Ülevaade sõlmelisest skleroseerivast Hodgkini lümfoomist

Sisu

• Lümfoomide tüübid
• Nodulaarse skleroseeriva Hodgkini lümfoomi omadused
• Sümptomid
• Põhjused ja riskitegurid
• Diagnoos
• Ravi
• Prognoos
• Ellujäämine

Sõlmeline skleroseeriv Hodgkini lümfoom (NSHL) on arenenud riikides kõige levinum (ja kõige paremini ravitav) Hodgkini lümfoomi tüüp ning see moodustab 60–80 protsenti nendest vähkidest. Esimene sümptom on tavaliselt suurenenud lümfisõlmed ja diagnoosi paneb lümfisõlmede biopsia. NSHL esineb kõige sagedamini vanuses 15 kuni 35 aastat ja see mõjutab võrdset arvu mehi ja naisi. Ravi hõlmab kõige sagedamini kemoteraapiat kiiritusega või ilma, kuid kaugelearenenud staadiumis või korduvalt võib osutuda vajalikuks monoklonaalse antikeha ravi või tüvirakkude siirdamine. Prognoos on üldiselt väga hea - umbes 90 protsenti inimestest on 5 aasta pärast elus ja tõenäoliselt paranenud. See tähendab, et ravi võib olla keeruline ja oluline on nii tugi kui ka pikaajaline juhtimine.

Lümfoomide tüübid

Lümfoomi on kaks peamist kategooriat, sealhulgas Hodgkini ja Mitte-Hodgkini lümfoom.Hodgkini lümfoom (nimetatakse ka Hodgkini haiguseks) jaguneb omakorda kaheks rühmaks; klassikaline Hodgkini lümfoom (umbes 95 protsenti) ja domineeriv sõlmeline lümfotsüüt Hodgkini lümfoom (umbes 5 protsenti).

Klassikaline Hodgkini lümfoom jaguneb patoloogia põhjal (kuidas kasvaja mikroskoobi all välja näeb) neljaks alatüübiks ja sisaldab:

• Sõlmeline skleroseeriv Hodgkini lümfoom
• Segatud rakulikkus
• Lümfotsüütide rikas
• Lümfotsüütide vaegus

Oluline on märkida, et nodulaarne skleroseeriv Hodgkini lümfoom (nimetatakse ka nodulaarse skleroosi klassikaliseks Hodgkini lümfoomiks või NSCHL-iks) on teistsugune ja seda ravitakse erinevalt kui nodulaarsetes lümfotsüütides domineerivas Hodgkini lümfoomis, kuigi nimed on sarnased.

Nodulaarse skleroseeriva Hodgkini lümfoomi omadused

Nodulaarne skleroseeriv Hodgkini lümfoom erineb klassikalise Hodgkini lümfoomi teistest alatüüpidest rakkude välimuse ja kõige tõenäolisemate kehapiirkondade põhjal, kus need esinevad.

Päritolu

Hodgkini lümfoomid tekivad teatud tüüpi lümfotsüütides, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks või B-rakkudeks, ja algavad lümfisõlmedes. Lümfisõlmed on nagu eelpostid, mis esinevad kogu keha läbivate lümfikanalite erinevates punktides.

Kui Hodgkini lümfoomid võivad tekkida mis tahes lümfisõlmedes, siis NSHL-i leidub kõige sagedamini rinna (mediastiinumi), kaela ja kaenlaaluste (aksilla) lümfisõlmedes. Nendest kohtadest esineb üle 50 protsendi rinnus.

Patoloogia

Mikroskoobi all nimetatakse NSHL-is leitud ebanormaalseid B-lümfotsüüte Reed Sternbergi rakud. Need rakud on tavalistest B-rakkudest suuremad ja neil on kaks tuuma; andes rakule öökulli näo. Nimetus "nodulaarne skleroseeriv" ​​tuleneb lümfisõlmede koe välimusest, mis sisaldab suures koguses armi või kiulist kude (skleroos).

Sümptomid

Mured "paistes näärmete" pärast on see, mis tavaliselt hoiatab NSHL-i põdevat inimest arsti poole pöördumisest, kuid paljudel inimestel on ka mittespetsiifilisi sümptomeid, nagu väsimus ja isutus.

