Sisu
Eksokriinne pankrease puudulikkus (EPI) on imendumishäire, mis tekib siis, kui pankreas ei suuda toota olulisi seedeensüüme. Ilma nende ensüümideta ei suuda keha toitu korralikult seedida ja toitaineid, eriti rasva, omastada. EPI esineb kõige sagedamini inimestel, kellel on kõhunääret mõjutavad seisundid, kuigi neil pole sageli sümptomeid enne, kui haigus on arenenud.
Sümptomid
EPI esialgsed sümptomid võivad olla ebamäärased, kerged ja sarnased teiste seedetraktihaigustega.
EPI tavalised seedetrakti sümptomid on:
- Soolemuutused, sealhulgas kõhulahtisus ja eriti ebameeldiv, rasvane, õline väljaheide, mida on raske loputada (steatorröa)
- Kõhupuhitus ja puhitus
- Kõhuvalu
- Kaalulangus
Muud EPI sümptomid sõltuvad seisundi algpõhjust. Näiteks võivad tsüstilise fibroosiga inimesel olla ka hingamisteede sümptomid.
Paljud sümptomid, mida EPI-ga inimene kogeb hiljem haigusseisundi käigus, on seotud alatoitumise ja spetsiifiliste toitumisvaegustega. Mõned EPI-ga inimestel tavaliselt täheldatud toitumisvaegused on järgmised:
- K-vitamiin, mis võib põhjustada ebanormaalset verejooksu või verevalumeid
- D-vitamiin, mis viib madala luutiheduseni (osteopeenia ja osteoporoos)
- Rasvlahustuvad vitamiinid ja elektrolüüt puudujäägid võivad avalduda nägemishäirete (öösel pimedus) neuroloogiliste sümptomite, (depressioon, mälu), lihaste või liigestega seotud (valu ja väsimus) ja / või nahaga (lööbed või tursed)
Raskemate, pikaajaliste alatoitumuse korral võivad tekkida tõsisemad seisundid. Ravimata puudujäägid ja elektrolüütide häired võivad põhjustada neerupuudulikkust, neuropaatiat, rasket aneemiat, krampe, vedelikku kõhus (astsiit), infektsioone ja aeglast paranemist ning potentsiaalselt surmaga lõppevaid südamerütmihäireid.
Põhjused
Pankreas on elund, mis asub kõhu all mao all. Pankrease rolli võib jagada eksokriinseks ja endokriinseks funktsiooniks. Eksokriinsed funktsioonid aitavad kehal toitu seedida, tootes spetsiaalseid ensüüme, samas kui endokriinsed funktsioonid aitavad reguleerida hormoone.
EPI-s kahjustub eksokriinne funktsioon. See võib juhtuda kõhunäärme füüsilise kahjustuse või elundi signaalide häirimise tõttu. Kolme peamise seedeensüümi - amülaasi, proteaasi ja lipaasi - vähenenud tootmine viib toidu valesti seedimiseni, toitainete imendumishäireni ning lõpuks alatoitumise tunnuste ja sümptomiteni.
Krooniline pankreatiit on kõige levinum EPI põhjus. Põletik põhjustab pankrease aja jooksul kahjustamist, vähendades selle võimet ensüüme toota.
Muud seisundid häirivad pankrease funktsiooni muul viisil, näiteks blokeerivad ensüüme kandvad kanalid. Kõhunäärme operatsioon võib põhjustada ka funktsiooni vähenemist.
EPI-ga tavaliselt seotud tingimused hõlmavad järgmist:
- Krooniline pankreatiit
- Tsüstiline fibroos
- Põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi, haavandiline koliit)
- Tsöliaakia
- Pankrease vähk
- Shwachmani-Diamond'i sündroom (haruldane pärilik seisund, mida iseloomustab laste luuüdi düsfunktsioon ja mis võib põhjustada pankrease puudulikkust).
