Sisu
Nuumrakkude aktivatsiooni sündroom (MCAS) on haigus, mille korral nuumrakud võivad rikkuda ja vabastada ülemäärases koguses keemilisi vahendajaid, sageli mitmele stiimulile, mille tulemuseks on allergiatüüpi sümptomite tulv, mis mõjutab keha erinevaid süsteeme.Nuumrakkude aktivatsiooni sündroomi mõistmiseks peab kõigepealt olema põhiline arusaam nuumrakkudest. Kõigil on nuumrakud - need immuunsüsteemi rakud kontrollivad, kuidas teie keha reageerib, kui puutute kokku millegi vastu, mille vastu olete allergiline.
Kui puutute kokku allergeeniga, vabastavad teie nuumrakud mitmesuguseid looduslikke keemilisi vahendajaid, näiteks histamiini. Need vahendajad, mis vabanevad selektiivselt, kui teie keha tuvastab allergeeni, võivad põhjustada mitmesuguseid allergilisi sümptomeid, sealhulgas õhetust, sügelust ja aevastamist.
Sümptomid
Nuumrakkude aktivatsiooni sündroomi sümptomid võivad mõjutada keha erinevaid süsteeme.
Ülevaade ajakirjas Praegused allergia- ja astmateated soovitab, et MCAS võib mõjutada mitut keha süsteemi, sealhulgas:
- Nahk
- Seedetrakti
- Kardiovaskulaarne süsteem
- Hingamissüsteem
- Neuroloogiline süsteem
MCAS-iga seotud sümptomid võivad ulatuda vaid vähestest kuni ebameeldivate probleemide ulatusliku komplektini, kuid tavaliselt hõlmavad need kahte või enamat keha elundisüsteemi. Sümptomid hõlmavad järgmist:
- Anafülaksia
- Naha sügelus, lööbed või nõgestõbi
- Naha või limaskestade turse (võib täheldada raskete allergiliste reaktsioonide korral)
- Vilistav hingamine
- Naha õhetus või punetus
- punased silmad
- Seedetrakti probleemid (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, krambid või toidu tundlikkus)
- Madal vererõhk
- Minestamine
- Tahhükardia või kiire pulss
- Ninakinnisus
MCAS-i sümptomid võivad tsükliliselt süttida, erineva raskusastmega ja aja jooksul muutuda.
Selle haigusega inimestel võivad olla ka muud kattuvad haigused, nagu Ehlers-Danlose sündroom (EDS), posturaalne ortostaatiline hüpotensioon (POTS), interstitsiaalne tsüstiit (IC), ärritunud soole sündroom (IBS) ja teised, kuid vaja on täiendavaid uuringuid et mõista nende haiguste seost nuumrakkudega.
Põhjused
Praegu arvatakse, et MCAS on paljude võimalike põhjustega häirete perekond. Need on klassifitseeritud primaarseteks, sekundaarseteks või idiopaatilisteks. Uuringud näitavad, et haigusele võib olla geneetiline eelsoodumus. Ligikaudu 74% -l nuumrakke mõjutavate häiretega inimestest on üks või mitu esimese astme sugulast, kellel on ka nuumrakkude seisund.
Esmases MCAS-is on põhjuseks ebanormaalsus nuumrakkudes endis. Üheks selliseks häireks on mastotsütoos, mis põhjustab keha erinevates osades ebanormaalse hulga nuumrakkude kogunemist. Need kaks mastotsütoosi tüüpi on naha, mis mõjutab peamiselt nahka, ja süsteemne, mis võib mõjutada paljusid kehasüsteeme.
Monoklonaalne MCAS on veel üks esmane häire, mille korral sümptomeid põhjustab ebanormaalne nuumrakkude kloon.
Sekundaarses MCAS-is on nuumrakud ise normaalsed, kuid välise stiimuli abil aktiveeruvad nad ebanormaalselt. Sekundaarse MCAS-iga inimestel on päästikud, mis kutsuvad esile liialdatud immuunvastuse. Käivitajate loend on ulatuslik, kuid see võib sisaldada ühte või mitut järgmistest:
- Mesilastele, ämblikele ja kärbsetele kuuluvate hammustuste / nõelamise mürgid
- Ilmatemperatuuri muutused
- Toit
- Alkohol
- Harjutus
- Ravimid
- Kemikaalid
- Infektsioonid
- Stress
Idiopaatilises MCAS-is toimub nuumrakkude ebanormaalne aktiveerimine ilma igasuguse tuvastatava ja järjepideva päästikuta ning ühtegi primaarset nuumrakkude häiret pole võimalik tuvastada. ("Idiopaatiline" tähendab "teadmata põhjusega".)
Diagnoos
Praegu pole testi, mis näitaks otsustavalt, kas kellelgi on MCAS või mitte. Aastal 2013 avaldatud 2013. aasta artiklis on siiski tuvastatud kolm peamist diagnostilist kriteeriumi Praegused allergia- ja astmateated.