Suurenenud lümfisõlmed

NSHL-i kõige levinum sümptom on valutu, suurenenud lümfisõlmed. Kui need tekivad kaelas või kaenlaalustes, tuvastatakse need sageli sõlmede tundmisega. Rindkere piirkonnas võivad suurenenud lümfisõlmed põhjustada hingamisteede obstruktsiooni, mis võib põhjustada köha, valu rinnus, õhupuudust või korduvaid hingamisteede infektsioone. NSHL-i puhul arvatakse, et lümfisõlmede turse tekib pigem sõlmedes olevate teiste immuunrakkude aktiveerumise kui suure hulga vähkkasvaja B-rakkude tõttu.

Kui NSHL-i poolt mõjutatud lümfisõlmed on tavaliselt valutud, võib pärast alkoholi tarvitamist lümfisõlmedes tekkida paaritu valu sümptom. Miks see juhtub, pole täpselt teada, kuid see võib olla seotud sõlmede veresoonte laienemisega.

B sümptomid

Ligikaudu 40 protsendil NSHL-i põdevatest inimestest on ka see, mille on välja mõelnud lümfoomi B sümptomid. Need sisaldavad:

• Palavik: Püsiv või vahelduv palavik võib ilmneda ilma ilmse nakkuse või põhjuseta.
• Tahtmatu kaalulangus: ootamatu kaalukaotus on määratletud kui 10-protsendise või suurema kehakaalu langus 6-kuulise perioodi jooksul.
• Öise higistamise vähendamine: Hodgkini lümfoomiga seotud öine higistamine erineb sageli "tavalistest" kuumahoogudest ning inimesed võivad ärgata ja neil on vaja öö jooksul mitu korda ööriideid vahetada.
• Sügelus: sügelus koos põletustundega on piisavalt märkimisväärne, et selle jaoks on loodud "Hodgkini sügelus", on sügelus (pruriit) kõige sagedamini sääreosas ja see võib alata juba enne diagnoosi panemist.

Põhjused ja riskitegurid

NSHL-i täpsed põhjused pole teada, kuid on kindlaks tehtud mitu riskitegurit. Need sisaldavad:

• Vanus: NSHL on kõige sagedamini noorukitel ja noortel täiskasvanutel.
• Sugu: NSHL esineb meestel ja naistel võrdselt.
• Etniline taust: Tundub, et haigus ei ole rassiliselt ega etniliselt eelistatud.
• Epsteini-Barri viirusnakkus: Mononukleoosi põhjustava viirusega nakatumine on tavaline.
• Perekonna ajalugu: NSHL on levinum neil, kellel on haigus perekonnas esinenud, kuid pole kindel, kas see on tingitud pärilikkusest või hoopis levinud nakatumisest Epsteini-Barri viirusega.
• Kõrgem sotsiaalmajanduslik taust: NSHL on levinum arenenud riikides.
• Immunosupressioon: HIV-nakkusega inimestel on tõenäolisem NSHL-i tekkimine ja seda haigust esineb sagedamini neil, kellel on varem tüvirakke siirdatud.
• Rasvumine
• Suitsetamine: suitsetamine on Hodgkini lümfoomi riskitegur ja arvatakse, et tubakas sisalduvad toksiinid võivad koos Epstein-Barri viirusega töötada NSHL-i viivate mutatsioonide esilekutsumiseks.
• Madal ultraviolettkiirguse kokkupuude: Erinevalt teistest Hodgkini lümfoomi alatüüpidest on NSHLi esinemissagedus nii mitte tundub olevat väiksem piirkondades, kus ultraviolettkiirgus on kõrgem.

Diagnoos

Lümfoomi diagnoos pannakse a lümfisõlmede biopsia. Muud testid, mida võib teha, hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüsid, nagu CBC, vere keemilised testid ja sed määr (ESR)
• Immunohistokeemia (otsitakse Hodgkini lümfoomirakkude pinnal leiduvaid valke CD15 ja CD30)
• Luuüdi biopsia: NSHL-i varajases staadiumis inimestel ei pruugi seda testi vaja minna

Teie lümfisõlmede biopsia mõistmine

Lavastus

Parimate ravivõimaluste väljaselgitamiseks on lümfoomide staadium määramine väga oluline (NSHL diagnoositakse kõige sagedamini II etapis).

PET-i skaneerimine (PET / CT) on nende vähivormide määramisel kõige tundlikum, kuna vähki võib leida isegi normaalse suurusega lümfisõlmedes.

NSHL-ile määratakse staadium ja kategooria sümptomite, füüsilise eksami tulemuste, lümfisõlmede biopsia tulemuste, pildistamiskatsete, näiteks PET / CT, ja luuüdi testi tulemuste põhjal (kui vaja).

