Sisu
Kraniofarüngioom on haruldane ajukasvaja tüüp, mis mõjutab ühte 500 000–2 000 000 inimesest aastas. Need kasvajad on tavaliselt healoomulised (mitte agressiivsed) ja on teatatud vaid vähestest pahaloomulistest (invasiivsetest) kraniofarüngioomidest.Kraniofarüngioma mõjutab tavaliselt 5–14-aastaseid lapsi. Need kasvajad võivad areneda ka 50–74-aastastel täiskasvanutel. See kasvaja kasvab sügavalt ajus, ninakäikude lähedal. Lapsed ja täiskasvanud võivad kraniofarüngioomi tagajärjel kogeda nägemismuutusi, peavalu ja hormooniprobleeme.
Kuigi kasvajat saab kirurgiliselt resekteerida, võib selle täielikuks eemaldamiseks vaja minna kemoteraapiat ja kiiritust. Prognoos on üldiselt hea. Lastel on elulemus vahemikus 83–96% viie aasta jooksul pärast ravi, 65–100% kümme aastat pärast ravi ja keskmiselt 62% 20 aasta möödumisel ravist. Täiskasvanutel on üldine elulemus viie aasta jooksul 54–96%, kümne aasta jooksul 40–93% ja 20 aasta pärast 66–85%.
Pikaajalised tüsistused võivad tekkida, kuna kasvaja asub nii olulises aju piirkonnas.
Asukoht
Seda tüüpi kasvaja kasvab sella turcicas, kahe väikese, kuid olulise osa lähedal ajus - hüpofüüsi ja optilise chiasmi lähedal.
Sella turcica on kondine struktuur ajus, kus asub ajuripats. Teie hüpofüüs on väike endokriinne nääre, mis vastutab oluliste füüsiliste funktsioonide reguleerimise eest, sealhulgas ainevahetuse, kasvu ja vedeliku ja mineraalide säilimise eest kehas.
Hüpofüüsi kohal asuv optiline chiasm on peamine rada, kus kõik teie nägemisnärvi kiud kokku saavad.
Aeglaselt kasvav kraniofarüngioom võib äkki põhjustada märgatavaid sümptomeid, kui see häirib hüpofüüsi või nägemisnärvi.
Kasvaja suurenedes võib see tekitada survet kogu ajus. See võib häirida ka tserebrospinaalvedeliku (CSF) voogu, põhjustades potentsiaalselt hüdrotsefaaliat (vedeliku kogunemine koljusse).
Sümptomid
Kraniofarüngioom kasvab tavaliselt aeglaselt. Sümptomid, mis tekivad kasvaja paiknemise tõttu ajus, on tavaliselt peened ja järk-järgult.
Peavalud
Peavalu on kraniofarüngioomi kõige levinum sümptom ja see võib alata hüdrotsefaalia tagajärjel või siis, kui kasvaja võtab ajus ruumi. Peavalud võivad olla seotud survetundega ja peaasendi muutmine võib peavalusid parandada või halvendada.
Iiveldus ja oksendamine
Teised kraniofarüngioma sümptomid võivad olla see, et teil on pärast söömist iiveldus ja oksendamine. Samuti võite iiveldust ja oksendamist kogeda isegi siis, kui teil pole palju süüa olnud.
Väsimus ja hüpersomnia
Need sümptomid võivad ilmneda seetõttu, et kasvaja võtab ajus ruumi. Surve hüpofüüsi põhjustavatele endokriinsetele probleemidele, mis on seotud une ja energiatasemega, võib samuti kaasa aidata.
Bitemporaalne hemianoopia
Kasvaja võib vajutada otse optilise kiasmi keskele, see on teie närvide piirkond, mis tunnetab perifeerset nägemist teie mõlema silmas. Kui kasvaja on natuke keskpunktist eemal, võite kaotada perifeerse nägemise ainult ühes silma.
Mõnikord algab perifeerse nägemise kaotus ühest silmast ja hõlmab siis kasvaja kasvades mõlemat silma.