- Hemokromatoos
- Suhkurtõbi
- Zollingeri-Ellisoni sündroom (harvaesinev seisund, mida iseloomustavad kasvajad, mida nimetatakse gastrinoomideks ja mis moodustuvad kõhunäärmes või peensoole ülaosas. Kasvajad eritavad gastriini hormooni, mis põhjustab maohappe tõusu, mis põhjustab haavandite teket mao ja peensoole ülaosa.)
Inimesed, kellel on olnud seedetrakti operatsioon, eriti kehakaalu langetamise operatsioon, mis eemaldab osa maost või soolestikust, võivad samuti suurema tõenäosusega arendada EPI-d.
Ei ole selge, miks mõnedel inimestel, kellel on see haigus, tekib EPI ja teistel mitte. Tõenäoliselt on inimesel EPI tekkimisel palju põhjuseid, sealhulgas geneetilised ja elustiili mõjutavad tegurid. Näiteks võib alkoholi liigtarvitamine põhjustada kõhunäärmepõletikku, mis omakorda võib muuta pankrease vähem efektiivseks ensüümide tootmisel, mis viib lõpuks EPI-ni.
EPI raskusaste sõltub ka selle põhjustest. Mõnel inimesel on ainult kerge EPI ja neil võib olla vähe (kui üldse) sümptomeid. Progresseerumine, rasked sümptomid ja tagajärjed (nagu toitumisvaegused ja kaalulangus) tekivad tõenäolisemalt siis, kui EPI-d raskendavad sellised seisundid nagu tsüstiline fibroos, põletikuline soolehaigus või vähk.
Diagnoos
EPI-ga inimeste täpne arv pole teada. Seda seisundit peetakse üldpopulatsioonis haruldaseks, kuid see võib olla aladiagnoositud. Kergete sümptomitega inimesed ei pruugi arsti poole pöörduda. Ravi otsijate seas ei pruugi neil EPI-d õigesti diagnoosida enne, kui seisund on arenenud.
Eriti varajases staadiumis võib EPI-d valesti diagnoosida kui seedetrakti funktsionaalset häiret nagu ärritunud soole sündroom (IBS).
Inimestel, kellel on juba diagnoositud mõni muu seedetrakti seisund, näiteks Crohni tõbi, võivad sümptomid algselt omistada sellele seisundile ja vastavalt sellele ka ravida. EPI sümptomite õigeks diagnoosimiseks võib kuluda mitu aastat, kuna võib kuluda palju aega, kuni pankrease funktsioon on nii kompromiteeritud, et keha ei suuda enam üle kompenseerida.
EPI diagnoos pannakse pärast seda, kui muud seedetrakti sümptomite levinumad põhjused on välistatud. Kui teie arst kahtlustab, et teil võib olla EPI, esitab ta teile küsimusi ja võib diagnoosi kinnitamiseks tellida mõned testid.
Teie arst esitab teile tõenäoliselt küsimusi järgmise kohta:
- Teie sümptomid, sealhulgas see, kui kaua teil neid on olnud, ja kui midagi muudab need paremaks või halvemaks (näiteks söögi söömine või roojamine)
- Muutused teie sooleharjumustes, näiteks soolestiku liikumise sagedus ja väljaheite konsistents, värvus või lõhn
- Eluviisiharjumused, näiteks see, kui tihti te alkoholi tarvitate ja kas suitsetate või kasutate tubakatooteid
- Muud teie haigusseisundid, teie tehtud operatsioonid ja teie perekonna haiguslugu
- Teie kasutatavad ravimid, sealhulgas arsti poolt välja kirjutatud, käsimüügist ostetud ravimid või toidulisandid või taimsed ravimid
- Teie dieet, sealhulgas toidutüübid ja vedelikud, mida tavaliselt sööte, ning toidutalumatus, tundlikkus või allergia
- Muud teemad, nagu liikumine, sotsiaalne ja tööajalugu ning vaimne tervis
Pärast teie ajaloo hoolikat ülevaatamist võib teie arst soovida tellida uuringuid. Kuigi EPI jaoks pole spetsiaalset testi, võib teie arst kasutada muid katseid, et välistada muud haigusnähud, mis võivad teie sümptomeid põhjustada.
