Sisu
Hüpopituitarism on haruldane haigus, mis põhjustab hüpofüüsi toodetud üheksast hormoonist ühe või enama vähenenud tootmist. Hüpopituitarismi tunnused ja sümptomid võivad varieeruda mõjutatud hormoonide kaupa ja need võivad hõlmata kõike alates kroonilisest väsimusest ja kasvuhäiretest kuni seksuaalse düsfunktsioonini ja võimetuseni rinnapiima toota.Hüpopituitarismi põhjuseks võib olla miski, millega olete sündinud, või see, mis on hüpofüüsi otseselt kahjustanud (näiteks ajutrauma, infektsioon või kasvaja). Diagnoosi saab tavaliselt teha vereanalüüside ja pildistamise uuringutega. Hüpopituitarismi saab sageli ravida hormoonasendusraviga.
Hüpopituitarismi tüübid
Hüpofüüsi, mida mõnikord nimetatakse ka "peamiseks näärmeks", on hernesuurune elund, mis asub aju aluse lähedal. Selle roll on kas sünteesida ja / või eritada hormoone, mis reguleerivad keha funktsioone. Hüpofüüsi ise on jagatud kaheks lobiks - eesmine (eesmine) ja tagumine (tagumine) sagar - kummalgi on erinevad funktsioonid. Hüpopituitarismi saab mõjutatud sagar klassifitseerida üldiselt:
Eesmisagara hüpopituitarism iseloomustab hüpofüüsi eesmise näärme toodetud ja sekreteeritud hormoonide vähenemine. Nende hulka kuuluvad:
- Adrenokortikotroofne hormoon (ACTH), mille roll on stimuleerida stressihormooni kortisooli tootmist neerupealistes
- Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH), mis stimuleerib munasarjade folliikulite kasvu menstruaaltsükli ajal
- Kasvuhormoon (GH), mis stimuleerib kasvu kõigis keha kudedes, sealhulgas luus
- Luteiniseeriv hormoon (LH), mis käivitab naistel ovulatsiooni ja stimuleerib meestel testosterooni tootmist
- Melanotsüüte stimuleeriv hormoon (MSH), mis stimuleerivad naharakkudes leiduva kaitsva pigmendi melaniini tootmist
- Prolaktiini (PRL), mis suunavad keha rinnapiima tootma, kui naine on rase või imetab
- Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH), mis reguleerib kilpnäärmehormoonide tootmist
Tagumise sagara hüpopituitarism iseloomustab hüpotalamuse toodetud, kuid hüpofüüsi tagumise näärme poolt sekreteeritud hormoonide vähenemine:
- Antidiureetiline hormoon (ADH), mis reguleerib, kui palju vett säästavad või vabastavad teie neerud
- Oksütotsiin, mis aitab raseduse ajal esile kutsuda tööjõu kokkutõmbeid ja soodustab ka rinnapiima tootmist pärast sündi
Panhüpopituitarism kirjeldatakse siis, kui hüpofüüsi eesmine ja tagumine osa on häiritud.
Hüpopituitarismi sümptomid
Hüpopituitarismi sümptomid võivad erineda mõjutatud näärme osast, hormonaalse kahjustuse astmest ja mõjutatud inimese vanusest. Mõnel juhul võivad mõjud olla peened või kergesti omistatavad muudele tingimustele. Muul ajal võivad sümptomid olla sügavad ja kurnavad.
| Sümptomid hormoonidefitsiidi järgi | |
|---|---|
| Puudus | Sümptomid |
| Adrenokortikotroofne hormoon (ACTH) | Lapsed: väsimus, kehakaalu langus, puberteedi hilinemine, ebaõnnestumine (imikutel), madal veresuhkur Täiskasvanud: isutus, kehakaalu langus, iiveldus, oksendamine, lihasnõrkus, madal vererõhk, pikaajalised infektsioonid, ebanormaalne naha tumenemine |
| Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) | Naised: puuduvad või ebaregulaarsed perioodid, aeglane või vähenenud rindade kasv, kuumahood, madal sugutung, kehakarvade kaotus Mehed: väsimus, lihaslangus, rinnanäärmete ebanormaalne kasv, erektsioonihäired, madal sugutung, osteoporoos, näo- või kehakarvade puudumine |
| Kasvuhormoon (GH) | Lapsed: lühike kasv, hilinenud puberteet, väikesed hambad, energiapuudus, kääbus Täiskasvanud: ärevus, depressioon, meeste kiilaspäisus, madal sugutung, lihaslangus, kõrge kolesteroolitase, insuliiniresistentsus, diabeet, kõhu rasvumine, südameprobleemid |
| Luteiniseeriv hormoon (LH) | Naised: ebaregulaarsed perioodid, väike või vähenenud rindade kasv, kuumahood, madal sugutung, vähenenud rinnapiima tootmine, viljatus ovulatsiooni puudumise tõttu Mehed: väike seemnerakkude arv, väikesed munandid, vähenenud lihasmass, madal sugutung, erektsioonihäired, näo- või kehakarvade puudumine |
| Melanotsüüte stimuleeriv hormoon (MSH) | Liigne janu, sage urineerimine, suurenenud nälg, kehakaalu tõus, unehäired, valu, naha pigmentatsiooni puudumine, albinismi |
| Prolaktiini (PRL) | Naised: väsimus, kehakarvade kaotus, võimetus toota rinnapiima Mehed: üldiselt pole ühtegi |
| Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH) | Väsimus, nõrkus, kaalutõus, kõhukinnisus, juuste väljalangemine, naha kuivus, lihaskrambid, ärrituvus, depressioon, mälukaotus, madal sugutung, ebanormaalsed perioodid, tundlikkus külma suhtes |
| Antidiureetiline hormoon (ADH) | Liigne urineerimine, sagedane öine urineerimine, liigne janu |
| Oksütotsiin | Ärevus, depressioon, valu, võimetus rinnapiima toota |
Põhjused
Hüpopituitarismi põhjuseid võib üldjoontes liigitada kas kaasasündinud (esinevad enne sündi või selle ajal) või omandatud (ilmnevad pärast sündi).