Sage urineerimine ja liigne janu
Diabetes insipidus on diabeedi tüüp, mida iseloomustavad polüuuria (sage urineerimine) ja polüdipsia (sagedane janu ja joomine). Selle põhjuseks on hüpofüüsi vabaneva hormooni antidiureetilise hormooni (ADH) defitsiit.
ADH reguleerib teie keha vedelikku vedeliku hoidmine kehas. Kui te ei tee piisavalt ADH-d, kaotate uriini kaudu vedelikku. See paneb sind pidevalt janu tundma, kuna keha peab selle vedeliku kadu kompenseerima.
Hilinenud kasv ja puberteet
Hüpofüüsi sekreteerib kuus hormooni, sealhulgas kasvuhormoon (GH), mis reguleerib kasvu kogu elu, eriti lapseeas ja noorukieas. Mitmed hüpofüüsi sekreteeritud hormoonid reguleerivad suguküpsust.
Kraniofarüngioma võib tungida hüpofüüsi, häirides mõnede või kõigi nende hormoonide vabanemist, mille tulemuseks on lühike kasv ja hiline või mittetäielik puberteet.
Kilpnäärme alatalitlus
Hüpofüüs eritab kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH), mis stimuleerib kilpnääret. Kui see hormoon on puudulik, tekib hüpotüreoidism. Sümptomiteks võivad olla kehakaalu tõus, vähene energia, ärrituvus, depressioon ja mõnikord kognitiivne viivitus.
Neerupealiste puudulikkus
Teine hüpofüüsi vabanev hormoon, adrenokortikotroofne hormoon (ACTH), stimuleerib neerupealisi. Kui sellel hormoonil on puudus, võivad sümptomid hõlmata muutusi veresuhkrus, vererõhus ja südame löögisageduse muutustes.
Põhjused
Ei ole selge, miks mõnedel inimestel tekib kraniofarüngioom, samuti pole teada ühtegi riskitegurit ega ennetusmeetodit.
Nende kasvajate mikroskoopilise välimuse põhjal arvatakse, et need hakkavad kasvama enne sündi.
Diagnoos
Kui teil on kraniofarüngioma sümptomid, võib teie meditsiiniline hinnang hõlmata mõningaid katseid, mis aitavad teie probleemide põhjuseid tuvastada.
Füüsiline läbivaatus
Lisaks sümptomite kuulamisele teeb arst ka füüsilise läbivaatuse. Sõltuvalt kasvaja suurusest võivad teie füüsilisel läbivaatusel olla mõned kraniofarüngioma nähud juba enne sümptomite üle kurtma hakkamist.
Märgid, mis võivad arstil põhjustada kraniofarüngioma diagnoosimist, on järgmised:
- Temporaalne hemianoopia (perifeerse nägemise kaotus ühes või mõlemas silmas)
- Papillidema (ühe või mõlema nägemisnärvi turse - seda saab tuvastada spetsiaalse mitteinvasiivse silmauuringuga, milles kasutatakse oftalmoskoobi)
- Muutunud vererõhk või pulss neerupealiste puudulikkuse tagajärjel
- Dehüdratsioon diabeet insipidus
- Kasvuprobleemid
- Alakaaluline või ülekaaluline (olenevalt sellest, milliseid hormoone mõjutab)
Teie sümptomite ja füüsilise läbivaatuse tunnuste kombinatsiooni põhjal võib arst määrata täiendavaid uuringuid.
Uriinianalüüs (UA)
Kui kurdate sagedase urineerimise üle, võib uriinianalüüs tuvastada sellised tavalised põhjused nagu põiepõletik ja suhkurtõbi. Diabeedihaiguse korral võib UA tuvastada lahjendatud uriini, mis võib olla väiksem kui 200 milliosmooli (mOsm / kg) - see mõõtmine näitab tahkete ainete kontsentratsiooni, mis esinevad pärast vedelikus lahustumist.
Pidage meeles, et kraniofarüngioom võib, kuid mitte alati, põhjustada diabeeti.