Testid, mida teie arst võib EPI diagnoosimiseks aidata, on järgmised:
- Vereanalüüsid: Kui teie arst kahtlustab EPI-d, soovib ta testida, kas teil on toitumisvaegusi. Vereanalüüse saab kasutada ka põletiku, veresuhkru, pankrease ensüümide või EPI-ga seotud seisundite spetsiifiliste markerite otsimiseks.
- Väljaheite testid: EPI-ga inimestel tekivad sageli soole sümptomid, mis näitavad, et nende sooled ei suuda teatud toitaineid, eriti rasva, korralikult omastada. Teie arst võib nõuda teie väljaheidete proovide kogumist, mida testitakse imendumata rasva, ensüümi, elastaasi, samuti vere või lima olemasolu suhtes. Kui teil esineb püsiv kõhulahtisus, võib teie väljaheites testida ka mikroorganisme. mis võib põhjustada nakkusi.
- Kujutise testid: KT-uuringuid, ultraheli ja MRI-sid saab kasutada selleks, et arst saaks teie kõhu sees näha ja hinnata, kas teie pankreas on nähtavalt kahjustatud, ummistunud või põletikuline. Kuigi pankrease funktsiooni hindamiseks on olemas mõned kõrgelt spetsialiseeritud diagnostilised kuvamistestid, kasutatakse neid katseid enamasti muude seisundite välistamiseks, mis võiksid inimese sümptomeid selgitada, mitte konkreetselt EPI diagnoosimiseks.
- Hingamistestid: Mõnel EPI-ga inimesel leitakse ka haigus, mida nimetatakse peensoole bakterite ülekasvuks (SIBO). Teie arst võib soovida kasutada SIBO tuvastamiseks vesiniku hingetesti; kui haigusseisundil on mitmeid põhjuseid, võib see olla ka malabsorptsiooni näitajaks. Samuti võib kasutada muid hingamisteste, näiteks sappsoola ja süsivesikute ainevahetuse hindamiseks.
Teie arst soovib ka näha, kui hästi teie pankreas töötab. Kasutada võib kaht erinevat tüüpi pankrease funktsiooni testi: otsene ja kaudne. Paljud ülalnimetatud testid, eriti need, mis uurivad väljaheiteid, on pankrease funktsiooni kaudse testimise näited.
Kõige otsesem viis pankrease funktsiooni testimiseks ja eksokriinsete düsfunktsioonide potentsiaalseks avastamiseks on spetsiaalse tüüpi endoskoopia.
Katse jaoks stimuleeritakse kõhunääret hormoonidega, mis annavad märku seedeensüümide tootmiseks. Seejärel asetatakse peensoole seedetrakti sekretsiooni kogumiseks katseklaas, mida seejärel ensüümide otsimiseks mikroskoobi all analüüsitakse.
Kuigi protseduur võib olla väga kasulik, viiakse seda tavaliselt läbi ainult spetsialiseeritud haiglates või kliinikutes. Kuna see ei ole laialdaselt kättesaadav ja võib olla kulukas, ei pruugi see olla kõigile EPI kahtlusega patsientidele kättesaadav.
Ravi
Kui arst kahtlustab EPI-d, võivad nad juba enne diagnoosi kinnitamist määrata ravi pankrease ensüümi asendusravi (PERT) ja toidulisanditega, näiteks vitamiin B12. Tegelikult on inimesel EPI hea näitaja see, kui tema sümptomid paranevad pärast seda, kui ta hakkab söögi ajal võtma suukaudseid ensüüme, näiteks lipaasi.