Kaasasündinud
Kaasasündinud hüpopituitarism võib olla geneetilise mutatsiooni tulemus, mis mõjutab hüpofüüsi normaalset arengut embrüo staadiumis. Teadaolevalt ei ole vähem kui 25 mutatsiooni, mis põhjustavad hüpofüüsi puudulikkust, sealhulgas viis tuntud kui hüpofüüsi kombineeritud puudulikkus (CPHD) 1 kuni 5.
Enamik on vanematelt lapsele autosomaalselt retsessiivse mustri kaudu levinud mutatsioonid, mis tähendab, et mõlemad vanemad peavad haiguse avaldumiseks kaasa CPHD mutatsiooni.
Hüpopituitarismiga seotud haruldaste geneetiliste sündroomide hulgas on:
- Bardet-Biedli sündroom, mis mõjutab mitut kehaosa ja organit
- Kallmani sündroom, mis mõjutab suguhormoonide tootmist
- Prader-Willi sündroom, mis võib põhjustada lühikest kasvu, rasvumist ja intellektipuudeid
Kaasasündinud hüpopituitarism võib ilmneda ka sünnituse ajal raseduse komplikatsioonide, sealhulgas enneaegse sünnituse, ema raske aneemia, raseduse põhjustatud hüpertensiooni, platsenta eraldumise ja raske verekaotuse ajal sünnituse ajal (Sheehani sündroom).
Omandatud
Omandatud põhjused on need, mille korral hüpofüüsi on otseselt või kaudselt kahjustatud trauma, nakkuse, haiguse või teatud meditsiinilise ravi tagajärjel. Levinumad näited on järgmised:
- Traumaatiline ajukahjustus (sealhulgas subkraniaalne verejooks)
- Hüpofüüsi adenoom (hüpofüüsi kasvaja)
- Ajukasvaja (sealhulgas kraniofarüngioom, meningioma ja glioom)
- Neurokirurgia tüsistused
- Hüpofüsiit (hüpofüüsi põletik)
- Vähi metastaasid (kus vähk levib teisest kehaosast)
- Kiiritusravi
- Sarkoidoos (põletikuline haigus, mis põhjustab graanulite moodustumist)
- Entsefaliit (aju põletik)
- Meningiit (aju ja seljaaju ümbritseva koe põletik)
- Hemokromatoos (raua ülekoormus)
Mõnel juhul pole hüpopituitarismi põhjus teada. Arstid nimetavad seda idiopaatiliseks hüpopituitarismiks.
Hüpopituitarism on suhteliselt haruldane haigus, mis mõjutab umbes nelja inimest 1000-st. Kuid isegi 30% kuni 70% traumaatilise ajukahjustusega inimestest ilmnevad mõned hüpofüüsi kahjustuse tunnused.
Diagnoos
Hüpopituitarismi diagnoos põhineb peamiselt vereanalüüsidel, kuid see võib hõlmata ka pildistamise uuringuid hüpofüüsi kahjustuse või deformatsiooni tõendite otsimiseks.
Peamised neist on vereanalüüsid, mis mõõdavad hüpofüüsi hormooni hulka vereproovis. See pole alati nii otsene, kui see kõlab. Puudujääke saab diagnoosida kahel viisil:
- Põhikatsed suudab tuvastada hormoonipuudusi ühe testi väärtuse põhjal. LH, FSH, prolaktiin ja TSH mõõdetakse kõik sel viisil. Veri võetakse tavaliselt hommikul, kui hormoonide tootmine on kõige madalam.
- Dünaamilised testid on need, milles hormooni taset mõõdetakse pärast ravimi manustamist uuritava hormooni stimuleerimiseks. ADH, GH ja ACHT mõõdetakse sel viisil.
Puuduvad vereanalüüsid, mis võimaldaksid oksütotsiini puudust täpselt tuvastada. Kui raseduse ajal kahtlustatakse oksütotsiini puudust, võib läbi viia kontraktsioonitesti, et teha kindlaks, kas oksütotsiini intravenoosne annus võib põhjustada kokkutõmbeid.