Etappide hulka kuuluvad:

• I etapp: lümfoomid, mis hõlmavad ainult ühte lümfisõlme või külgnevate sõlmede rühma
• II etapp: lümfoomid, mis hõlmavad kahte või enamat lümfisõlmede piirkonda diafragma samal küljel
• III etapp: lümfoomid, mis hõlmavad lümfisõlmi mõlemal pool diafragmat
• IV etapp: lümfoomid, millega kaasnevad lümfisõlmed diafragma mõlemal küljel ja / või organid, sealhulgas põrn, kopsud, maks, luud või luuüdi

Kategooriad hõlmavad järgmist:

• A-kategooria: sümptomeid ei esine
• B-kategooria: esinevad B-sümptomid (seletamatu palavik, öine higistamine, kaalulangus)
• E-kategooria: väljaspool lümfisüsteemi asuvate kudede kaasamine
• S-kategooria: põrna kaasamine

Suuremõõtmeline või mittemahukas: kasvajatele määratakse kas A või B, lähtudes sellest, kas need on mahukad või mitte (mahukad kasvajad on need, mille läbimõõt on 10 cm või hõlmavad kolmandikku või rohkem rindkere läbimõõdust.

Diferentsiaaldiagnoos

Ühte tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomi, primaarset mediastiinumi suurt B-rakulist lümfoomi (PMBL), võib leida ka rinnast ja see võib mikroskoobi all sarnane välja näha. Erinevuse tuvastamiseks võib teha immunohistokeemilisi teste, kuna neid kahte haigust ravitakse erineval viisil.

Ravi

NSHL-i ravi põhineb rohkem haiguse staadiumil kui Hodgkini lümfoomi tüübil. Võimalused sõltuvad mõjutatud lümfisõlmede arvust ja nende asukohast, samuti lümfoomi olemasolust teistes kudedes.

Varase staadiumi lümfoomide (I või II staadium) korral on kemoteraapia koos kiiritusega või ilma selleta sageli raviv, kuid (erinevalt paljudest tahketest kasvajatest) võib ravi olla võimalik isegi kaugelearenenud lümfoomide korral.

Enne ravi alustamist: Viljakuse säilitamine ja rasedus

Neile, kes sooviksid pärast ravi lapsi saada, on oluline olla teadlik Hodgkini lümfoomi mõjust viljakusele. Huvilistele on viljakuse säilitamiseks erinevaid võimalusi.

Neile, kes on diagnoosimisel rasedad, vajab Hodgkinsi raseduse ajal ravi ka erilist tähelepanu.

Keemiaravi

Keemiaravi on NSHL-i ravi peamine alus. Varajase staadiumi haigusega hõlmavad tavalised raviskeemid ABVD-d või BEACOPP-i suurendatud annust (täht tähistab erinevaid kemoteraapia ravimeid) koos kiiritusega või ilma.

Kiiritusravi

Kiirgust võib anda lümfisõlmede haaramise piirkondadele pärast keemiaravi.

Monoklonaalsed antikehad

Monoklonaalsed antikehad ravimiga Adcentris (brentuksimab) on nüüd saadaval neile, kellel on resistentsed või korduvad kasvajad. Adcentrist võib kasutada ka koos kaugelearenenud lümfoomidega kemoteraapiaga (ABVD).

Tüvirakkude siirdamine

Inimestel, kellel on retsidiivsed lümfoomid, võib kasutada suurtes annustes kemoteraapiat, millele järgneb tüvirakkude siirdamine. Tüvirakkude siirdamine on sel juhul kõige sagedamini autoloogne (kasutades inimese enda tüvirakke).

Mitte-müeloablatiivsed tüvirakkude siirdamised on veel üks võimalus mõnedele inimestele, kes ei talu tavapärase tüvirakkude siirdamise korral kasutatavat suurtes annustes kemoteraapiat.

Kliinilistes uuringutes

Inimestele, kellel on retsidiiv või kellel on lümfoomid, mis ei allu ülaltoodud raviviisidele (tulekindlad kasvajad), on saadaval muud võimalused. Võib kasutada immunoteraapia tüüpi, mida nimetatakse immuunsuse kontrollpunkti inhibiitoriteks. Selle kategooria ravimite hulka kuuluvad Opdivo (nivolumab) ja Keytruda (pembrolizumab) ning eeldatavasti parandavad nad raskesti ravitavate lümfoomidega inimeste ellujäämist.