Heakskiidetud ravimid
Toidu- ja ravimiamet (FDA) on EPI raviks heaks kiitnud kuus ravimit. Iga patsient peab töötama koos arstiga, et koostada annustamisskeem, mis võtab arvesse kõiki muid neil esinevaid meditsiinilisi probleeme, pankrease funktsiooni kadumise ulatust. ja nende sümptomite raskusaste.
Kuigi pankrease ensüümi asendusprodukte (PERP) on mitu, ei ole need samad; iga EPI-ga patsient peab leidma PERP-i, mis neile kõige paremini sobib.
Annustamise määramine
Enamik patsiente alustab PERT-i jagatud annustena söögi alguses ja keskel. See annustamisskeem aitab taastada seedetrakti ensüümide normaalset sekretsiooni. EPI-ga inimesi peab arst hoolikalt jälgima ja vajalik PERT-i annus võib aja jooksul muutuda.
Enamikul PERT-i kasutavatest patsientidest ei esine tõsiseid kõrvaltoimeid. Mõnikord teatavad patsiendid, et nad hakkavad esmakordselt ensüüme võtma, kui seedesüsteem nendega harjub, kuigi need kõrvaltoimed on tavaliselt kerged.
Puuduste kõrvaldamiseks koos elustiili ja toitumise muutuste ning muude toidulisanditega suudavad paljud patsiendid tõhusalt hallata EPI sümptomeid.
Muudatuste jälgimine
Pankrease funktsiooni langusega patsientide kohene ravi on tavaliselt suunatud toitumisseisundi ja kehakaalu taastamisele. Tavaliselt saavad patsiendid seda teha arsti järelevalve all ega vaja haiglaravi. Kuid kui neil on tõsine alatoitumus või nad ei saa toitu suu kaudu võtta, võib vaja minna enteraalse toitmise (toitetoru) ja intravenoosse (IV) hüdratsiooni saamiseks haiglasse.
Kui teil diagnoositakse EPI, võib teie arst soovitada ka toitumise ja elustiili muutmist, näiteks suitsetamise vähendamist või suitsetamisest loobumist või alkoholi tarvitamist, kuna need eluviisivalikud võivad soodustada põletikku.
EPI-ga patsientide pikaajalised ravieesmärgid sõltuvad algpõhjuse õigest diagnoosimisest ja asjakohasest ravist. Teie arst võib soovida teie pankrease funktsiooni perioodiliselt testida. Samuti jälgivad nad jätkuvalt teie kaalu ja toitumisalast seisundit, et tagada teie hea toitumine ja toitumisvaeguste puudumine.
Paljud EPI-ga patsiendid suunatakse toitumisspetsialisti hoolde, kes aitab neil säilitada tervislik kehakaal ja teha dieedivalikuid, mis ei süvenda nende sümptomeid.
Patsientidel, kellel on selliseid haigusseisundeid nagu tsöliaakia ja diabeet, võib tekkida vajadus järgida eridieete.
Harvadel juhtudel võivad inimesed, kellel on EPI ja muud haigusseisundid või tüsistused, vajada operatsiooni. Kõhunäärmevähi või kroonilise põletiku raskete kahjustuste korral võib näiteks olla vajalik osa kõhunäärme eemaldamine. Seda hindaks aga inimese arst igal üksikjuhul eraldi.
Sõna Verywellist
EPI-ga inimestel esinevad sageli spetsiifiliste toitumispuudulikkustega seotud sümptomid. Õige diagnoosi korral saab EPI-d ravida seedimiseks vajalike ensüümide suukaudse lisamisega, mida pankreas enam ei tee. Samuti on oluline, et diagnoositakse ja ravitakse ka kõiki selle aluseks olevaid või seotud seisundeid. Kõhunäärmeensüümide asendusravi, toitumise ja elustiili muutmise ning toitumisvaeguste ja täiendava vajaduse pideva jälgimise abil suudab enamik EPI-ga inimesi haigusseisundit tõhusalt juhtida.
Seda teeb pankreas tegelikult