Esiteks võib arst, kes tunneb MCAS-i, diagnoosida inimest kliinilise kuvandi põhjal, kui see mõjutab keha kahte või enamat elundisüsteemi. Näiteks võib MCAS-iga inimesel olla suurenenud südame löögisagedus, lööve ja oksendamine - võimalikud on paljud sümptomite kombinatsioonid.
Teine on see, et inimene, kes tunneb nende sümptomitest märgatavat leevendust, kui talle antakse ravimeid nagu H1 või H2 histamiini blokaatorid, mis aitavad stabiliseerida nuumrakke, toetab ideed, et patsiendil võivad ilmneda MCAS-i tunnused.
Lõpuks, MCAS-i ägenemise ajal võib inimesel olla kahe või enama episoodi ajal suurenenud uriini või keemiliste vahendajate, näiteks trüptaasi või histamiini, sisaldus veres. See laborikatse võib aidata MCAS-i diagnoosimist.
Muud tegurid, mis aitavad arstil MCAS-i diagnoosi jõuda, on:
- üksikasjaliku haigusloo võtmine
- põhjaliku hindamise lõpuleviimine
- välistades muud haigusseisundid, mis võivad põhjustada sarnaseid nähte ja sümptomeid
- rutiinne jälgimine teiste haiguste arengu jälgimiseks
Ravi
Siiani pole MCAS-i raviks olemas. Ravi peamisteks eesmärkideks on nuumrakkude stabiliseerimine nii, et nad lakkaksid vabastamast oma keemilisi vahendajaid, leevendaksid sümptomeid ja minimeeriksid teadaolevad päästikud. Kõik reageerivad kohtlemisele erinevalt, mistõttu võib teie jaoks sobiva leidmiseks kuluda natuke katseid ja eksitusi.
Kui teie sümptomid on kerged (nagu peavalu või naha sügelus), võite neid leevendada käsimüügiravimitega, nagu ibuprofeen või hüdrokortisooni salv või kreem. Kui sümptomid progresseeruvad mõõduka intensiivsusega, võivad H1 antihistamiiniblokaatorid nagu difenhüdramiin (Benadrüül), hüdroksüsiin (Vistaril) või loratadiin (Claritiin) olla kasulikud, et võidelda sügeluse, valu või ebamugavustundega kõhupiirkonnas ning naha punetuse või punetuse vastu. nahk.
Teised antihistamiinikumid, tuntud kui H2 blokaatorid, nagu famotidiin (Pepcid), võivad vähendada seedetrakti häiret ja vähendada iiveldust. Mõlemat tüüpi antihistamiinikumid aitavad minimeerida keemilise vahendaja histamiini vabanemist.
Teised nuumrakkude stabilisaatorid, näiteks kromolüün, võivad aidata ka sümptomeid vähendada. MCAS-i rasketel juhtudel võib soovitada kortikosteroide, et leevendada käimasolevat keemiliste vahendajate kaskaadi ja põletikku. Anafülaksia korral peate võib-olla epinefriini ampsu manustamiseks kandma EpiPenit.
Pange tähele, et siin võib olla ka muid ravimeid, mida teie arst võib teile MCAS-i sümptomite jaoks välja kirjutada.
Sõltumata sellest, milliseid ravimeid te võtate, on parim tava olla oma päästikute suhtes tähelepanelik ja anda endast parim nende vältimiseks.
Toimetulek
MCAS võib põhjustada seda põdevatele inimestele märkimisväärset stressi ning haigus võib olla üksik ja isoleeriv. Mõnikord, hoolimata sellest, kui palju te üritate potentsiaalseid käivitajaid vältida, see seisund siiski süttib - võib tunduda, et keegi ei saa aru, mida te läbi elate.
On palju veebirühmi ja foorumeid, kuhu patsiendid kogunevad, et jagada ravistrateegiaid, ressursse ja üksteist toetada. Rühmaga liitumine aitab teil tunda, et pole üksi, ja annab teile ka väärtuslikku teavet, et leida asjatundja, kes on osav haigusi ravima nuumrakkudega. Saate teada, mis on teisi aidanud ja mis võib olla kasulik ka teile.
Kui teil on diagnoositud MCAS või kahtlustate, et teil on see, aitab Mastotsütoosiühingu arstide andmebaas teil spetsialisti leida ja loodetavasti aitab teil end paremini tunda.
Sõna Verywellist
Kuigi MCAS-ile pole teadaolevat ravi ja haigusseisund võib toime tulemiseks olla väga masendav, võite olla kindel, et saate ühendust võtta teiste inimestega, kes läbivad sarnaseid kogemusi. Arutage oma arstiga parimat viisi sümptomite ohjamiseks - võite ühendust võtta Mastocytosis Society'ga, et pöörduda arsti poole, kes on teie seisundist teadlik.