Müeliini ümbrise anatoomia

Sisu

• Anatoomia
• Düsfunktsioon
• Põhjused
• Ravi

Müeliinikest on teie närvikiude ümbritsev rasvav kate, mis sarnaneb elektrijuhtmete ümbruse kaitsva isolatsiooniga. See kate võimaldab närvirakkude vahelistel elektriimpulssidel kiiresti edasi-tagasi liikuda. Kui müeliin kahjustub, siis need elektrisignaalid katkevad ja võivad isegi üldse peatuda.

Anatoomia

Müeliin on valmistatud rasvast ja valgust ning see on ümbritsetud paljude kihtidega kesknärvisüsteemi paljude kesknärvide ümber, sealhulgas aju, seljaaju ja nägemisnärvid, samuti perifeersetes närvides. süsteem (PNS), mis sisaldab kõiki kesknärvisüsteemi väliseid närve.

Müeliini loovad teatud tüüpi gliiarakud. Kesknärvisüsteemis on gliiarakud oligodendrotsüüdid; PNS-is on need Schwanni rakud.

Kui olete kunagi märganud imikute tõmblevaid ja äkilisi liigutusi, on see seetõttu, et nende müeliinikestad pole sündides täielikult välja arenenud. Kui nad vananevad ja müeliin küpseb ja koguneb, muutuvad nende liikumised sujuvamaks ja kontrollitumaks. See protsess jätkub täiskasvanuna.

Düsfunktsioon

Tervel inimesel saadavad närvirakud impulsse üksteisele mööda õhukest kiudu, mis on kinnitatud närviraku kehale. Neid õhukesi projektsioone nimetatakse aksonid ja enamikku neist kaitseb müeliinikest, mis võimaldab närviimpulssidel kiiresti ja tõhusalt liikuda. Müeliin on tervisliku närvisüsteemi jaoks eluliselt tähtis, mõjutades kõike alates liikumisest kuni tunnetuseni.

Hulgiskleroosi (MS) korral, mis on müeliinikahjustusega seotud kõige levinum haigus, ründavad immuunrakud müeliini ning lõpuks ka aksoneid ajus ja seljaajus. Korduvad rünnakud viivad lõpuks armideni. Kui müeliin on armistunud, ei saa närviimpulsse korralikult edastada; nad kas liiguvad liiga aeglaselt või ei liigu üldse. Lõpuks degenereeruvad aksonid kroonilise müeliinikaotuse tagajärjel, mis viib närvirakkude surmani.

Demüeliniseerimine on termin, mida kasutatakse närvikiude ümbritseva kaitsva katte müeliini ümbrise hävitamiseks. See kahjustus põhjustab närvisignaalide aeglustumist või peatumist, mille tulemuseks on neuroloogiline kahjustus.

Sõltuvalt kesknärvisüsteemi müeliini rünnakust hakkavad ilmnema sellised sümptomid nagu sensoorsed häired, nägemisprobleemid, lihasspasmid ja kusepõie probleemid. Seetõttu on SM sümptomid inimestel väga erinevad, kuna müeliinirünnakute asukoht on kesknärvisüsteemis erinev.

Lisaks teie aju ja seljaaju immuunsüsteemi rünnakute muutuvatele kohtadele on nende rünnakute aeg ka ettearvamatu, ehkki on potentsiaalseid vallandajaid nagu stress või sünnitusjärgne periood.

1:34

Müeliinikest ja selle roll MS-is

Põhjused

Välja arvatud hulgiskleroos, võib müeliini kahjustusi põhjustada mis tahes arv tavalisi ja aeg-ajalt esinevaid seisundeid. Nende hulka kuuluvad:

• Insult
• Infektsioonid
• Põletik
• Ainevahetushäired
• Teatud ravimid
• Immuunsuse häired
• Liigne alkoholi tarvitamine
• Süsinikmonooksiidi mürgitus
• B12-vitamiini puudus

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused

Kõige tavalisem kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus on hulgiskleroos, kuid teiste hulka kuuluvad:

• Optiline neuriit, silma nägemisnärvide põletik
• Neuromyelitis optica, tuntud ka kui Devici tõbi, mis mõjutab nägemisnärvi (d) ja seljaaju
• Ristmüeliit, autoimmuunhaigus, mis põhjustab seljaaju põletikku
• Äge levitatud entsefalomüeliit (ADEM), infektsioon ajus ja seljaajus
• Adrenoleukodüstroofia ja adrenomüeloneuropaatia, haruldased geneetilised degeneratiivsed häired
• Leberi pärilik optiline neuropaatia, mis viib osalise pimeduseni

Nende seisundite põhjused pole teada. Mõned, nagu näiteks neuromüeliit optika, ADEM, nägemisnärvipõletik ja põiki müeliit, arvatakse olevat autoimmuunsed, kahjustades ebanormaalse immuunrünnaku tagajärjel kaudselt müeliini ümbrist.