Kõrvalmõjud

Õnneks saavad Hodgkini lümfoomiga inimesed sageli vähem toksilist kemoteraapiat ja kiiritust toimetatakse väiksematele väljadele kui varem.

Lühiajalised kõrvaltoimed: Keemiaravi vahetud kõrvaltoimed on üsna hästi teada, kõige sagedamini esinevad juuste väljalangemine, luuüdi supressioon (valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide taseme langus) ning iiveldus ja oksendamine. Õnneks on edasiminek need kõrvaltoimed minevikus palju talutavamaks muutnud. Kiiritusravi kõrvaltoimete hulka kuuluvad naha punetus ja väsimus. Kiirguse manustamisel rinnale võib tekkida kopsu- ja söögitorupõletik.

Pikaajalised kõrvaltoimed: Kuna paljud nodulaarse skleroseeriva Hodgkini lümfoomiga inimesed on noored ja elulemus on kõrge, muutuvad vähiravi pikaajalised mõjud väga oluliseks.

Üks suurimaid muresid on sekundaarsete vähkide oht Hodgkini lümfoomist ellujäänutel. Inimestel, keda on ravitud Hodgkini lümfoomi tõttu, on umbes 4–6 korda suurem tõenäosus sekundaarse vähi (kemoteraapiaravimitest või kiiritusest tingitud vähk) tekkeks, kõige sagedasemad kasvajad on rinnavähk, kopsuvähk ja kilpnäärmevähk.

Arvati, et vähem toksilise kemoteraapia ja täpsemate kiirgusväljade korral see risk väheneb, kuid näib, et sekundaarsed vähid tegelikult kasvavad.

Toimetulek ja tugi

Kuigi NSHL-il on hea ellujäämisprotsent, võib ravi selleni jõudmiseks olla keeruline ja mõnikord kurnav. Tugi on kriitiline ning lisaks sõprade ja pereliikmete poole pöördumisele on paljudel inimestel abiks ka tugigrupis osalemine. Internet annab inimestele võimaluse suhelda teistega oma Hodgkini lümfoomi alatüübiga.

Elamine Hodgkini lümfoomiga: toimetulek ja tugi

Prognoos

Nodulaarsel skleroseerival Hodgkini lümfoomil on kõrgem elulemus kui teistel klassikalise Hodgkini lümfoomi tüüpidel, kusjuures 5-aastane elulemus oli üle 90 protsendi.

Kordumine

Nagu tahked kasvajad, võib ka NSHL korduda, kuid erinevalt sellistest kasvajatest nagu rinnavähk tekivad enamus retsidiive varakult. Ligikaudu pool kõigist kordumistest toimub kahe aasta jooksul, 90 protsenti kordumistest viie aasta jooksul.

Hodgkini lümfoomiga suurenevad ellujäämismäärad

Ellujäämine

Ellujäämise ja toitjakaotushoolduse kontseptsioon on suhteliselt uus, kuid kriitiline selliste vähkide puhul nagu NSHL, mis sageli esinevad noortel ja kellel on kõrge ellujäämisprotsent.

Neil, kellel diagnoositakse lapsepõlve, võivad tekkida sellised probleemid nagu väsimus, kasvupeetused, kilpnäärmeprobleemid ja kuulmislangus.

Kõigil, kes on NSHL-i ravitud, on sekundaarsete vähkide oht.

Oluline on olla teadlik Hodgkini lümfoomi ellujäämisjuhistest ja sellest, mida see teie jaoks võib tähendada, samuti olla kursis nendega, kui rohkem teada saadakse.

Näiteks on praegusel ajal soovitatav naistel, kes on saanud Hodgkini lümfoomi rindkere kiiritusravi vanuses 10–30, lisaks mammograafiatele ka rindade MRI skriinimine.

Kui olete ravi lõpetanud, peaks onkoloog teile täitma toitjakaotuspensioni kava, milles on toodud mõned neist soovitustest.

Sõna Verywellist

Nodulaarne skleroseeriv Hodgkini lümfoom on sageli ravitav, kuid ravi on keeruline. Lisaks võivad tekkida hilised kõrvaltoimed ja vaja on jälgida elukestvalt. See tähendab, et tugi on kogu reisi vältel ülioluline. Õppimine abi küsima ja seda vastu võtma ning ühenduse loomine Hodgkini kogukonnaga oma "hõimu" leidmiseks on selle haigusega silmitsi seistes hindamatu väärtusega.

• Jaga
• Klapp
• E-post
• Tekst