Hirschsprungsi tõbi

Posted on
Autor: Mark Sanchez
Loomise Kuupäev: 27 Jaanuar 2021
Värskenduse Kuupäev: 20 November 2024
Anonim
Hirschsprungsi tõbi - Tervis
Hirschsprungsi tõbi - Tervis

Sisu

Mis on Hirschsprungi tõbi?

Hirschsprungi tõbi (seda nimetatakse ka jämesoole aganglionoosiks) on jämesoole ummistus soole ebaõige lihaste liikumise tõttu. See on kaasasündinud seisund, mis tähendab, et see esineb alates sünnist.

Põhjused

Hirschsprungi tõve korral puuduvad soolestiku teatud tüüpi närvirakud (nn ganglionirakud). Selliste närvideta piirkondades ei sõltu sooleseina lihas materjali läbi surumiseks, mis põhjustab ummistuse. Soole sisu koguneb ummistuse taha, paistes soolestikku ja kõht.

Hirschsprungi tõbi põhjustab umbes 25 protsenti kõigist vastsündinute soolestiku ummistustest, kuid seda tuvastatakse ka vanematel imikutel ja lastel. Seda esineb meestel viis korda sagedamini kui naistel. Hirschsprungi tõbe seostatakse mõnikord teiste pärilike või kaasasündinud seisunditega, nagu Downi sündroom.

Sümptomid

Imikud:

  • Raskused või pingutused roojamisega


  • Mekooniumi (väljaheite) möödumine varsti pärast sündi (24–48 tunni jooksul)

  • Harvaesinev, kuid plahvatusohtlik väljaheide

  • Kollatõbi

  • Kehv söötmine

  • Kehv kehakaalu tõus

  • Oksendamine

  • Vesine kõhulahtisus (vastsündinul)

Vanemad lapsed:

  • Kõhukinnisus, mis järk-järgult süveneb (patsiendid võivad vajada regulaarselt lahtisteid)

  • Fekaalide löömine

  • Alatoitumus

  • Aeglane kasv

Diagnoos

Kergemaid juhtumeid võib diagnoosida alles hilisemas eas. Füüsilise läbivaatuse käigus võib arst tunda kõhupiirkonna paistes soole silmuseid. Rektaalse uuringu käigus võib tuvastada pärasoole lihaste toonuse kadu.

Hirschsprungi haiguse diagnoosimiseks kasutatavad testid võivad hõlmata järgmist:

  • Kõhu röntgen

  • Baariumklistiir: röntgen, mis näitab pärasoole ja käärsoole kuju

  • Anaalse manomeetria: rõhu mõõtmine pärasooles täispuhutava õhupalli abil


  • Pärasoole biopsia: pärasoole seest koe kogumiseks kasutatakse imitoru. Seejärel saab seda kude mikroskoobi abil uurida, et teha kindlaks ganglionirakkude olemasolu. Kuigi biopsia tulemused võivad mõnikord olla veenvad, on see tavaliselt parim test, et teha kindlaks, kas sümptomitega lapsel on haigus.

Ravi

Enne operatsiooni aitab protseduur, mida nimetatakse rektaalseks seeriaviisiliseks niisutamiseks, leevendada survet soolestikus (lahti suruda). Käärsoole ja pärasoole ebanormaalsed sektsioonid tuleb kirurgiliselt eemaldada, et lapsel oleks hõlpsasti väljaheide. Seejärel viiakse käärsoole tervislik osa lapse vaagnasse ja kinnitatakse pärakule.

Mõnikord saab seda teha ühe toiminguna, kuid sageli tehakse seda kahes osas (nimetatakse ka “etapiliseks protseduuriks”). Ühe operatsiooni korral ühendab kirurg käärsoole pärakuga kohe pärast ebanormaalse käärsoole ja pärasoole eemaldamist. Kui see viiakse läbi etapiviisilise protseduurina, on esimene samm haigestunud käärsoole ja pärasoole eemaldamine, millele järgneb kolostoomia. Kolostoomia läbiviimisel viiakse jämesoole lõigatud serv avasse, mis tehakse läbi kõhu seina. See võimaldab soole sisu kotti tühjendada. Hiljem, kui lapse kaal, vanus ja seisund on paranenud, viiakse läbi tõmbeprotseduur, mis eemaldab kolostoomia ja ühendab jämesoole pärakuga, et lapsel oleks võimalik normaalne väljaheide.


Taastumine

Sümptomid paranevad või kaovad enamikul lastel pärast operatsiooni. Väikesel arvul lastel võib esineda kõhukinnisust või probleeme väljaheidete kontrollimisega (fekaalipidamatus). Üldiselt on varakult ravitud lastel ja piiratud haigusega lastel (mis võimaldab kirurgil jätta tervislikum soole kohale) paremad tulemused.