid
Parsonage-Turneri sündroom (PTS) on neuroloogiline häire, mis põhjustab tugevat valu õlal ja käsivarrel, tavaliselt ühel kehapoolel. See valu võib langeda kokku mõne nädala jooksul kahjustatud piirkondade lihasmassi nõrgenemise ja vähenemisega. PTS mõjutab 1,64 inimest 100 000 inimese kohta aastas, kuigi PTSi esinemissagedus võib olla aladiagnoositud ja mõnevõrra suurem.
PTS-iga seotud sümptomid võib jagada ägedaks, krooniliseks ja taastumisfaasiks.
Äge faas
PTS-i esialgne märk on tavaliselt äkiline valu ühes või mõlemas õlas, mis sageli mõjutab kaela või käe vastavat külge, kuigi ühepoolne valu on palju tavalisem. See esialgne valu võib olla terav, põletav või tuim, tuikav valu. See võib avalduda ka sensatsiooni muutusena piirkonnas. Esialgsest valutasemest alates võib valu mõnel inimesel kiiresti suureneda või järk-järgult üles tõusta.
Krooniline faas
Pärast ägedat faasi, mis võib kesta tundidest kuni mõne nädalani, valu lõpuks väheneb. Mõnel juhul võib see täielikult kaduda või jääda väiksema intensiivsusega.
Isegi pärast PTS-i ägedate sümptomite vähenemist võivad närvikahjustused takistada lihaste liikumist ja kasutamist. Tõstmine, painutamine ja muud tegevused võivad põhjustada kahjustatud lihaspiirkondade närve. Peale valu võib lihaste ja närvide püsiv kahjustus ulatuda vaevumärgatavast nõrkusest kuni täieliku liikumiskaotuseni. Mõjutatud piirkondades võib see nõrkus põhjustada:
- Lihaste atroofia
- Tundlikkuse vähenemine või tuimus
- Nõelte ja nõelte tunne või põletustunne
- Suurenenud puutetundlikkus
Struktuurselt võib atroofia põhjustada järgmiste asendite ja funktsioonide muutusi:
- Õlad
- Relvad
- Randmed
- Käed
Taastumisfaas
Kroonilise faasi ajal või pärast seda võib tekkida sekundaarne komplikatsioon atroofiaga, mida nimetatakse subluksatsiooniks, õlaliigese dislokatsiooniks. Kui teatud õlaliigese kõõlused asendit muudavad, võib kroonilise valu tõttu kaotada õlaliigese teatud liikuvuse ja sidekoe põletik. Õlaliigese kapsli kahjustus ja liikumiskaotus võivad kajastada põletikulist seisundit, mida nimetatakse kleepuvaks kapsuliidiks.
Muud püsivad sümptomid hõlmavad vereringeprobleeme. Käte ja käte nahk võib paisuda (tursed) ja värvuda punaste, lillade või määrivate laikudega. Juuste ja küünte kasv võib kiireneda. Samuti võib käte, käte või sõrmede temperatuuri muutumine keskkonnas olla liigne higistamine või kehv temperatuuri reageerimine.
Muud PTS-i vormid, mis mõjutavad keha erinevaid osi, võivad põhjustada valu ja düsfunktsiooni, mis lokaliseeruvad konkreetsetele närvidele:
- Lumbosakraalne põimik (jalgadesse kiirguv alaseljavalu)
- Freeniline närv (diafragma nõrgenemine võib põhjustada õhupuudust)
- Korduv kõri närv (hääle kähedus häälepaelte nõrkuse või osalise halvamise tõttu)
- Näo- või kraniaalnärvid (harva mõjutavad unikaalseid kahjustusi)
Põhjused
PTS-i tekkimise põhjus ei ole täielikult teada, kuid seda võivad põhjustada paljud potentsiaalsed keskkonnategurid, sealhulgas:
- Operatsioon õlavarre põimikul
- Sünnitus
- Ebatavaliselt raske treening
- Füüsiline trauma
- Hiljutine immuniseerimine
- Bakteriaalne, viiruslik või parasiitnakkus
- Anesteesia
- Reumatoloogiline haigus või koepõletik
- Autoimmuunsed häired
Pärilik neuralgiline amüotroofia
PTS on mõnikord tuntud ka kui idiopaatiline neuralgiline amüotroofia ja see nimi näitab mitte-geneetilist või teadmata põhjust. Pärilik neuralgiline amüotroofia (HNA) on PTS-i pärilik vorm.