PNS-i demüeliniseerivad haigused

Samuti on demüeliniseerivaid seisundeid, mis mõjutavad peamiselt müeliini perifeerses närvisüsteemis, sealhulgas:

• Guillain-Barré sündroom (GBS)
• Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP)
• Muud perifeersete närvide polüneuropaatiad

Geneetilised häired

Samuti on haruldasi geneetilisi häireid, mille korral müeliini lagunemine või defektne müeliinikest võib põhjustada püsivaid neuroloogilisi kahjustusi. Nende hulka kuuluvad:

• Adrenoleukodüstroofia
• Metakromaatiline leukodüstroofia
• Krabbe tõbi
• Pelizaeus-Merzbacheri tõbi

Ravi

Hulgiskleroosi praegused ravimeetodid on suunatud teie immuunsüsteemile. Kuigi on leitud, et need vähendavad MS-i ägenemiste arvu ja tõsidust, ei saa MS-i endiselt ravida. Kuid nüüd uurivad eksperdid müeliinile suunatud ravimeetodeid.

Müeliini parandamise uuringud

Kui praegused haigust modifitseerivad MS-i ravimeetodid keskenduvad sellele, kuidas vältida immuunsüsteemi müeliini rünnakut, uurivad teadlased, kuidas müeliini saab parandada, kui see on immuunsüsteemi poolt kahjustatud. Lootus on, et kui müeliin paraneb, võib teie neuroloogiline funktsioon taastada ja teie SM lakkab halvenemast või vähemalt aeglustub.

Hea uudis on see, et mõned uuringud on juba näidanud, et aksoneid ümbritseva müeliini säilitamine ja taastamine võib suurendada närvirakkude ellujäämist. Kuna teie MS-ga seotud puue on seotud närvirakkude surma astmega, parandades müeliini ja kaitstes närvirakke , loodavad eksperdid, et suudavad lõpuks peatada MS-ga inimeste puude progresseerumise.

Clemastine Fumarate

Praeguste uurimiste hulgas on avaldatud 2017. aastal läbi viidud uuring Lancet soovitas, et käsimüügis olev allergiaravim nimega klemastiinfumaraat (müüakse kaubamärkide Tavist, Dayhist jt all) võib soodustada müeliini taastumist MS-ga inimeste ajus.

Uuringus anti 50 inimesele, kellel oli ägenenud SM ja nägemisnärvi kahjustus, 150 päeva jooksul kas kaks korda päevas klemastiini või platseebot. Pärast 90 aastat vahetasid osalejad ravimeetodeid, see tähendab, et need, kes said klemastiini, võtsid nüüd uuringu viimased 60 päeva platseebot.

Osalejad läbisid visuaalselt esile kutsutud potentsiaalid, mis mõõdavad signaali edastamist silma võrkkestast läbi nägemisnärvi visuaalsesse ajukooresse, aju piirkonda, mis töötleb pilte (teisendades nähtu tegelikuks pildiks).

Tulemused näitasid, et visuaalselt esile kutsutud potentsiaalide hilinemist vähendati 1,7 millisekundi võrra silma kohta aja jooksul, mil inimesi raviti klemastiiniga. See närviülekande hilinemise vähenemine viitab sellele, et müeliini taastumine toimus nägemisnärvi signaalirajal.

Muud uuritavad uimastid

Teised varased uuringud värbavad patsiente või on praegu pooleli ravimid, mis võivad aidata kaasa müeliini taastumisele ja kesknärvisüsteemi närvirakkude kaitsele. Uuritakse mitmeid ravimeetodeid, kuid mõned näited hõlmavad järgmist:

• Guanabenz: USA toidu- ja ravimiameti poolt kõrge vererõhu raviks varem heaks kiidetud ravim guanabenz on loomkatsetes leitud, et see suurendab oligodendrotsüütide (müeliini tootvad rakud) ellujäämist. Samuti on näidatud, et Guanabenz vähendab ajus ja seljaajus kogunevate põletikuliste immuunrakkude arvu.
• Ibudilast: Teise faasi uuringus, milles osales 255 esmase või sekundaarse progresseeruva SM-ga inimest, leiti, et Jaapanis toodetud põletikuvastane ravim ibudilast aeglustas aju atroofia (kahanemise) määra võrreldes platseeboga.