Kujutiseuuringuid võib kasutada ka hüpofüüsi kasvaja või muude hüpofüüsi probleemide tuvastamiseks. Kaks kõige sagedamini kasutatavat on:
- Kompuutertomograafia (CT), kus arvutis on kokku pandud rida röntgenkiirteid, et luua hüpofüüsi kolmemõõtmeline "viil"
- Magnetresonantstomograafia (MRI), mis kasutab võimsate magnet- ja raadiolainete abil pehmete kudede väga üksikasjalikke pilte
Geneetilise põhjuse kahtluse korral võib teha spetsiaalseid geeniteste. Need tellitakse tavaliselt siis, kui kahtlustatakse haruldasi häireid nagu Prader-Willi sündroom ja / või kui perekonnas on esinenud hüpopituitarismi.
Diferentsiaaldiagnoosid
Kuna hüpopituitarismi põhjust on mõnikord raske kindlaks teha, uurib arst diferentsiaaldiagnostikas teisi põhjuseid. Nende hulka kuuluvad muud hormonaalsete puudustega seotud haigused, sealhulgas:
- Addisoni tõbi (neerupealiste häire)
- Esmane hüpotüreoidism (milles probleem on seotud kilpnäärmega)
- Esmane hüpogonadism (milles probleem pärineb munanditest)
- Esmane munasarjade puudulikkus (milles probleem pärineb munasarjadest)
- Polüglandulaarne autoimmuunne sündroom (mille puhul immuunsüsteem ründab näärmekudet tervisele)
Ravi
Enamasti saab hüpopituitarismiga inimesi ravida eluaegse hormoonasendusraviga. Sõltuvalt defitsiidist võib pillide, plaastrite või süstitavate vormidena välja kirjutada mitmeid sünteetilisi või looduslikke hormoone.
Mõned HAR-is kasutatavad ravimid asendavad otseselt ammendunud hormooni. Teised ravisid nn efektornääret, see tähendab nääret, mida hüpofüüsi hormoon otseselt stimuleerib. (Näited hõlmavad kilpnääret, mida reguleerib TSH, või munasarju, mida mõjutavad FSH ja LH.)
Hormoonasendusravis hüpopituitarismi jaoks tavaliselt kasutatavate ravimite hulgas:
- Hüdrokortisoon on kortisooli sünteetiline suukaudne vorm, mida kasutatakse AKTH puudulikkuse raviks.
- Östradiool on tablettide või plaastritena tarnitav östrogeeni sünteetiline vorm, mis ravib LH või FSH puudusest põhjustatud naiste hüpogonadismi. Progestiini, progesterooni sünteetilist vormi, kasutatakse mõnikord ka östradiooli soovimatute mõjude vältimiseks.
- Testosteroon on meessuguhormoon, mida manustatakse tavaliselt süstimise ja plaastri abil, kasutatakse meestel, kellel on LH- või GH-vaegusest tingitud hüpogonadism.
- Inimese kasvuhormoon (HGH) on süstimise teel manustatud GH sünteetiline vorm, mida kasutatakse diagnoositud GH puudulikkuse või hüpogonadismi raviks.
- Desmopressiin, inimese valmistatud ADH-vormi, mis on saadaval tableti või ninasprei kujul, kasutatakse inimestel, kellel on ADH puudulikkuse tõttu liiga suur urineerimine.
- Inimese kooriongonadotropiin (HCG) on hormoon, mida sageli määratakse süstina (sageli koos FSH-ga), et stimuleerida ovulatsiooni LH puudulikkuse tõttu viljakusega naistel.
- Levotüroksiin on sünteetiline kilpnäärme ravim, mida kasutatakse TSH puudusest põhjustatud hüpotüreoidismi (madal kilpnäärme funktsioon) raviks.
Perioodilised vereanalüüsid on tõenäoliselt vajalikud hormoonide taseme jälgimiseks ja vajaduse korral ravi kohandamiseks. Hüpofüüsi seisundi jälgimiseks võite vajada ka aeg-ajalt CT või MRI uuringuid.
Hüpopituitarismi ravis kasutatakse harva kirurgiat, välja arvatud juhul, kui esineb kasvaja või kasvaja, mida saab mõistlikult kahjustamata eemaldada. Selle asemel võib kasvaja kokkutõmbamiseks või kontrolli all hoidmiseks kasutada suure doosiga kiirgust. Kui tegemist on vähiga, võib määrata keemiaravi.
Sõna Verywellist
Hüpopituitarism on haruldane häire, mida võib alguses olla raske ära tunda, kuna sümptomid on sageli nii mittespetsiifilised. Isegi kui hormoonipuudus kinnitatakse, võib selle põhjuse väljaselgitamine aega võtta. Sellistel juhtudel suunatakse teid tõenäoliselt hormonaalsete häirete diagnoosimisele, ravile ja ravile spetsialiseerunud endokrinoloogi juurde.
Enda läheduses leidmiseks võite küsida saatekirja oma tervishoiuteenuse pakkujalt või kasutada Ameerika kliiniliste endokrinoloogide assotsiatsiooni pakutavat veebilokaatorit.