Hinnanguliselt põhjustab 85% ajast HNA mutatsioon SEPT9 geenis, mis toodab rakkude jagunemiseks olulist valku. SEPT9 valgu funktsiooni kadumine ennustab ka suuremaid vähiriske. SEPT9 mutatsioon on ekspresseeritud domineerivalt, seega võivad HNA sümptomid ilmneda isegi siis, kui esineb ainult üks geeni koopia. SEPT9 geeni jaoks on saadaval sihipärane geneetiline testimine. PTS-i päriliku vormi perekonna näitajad on:
- Lühike kõrgus
- Kaela ja käe naha liigsed voldid
- Suulaelõhed
- Split uvula
- Osaliselt võrguga sõrmed või varbad
- Silmad asetsevad lähestikku
- Kitsalt avanevad silmalaud
- Kitsas suu
- Näo asümmeetria
Diagnoos
PTS-i saab diagnoosida arst, näiteks neuroloog, kasutades patsiendi anamneesi ja teatatud sümptomeid ning spetsiaalseid teste, sealhulgas õlavarre põimiku MRI ja elektromüogrammi (EMG) või närvijuhtivuse uuringut (NCS), et tuvastada sümptomite allikat ja intensiivsust.
Testimine
Testid võivad hõlmata elektromüograafiat (EMG) lihaste ja närvide tervise mõõtmiseks. Kui närvid ei juhi elektroodide stimuleerimisel elektrilisi impulsse normaalselt, saab neuromuskulaarne spetsialist tuvastada, milliseid konkreetseid närve PTS-vigastus mõjutab.
Käe õlavarre põimiku MRT-d saab kasutada õlavalu põhjuste väljaselgitamiseks, atroofia poolt mõjutatud lihaste leidmiseks ja suuremaid närve mõjutavate kahjustuste tuvastamiseks.
Mõnel juhul võib röntgen- või kompuutertomograafiat kasutada selleks, et välistada muud valu või liikumise kaotuse põhjused, mis võivad mõjutada õlga, lisaks PTS-le ja mis võivad olla vastutavad.
Ravi
PTS-ravi eesmärk on leevendada sümptomeid, mis mõjutavad elukvaliteeti ja taastumist, ning vajadusel taastada kahjustatud käe ja õla normaalne töö.
PTS-i intensiivse ja ägeda faasi ajal võivad inimesed valu vähendamiseks vajada ravimeid. Tavaliselt võib ebamugavust leevendada mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite või opioidvaluvaigistite retseptiravimite kasutamine. Valu vähendamiseks ning lihasmassi ja liikumisruumi säilitamiseks võib kasutada ka füsioteraapiat ja terapeutilist valu leevendamist, näiteks kuum-külm ravimeid. TENS-seadme, masina kasutamine, mis rakendab lihastele elektrilisi impulsse läbi naha pinna, võib olla kasulik täiendav ravivõimalus, mis vähendab mõnel inimesel valu.
Kroonilise närvivalu korral, mis on äärmuslik ja mis ei allu muudele ravimeetoditele, võib kirurgia (sealhulgas närvisiirded ja kõõluste ülekanded) pakkuda lahendusi, mis vähendavad valu ja taastavad liikumist. Kahjustatud kõõluse asendamine võib aidata taastada õla liikumiskaotus, eriti kaks või rohkem aastaid pärast PTS algust, kui närvid ja lihased on kahjustatud ega ole reageerinud muudele ravivormidele.
Intravenoosne immuunglobuliini (IVIG) ravi võib olla tõhus ravi, kuid vaja on täiendavaid uuringuid.
Toimetulek
Jääkvalu ja liikumatus võivad olla probleemiks korduvate igapäevaste ülesannete täitmisel ja füüsilisel tööl. Ehkki enamik inimesi taastab suurema osa, kui mitte kõik, oma jõu kahe kuni kolme aasta jooksul, on valu juhtimine PTS-i ägedas ja kroonilises faasis oluline.
Kaugelearenenud sümptomid, nagu osaline halvatus ja lahendamatu valu, võivad õigustada füsioteraapiat ja kirurgilist sekkumist.Need lahendused võivad aidata vältida närvide ja lihaste funktsioonide täielikku kadumist varajases faasis või taastada neid taastumisfaasis.
Prognoos
Kuidas PTS üksikisikut mõjutab, on raske ennustada. Pärast esimest PTS-i rünnakut on korduva rünnaku tõenäosus 25% ja umbes 10-20% PTS-i põdevatest inimestest võib püsiv valu või õla liikumisprobleeme.
Sõna Verywellist
Kroonilist valu põhjustavad seisundid on sageli pettumust valmistavad ja segadust tekitavad. PTS-i tulemused on erinevad ja on oluline arutada oma tervishoiumeeskonnaga plaani, kuidas hallata valu ja füsioteraapiat. Täiustatud sümptomite korral, nagu osaline halvatus või lihaste atroofia, võib operatsioon olla teie elustiili vajaduste arvestamisel oluline võimalus. Raske on ennustada, kui kaua äge ja krooniline faas võib venida, nii et tehke oma tervishoiuteenuse osutajatega tihedat koostööd, et tagada seisundi optimaalne juhtimine.