Sisu
Churg Straussi sündroom, tuntud ka kui polüangiidiga eosinofiilne granulomatoos (EGPA), on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab veresoonte põletikku (vaskuliit).Sümptomid
Churg Straussi sündroom mõjutab peamiselt kopse, kuid võib mõjutada paljusid elundisüsteeme. Sümptomid sõltuvad sellest, milliseid organeid see mõjutab, ehkki enamikul patsientidest on astma või astmasarnaseid sümptomeid. Churg Straussi sündroomi põhijooneks on suur hulk valgeliblesid, mida nimetatakse eosinofiilideks (hüpereosinofiilia).
Tavaliselt vabastab keha eosinofiilid allergiliste reaktsioonide ja parasiitnakkuste ajal. Churg Straussi sündroomiga patsientidel vabaneb ja koguneb suur hulk rakke keha kudedesse. Patsiendi sümptomid vastavad elundisüsteemidele, kus eosinofiilid on kõige kontsentreeritumad. Näiteks põhjustab eosinofiilide suur arv kopsudes hingamisteede sümptomeid, samas kui suur hulk rakke soolestikus põhjustab seedetrakti sümptomeid.
Churg Straussi sümptomid on rühmitatud kolme erinevasse faasi, kuid patsiendid ei pruugi faase järjekorras kogeda ega kogeda alati kõiki kolme faasi. Tegelikult on Churg Straussi sümptomite faaside äratundmine oluline: kui haigus diagnoositakse varasemas faasis, võib ravi aidata vältida hilisemate faaside arengut.
Churg Straussi sündroomi kolm faasi on:
- Prodromaalfaas: Esimene etapp võib kesta mitu kuud, aastat või isegi aastakümmet. Selles faasis tekivad Churg Straussi põdeval inimesel tavaliselt astma või astmasarnased sümptomid.
- Eosinofiilne faas: Teine faas algab siis, kui keha eraldab palju eosinofiile, mis hakkavad keha kudedesse kogunema. Rakud võivad koguneda kopsudesse, soolestikku ja / või nahka. Patsiendil tekivad sümptomid, mis vastavad rakusüsteemi kogunemisele.
- Vaskuliitiline faas: Kolmas faas toimub siis, kui eosinofiilide kogunemine põhjustab veresoontes laialdast põletikku, seda seisundit nimetatakse vaskuliidiks. Lisaks valu ja verejooksu sümptomite tekitamisele võib pikaajaline krooniline veresoonte põletik neid nõrgendada ja ohustada patsiente potentsiaalselt surmaga lõppevate komplikatsioonide, näiteks aneurüsmidena.
Churg Straussi sümptomid võivad olla väga erinevad, nagu ka nende algus ja kestus. Esimesed sümptomid (mis tekivad prodromaalfaasis) on tavaliselt hingamisteed. Need esialgsed sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Sügelev, nohu
- Sinus rõhk ja valu
- Nina polüübid
- Köha või vilistav hingamine
Teises etapis võivad sümptomid olla üldisemad ja hõlmata järgmist:
- Väsimus
- Öine higistamine
- Kõhuvalu
- Palavik
Kolmandas faasis ilmnevad vaskuliidi põletikulised sümptomid ja need võivad hõlmata järgmist:
- Liigesevalu
- Kaalukaotus
- Lööve
- Tuimus või surisemine
- Lihasvalu
Teatud elundite, nagu süda ja neerud, kaasamisel võivad tekkida tõsisemad sümptomid. Ligikaudu 78 protsendil Churg Straussi põdevatest patsientidest esinevad neuroloogilised sümptomid, sealhulgas polüneuropaatia.
Põhjused
Churg Straussi täpne põhjus pole teada. Nagu teised autoimmuunhaigused, on teadlaste arvates immuunsüsteemi "käivitamisel" oma roll mitmel teguril, nagu geneetika ja keskkond.
Haigus on väga haruldane. Hinnanguliselt on igal aastal diagnoositud vahemikus kaks kuni 15 inimest miljoni kohta. Seda esineb võrdselt meestel ja naistel. Kui Churg Straussi sümptomid võivad alata igas vanuses, diagnoositakse enamik juhtumeid siis, kui patsiendid on vanuses 30–50.
Miks tekivad autoimmuunhaigused?
Diagnoos
Churg Strauss diagnoositakse patsiendi sümptomite, röntgen- ja kompuutertomograafiate ning eosinofiilide taseme kontrollimiseks tehtud vereanalüüside põhjal. Mõnikord võetakse koebiopsiad, et otsida spetsiifilistest elunditest eosinofiilide kõrget taset.
Ameerika Reumatoloogia Kolledž seadis Churg Straussi jaoks järgmised diagnostilised kriteeriumid, et aidata arstidel seda teist tüüpi vaskuliidist eristada:
- Astma
- Eosinofiilia
- Mono- või polüneuropaatia
- Fikseerimata kopsuinfiltraadid
- Paranasaalsete siinuste (nt ninapolüübid) ebanormaalsus
- Ekstravaskulaarne eosinofiilia
Ravi
Churg Straussi sündroom võib ravimata jätmise korral lõppeda surmaga. Kroonilise vaskuliidi tüsistused võivad suurendada inimese riski selliste tõsiste seisundite tekkeks nagu aneurüsmid, südamehaigused ja insult. Seisundi varajane diagnoosimine ja ravi alustamine võivad aidata vähendada põletikku ja takistada raskemate sümptomite tekkimist.
Churg Straussi ravi sõltub diagnoosimise hetkel esinevast faasist, millistest elundisüsteemidest on mõjutatud, ja patsiendi individuaalsetest sümptomitest. Enamik patsiente alustab ravi immuunsüsteemi pärssivate ravimitega, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Üks kõige sagedamini välja kirjutatud kortikosteroide või steroidseid ravimeid on prednisoon.
Üle 90 protsendi patsientidest on ainuüksi steroidraviga võimalik oma sümptomeid juhtida ja isegi täielik remissioon saavutada.
Kaugelearenenud haigusega patsientidel võib vaja minna ka tsütotoksilisi ravimeid, näiteks tsüklofosfamiidi või metotreksaati.
Sõna Verywellist
Kuigi Churg Strauss ei ole väga levinud haigus - igal aastal diagnoositakse ainult umbes 2 inimest miljonist, on see väga tõsine seisund, mis võib ravimata jätmisel põhjustada potentsiaalselt surmavaid tüsistusi. Kui see on diagnoositud, saab seda steroidraviga edukalt ravida ja paljud patsiendid saavutavad oma sümptomitest täieliku remissiooni.