Sisu
Evansi sündroom on kahe või enama immuunhematoloogilise häire kombinatsioon, kus teie immuunsüsteem ründab teie valgeid vereliblesid, punaseid vereliblesid ja / või trombotsüüte. Nende hulka kuuluvad immuunne trombotsütopeenia (ITP), autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) ja / või autoimmuunne neutropeenia (AIN). Need diagnoosid võivad esineda samal ajal, kuid võivad esineda ka samal patsiendil kahel erineval ajal. Näiteks kui teil diagnoositakse ITP ja siis kaks aastat hiljem diagnoositakse AIHA, on teil Evansi sündroom.Sümptomid
Enamasti on teil diagnoositud üks üksikutest häiretest: ITP, AIHA või AIN. Evansi sündroom avaldub nagu iga üksikhaigus.
Sümptomite hulka kuuluvad:
Madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia):
- Suurenenud verevalumid
- Suurenenud verejooks: vere villid suus, ninaverejooksud, igemeveritsus, veri uriinis või väljaheites
- Pisikesed punased täpid nahal, mida nimetatakse petehhiateks
Aneemia:
- Väsimus või väsimus
- Õhupuudus
- Kõrgenenud pulss (tahhükardia)
- Naha (ikterus) või silmade kollasus (skleraalne ikterus)
- Tume uriin (tee- või kokakoolavärviline)
Madal neutrofiilide arv (neutropeenia):
- Palavik
- Naha või suu infektsioonid
- Sageli pole sümptomeid
Miks põhjustab Evansi sündroom vererõhu languse
Evansi sündroom on autoimmuunhaigus. Teadmata põhjusel tuvastab teie immuunsüsteem teie punaseid vereliblesid, trombotsüüte ja / või neutrofiile valesti ja hävitab need.
Pole täiesti arusaadav, miks mõnel inimesel on ainult üks vererakk mõjutatud, nagu näiteks ITP, AIHA või AIN, võrreldes rohkem kui ühe Evansi sündroomi korral.
Diagnoos
Kuna enamikul Evansi sündroomiga inimestel on juba üks diagnoosidest, võrdub teise esitlus Evansi sündroomiga. Näiteks kui teil on diagnoositud ITP ja teil tekib aneemia, peab teie arst kindlaks määrama teie aneemia põhjused. Kui leitakse, et teie aneemia on tingitud AIHA-st, diagnoositakse teil Evansi sündroom.
Kuna need häired mõjutavad teie verepilti, on täielik vereanalüüs (CBC) esimene samm selle nimel. Teie arst otsib tõendeid aneemia (madal hemoglobiinisisaldus), trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv) või neutropeenia (madal neutrofiilide arv, teatud tüüpi valgete vereliblede) kohta. Teie verd uuritakse mikroskoobi all, et proovida tuvastada selle põhjust.
ITP ja AIN on tõrjutuse diagnoosid, mis tähendab, et pole üht kindlat diagnostilist testi. Teie arst peab kõigepealt välistama muud põhjused. AIHA-d kinnitavad mitmed testid, täpsemalt test nimega DAT (otsene antiglobuliini test). DAT otsib tõendeid selle kohta, et immuunsüsteem ründab punaseid vereliblesid.
Ravi
Võimalike ravimeetodite nimekiri on pikk. Ravi on suunatud konkreetsele mõjutatud vererakkudele ja sellele, kas teil on mingeid sümptomeid (aktiivne verejooks, õhupuudus, südame löögisageduse tõus, infektsioon):
- Steroidid: Selliseid ravimeid nagu prednisoon on aastaid kasutatud erinevate autoimmuunhaiguste korral. Need on AIHA esimene raviviis ja neid kasutatakse ka ITP-s. Kahjuks, kui teil on Evansi sündroom, võite nõuda steroide pikka aega, mis võib põhjustada muid probleeme nagu kõrge vererõhk (hüpertensioon) ja kõrgenenud veresuhkru tase (diabeet). Sel põhjusel võib teie arst otsida alternatiivseid ravimeetodeid.
- Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG): IVIG on ITP esmavalik. Sisuliselt häirib IVIG teie immuunsüsteemi ajutiselt, nii et trombotsüüdid ei hävitataks nii kiiresti. IVIG ei ole AIHA ega AIN-is nii tõhus.
- Splenektoomia: Põrn on punaste vereliblede, trombotsüütide ja neutrofiilide hävitamise peamine koht Evansi sündroomis. Mõnel patsiendil võib põrna kirurgiline eemaldamine parandada verepilti, kuid see võib olla ainult ajutine.
- Rituksimab: Rituksimab ravimis, mida nimetatakse monoklonaalseks antikehaks.See vähendab teie B-lümfotsüüte (valke vereliblesid, mis toodavad antikehi), mis võib teie verepilti parandada.
- G-CSF (filgrastiim): G-CSF on ravim, mida kasutatakse luuüdi stimuleerimiseks, et saada rohkem neutrofiile. Mõnikord kasutatakse seda neutrofiilide arvu suurendamiseks AIN-is, eriti kui teil on infektsioon.
- Immunosupressiivsed ravimid: Need ravimid pärsivad immuunsüsteemi. Need hõlmaksid selliseid ravimeid nagu mükofenolaatmotell (MMF), asatiopriin (Immuran), takroliimus (Prograf). A
Kuigi patsiendid võivad reageerida individuaalsele ravile verepildi paranemisega, nõuab see reaktsioon sageli ajutist ravi, kui see on ajutine.