Vereanalüüsid
Võimalik, et peate kontrollima veresuhkru ja elektrolüütide taset, eriti kui teil on neerupealiste puudulikkuse või suhkruhaiguse nähud. Kui teie lapsel on aeglane kasv, võib teie arst tellida kilpnäärmeanalüüse ja testida ka teisi hormoonitasemeid, sealhulgas kasvuhormooni.
Aju pildistamine
Kui teil või teie lapsel on peavalu, nägemishäired või aju turse nähud (näiteks papillema), võib teie arst tellida aju kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Kui esineb kraniofarüngioom, võib pildi uuring näidata kasvajat sella turcicas või selle lähedal. Aju pildistamine võib näidata ka vesipea.
Kuna kraniofarüngioomi nähud ja sümptomid on sageli peened, ei pruugi teid kohe diagnoosida. Kui sümptomid püsivad või süvenevad, pidage kindlasti nõu oma arstiga.
Sageli põhjustab diagnoosi sümptomite progresseerumine, eriti seetõttu, et sümptomid ja nähud ei ole dramaatilised, kui kasvaja on väike.
Ravi
Kasvaja kirurgiline resektsioon on tavaliselt kraniofarüngioomi eelistatud ravi. Loomulikult on iga olukord ainulaadne ja teie kasvaja asukoha või muude terviseprobleemide tõttu ei pruugi teil olla võimalik operatsiooni teha.
Sageli hõlmab täielik ravi operatsiooni ja muu ravi, näiteks kiirituse ja keemiaravi kombinatsiooni. Endokriinsete probleemide ravimine enne ja pärast operatsiooni on oluline aspekt ka teie kraniofarüngioma ravis.
Kraniofarüngioma eemaldamiseks kasutatakse mitmeid kirurgilisi lähenemisviise. Teie arst valib teie kasvaja suuruse ja omaduste põhjal kõige ohutuma ja tõhusama lähenemisviisi. Lähenemisviisid hõlmavad järgmist:
- Transkraniaalne: Kui teie arst peab pääsema kasvajale kolju kaudu
- Transseptaalne transfenoidne: Lähenemisviis, mida kasutatakse juhul, kui arst eemaldab teie kasvaja ninakäikude kohal asuvate luude kaudu
- Endoskoopiline endonasaal: Kui sisselõikeid ei tehta, eemaldatakse kasvaja toru kaudu, mis asetatakse läbi ninasõõrmete ja keermestatakse läbi sella, kus kasvaja asub
Kui teie kasvajat ei saa täielikult eemaldada, kuna see asub hüpofüüsi, optilise kiasmi või hüpotalamuse (aju hormoonide kontrollpiirkond) liiga lähedal, peate selle täielikuks likvideerimiseks vajama täiendavat kiiritusravi või keemiaravi.
Prognoos
Pärast kraniofarüngioma eemaldamist võib mitmel põhjusel olla vajalik täiendav hooldus.
Kasvaja võib tagasi kasvada ja kasvaja kordumine nõuab täiendavat operatsiooni, kiiritust või keemiaravi.
Mõnikord püsivad endokriinsed probleemid, sealhulgas rasvumine ja metaboolne sündroom. See võib ilmneda hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvaja kasvu või kirurgilise või kiiritusravi komplikatsioonina.
Nendes olukordades võib vaja minna hormoonasendusravi pikaajalist haldamist. Lisaks peate võib-olla võtma ravimeid, mis aitavad säilitada optimaalset veresuhkrut või vererõhku.
Sõna Verywellist
Kui teil, teie lapsel või lähedasel tekib kraniofarüngioom, võite olla ärevil, kui kuulete, et see on ajukasvaja. Peaksite olema kindel, et see kasvaja ei levi teistesse ajupiirkondadesse tungimiseks ja seda ei peeta surmavaks ajukasvajaks. Sellest hoolimata võib komplikatsioonide ohjamiseks olla vajalik eluaegne ravi, kui kasvaja või selle ravi põhjustab läheduses paiknevate endokriinsete või nägemisstruktuuride häireid.
Ajukasvajate ravivõimalused