Ehlers-Danlose sündroomi 6 peamist tüüpi

Posted on
Autor: Joan Hall
Loomise Kuupäev: 2 Jaanuar 2021
Värskenduse Kuupäev: 20 November 2024
Anonim
Ehlers-Danlose sündroomi 6 peamist tüüpi - Ravim
Ehlers-Danlose sündroomi 6 peamist tüüpi - Ravim

Sisu

Ehlers-Danlose sündroom on rühm pärilikke sidekoe häireid, mille põhjuseks on vigane kollageen (valk sidekoes). Sidekude aitab toetada nahka, lihaseid, sidemeid ja kehaorganeid. Inimestel, kellel on sidekoe defekt, mis on seotud Ehleri-Danlose sündroomiga, võivad olla sümptomid, mis hõlmavad liigese hüpermobiilsust, kergesti venitatavat ja muljutavat nahka ning hapraid kudesid.

Ehlers-Danlose sündroom on jagatud kuut tüüpi:

  • Ülitugevus
  • Klassikaline
  • Vaskulaarne
  • Kyphoscoliosis
  • Arthrochalasia
  • Dermatosparaxis

Hüpermobiilsuse tüüp

Ehleri-Danlose sündroomi hüpermobiilsuse tüübiga seotud esmane sümptom on üldine liigeste hüpermobiilsus, mis mõjutab suuri ja väikeseid liigeseid. Liigeste subluksatsioonid ja nihestused on sageli korduv probleem. Ehlers-Danlose fondi andmetel on naha osalus (venitus, habras ja verevalumid) olemas, kuid erineva raskusastmega. Lihas-skeleti valu on olemas ja võib olla nõrk.


Klassikaline tüüp

Ehleri-Danlose sündroomi klassikalise tüübiga seotud esmane sümptom on naha iseloomulik ülierutus (venitus) koos armide, kaltsifitseeritud hematoomide ja rasva sisaldavate tsüstidega, mida tavaliselt leitakse rõhupunktide kohal. Liigese hüpermobiilsus on ka klassikalise tüübi kliiniline ilming.

Vaskulaarne tüüp

Ehlers-Danlose sündroomi vaskulaarset tüüpi peetakse kõige tõsisemaks või raskemaks Ehlers-Danlose sündroomi vormiks. Võib tekkida arteri või elundi purunemine, mis võib põhjustada äkksurma. Nahk on äärmiselt õhuke (veenid on naha kaudu kergesti nähtavad) ja sellel on iseloomulikud näoomadused (suured silmad, õhuke nina, lobita kõrvad, lühike kasv ja õhukesed peanaha juuksed). Jalakäpp võib olla sündides kohal. Liigese hüpermobiilsus hõlmab tavaliselt ainult numbreid.

Kyphoscoliosis tüüp

Ehlers-Danlose kyphoscoliosis tüüpi korral täheldatakse sündides üldist liigeste lõtvust (lõtvust) ja tugevat lihasnõrkust. Skolioosi täheldatakse sündides. Võimalikud kliinilised ilmingud, samuti spontaanne arteriaalne rebend, on kudede haprus, atroofiline armistumine (põhjustades naha depressiooni või auku), kerge verevalum, skleraalne (silma) haprus ja silma rebend.


Arthrochalasia tüüp

Ehlers-Danlose artrokalasiatüübi eristavaks tunnuseks on puusa kaasasündinud nihestus. Raske liigese hüpermobiilsus koos korduvate subluksatsioonidega on tavaline. Kliinilisteks ilminguteks võivad olla ka naha ülierutuvus, kerged verevalumid, kudede habras, atroofilised armid, lihastoonuse kaotus, küfoskolioos ja osteopeenia (luud, mis on tavalisest vähem tihedad).

Dermatosparaxis

Ehlers-Danlose dermatosparaxise tüübile on iseloomulik naha tugev haprus ja verevalumid. Naha tekstuur on pehme ja lõtv. Herniad pole haruldased.

Teadlikkuse suurendamine

Ehleri-Danlose sündroomide tüüpe ravitakse kliinilise ilmingu põhjal, mis on problemaatiline. Nahakaitse, haavahooldus, liigesekaitse ja tugevdavad harjutused on raviplaani olulised aspektid. Nõrgestav ja mõnikord surmaga lõppev haigus mõjutab umbes ühte inimest 5000-st. Ehlers-Danlose sündroom on vähemalt 50 000 ameeriklasel. Hinnanguliselt diagnoositakse 90% inimestest, kellel on Ehlers-Danlose sündroom, kuni hädaolukorrani, mis nõuab viivitamatut arstiabi. Kui teil tekib mõni EDS-iga seotud sümptomitest, pidage nõu oma arstiga.


  • Jaga
  • Klapp
  • E-post
  • Tekst