Sisu
Sarkoidoos on teadmata põhjusega haigus, mis tekitab organismi erinevates organites granuloomid - armekudega sarnased ebanormaalsete rakkude tükid. Need granuloomid võivad häirida kahjustatud elundite normaalset tööd ja võivad seega tekitada peadpööritava hulga sümptomeid ja meditsiinilisi probleeme. Kuna sarkoidsed granuloomid võivad olla nii laialt levinud, võivad selle haigusega inimestel tekkida sümptomid, mis hõlmavad kopse, silmi, nahka, närvisüsteemi, seedetrakti, endokriinseid näärmeid ja südant.Südame sarkoidoosi tekkimisel võib seda olla raske diagnoosida. Kui südame sarkoidoos võib olla suhteliselt healoomuline seisund, võib see mõnikord põhjustada tõsiseid kliinilisi probleeme, sealhulgas südamepuudulikkust või äkksurma. Nendel juhtudel on südame sarkoidoosi diagnoosi seadmine ja sobiva ravi kehtestamine kriitilise tähtsusega.
Mis on sarkoidoos?
Teadlased usuvad, et sarkoidoos tekib siis, kui keha immuunsüsteem reageerib ebanormaalselt mõnele tundmatule ainele (tõenäoliselt millelegi, mis sisse hingatakse), mille tulemuseks on granuloomide moodustumine. Naised kannatavad sagedamini kui mehed ja mustanahalistel on sarkoidoos palju tõenäolisem kui valgetel. Kalduvus sarkoidoosile võib esineda ka perekondades.
Sarkoidoosi sümptomid on üsna erinevad. Mõnel inimesel tekib gripilaadne seisund koos väsimuse, palaviku ja kehakaalu langusega. Teistel on valdavalt kopsu sümptomid, nagu köha, hingeldus või vilistav hingamine. Silmaprobleemid võivad hõlmata punetust, valu, ähmast nägemist ja valgustundlikkust. Nahakahjustused võivad hõlmata valulikku löövet, haavandeid näol, naha värvuse muutusi ja sõlme.
Võib esineda nende sümptomite mis tahes kombinatsioone. Mõnedel sarkoidoosiga inimestel ei esine mingeid sümptomeid ja haigus diagnoositakse juhuslikult, kui rindkere röntgen tehakse mõnel muul põhjusel.
Mis on südame sarkoidoos?
Südame sarkoidoos tekib siis, kui südames tekivad sarkoidsed granuloomid. Nagu sarkoidoosi puhul üldiselt, on ka südame sarkoidoosi ilmingud inimeseti üsna erinevad. Mõnel inimesel ei põhjusta südame sarkoidoos mingeid probleeme; teistes võib see lõppeda surmaga.
Südame sarkoidoosi raskusaste sõltub granuloomi moodustumise ulatusest ja asukohast südames. Üldiselt diagnoositakse südamehaigus elu jooksul vähem kui 10 protsendil sarkoidoosiga inimestest
Lahkamisuuringutes osutab, et koguni 70 protsendil sarkoidoosi põdevatest inimestest on vähemalt mõned südame granuloomid. See viitab sellele, et enamasti ei põhjusta südame sarkoidoos tuvastatavaid kliinilisi probleeme.
Kui sarkoidoos põhjustab südameprobleeme, võivad need probleemid olla tõsised.
Märgid ja sümptomid
Südame sarkoidoosi tekitatud probleemid sõltuvad granuloomide tekkimise kohast südames. Südame sarkoidoosi kõige levinumad ilmingud on järgmised:
- Südame blokeerimine. Täielik südameblokaat, mis põhjustab tugevat bradükardiat (südame löögisageduse aeglustumine), võib tekkida siis, kui südame spetsiaalsetes juhtivates kudedes moodustuvad granuloomid. Südame blokeerimise sümptomiteks võivad olla tugev uimasus või minestus (mööduv teadvuse kaotus) või isegi äkksurm.
- Südame rütmihäired. Südame sarkoidoosis esinevad sageli enneaegsed ventrikulaarsed kompleksid (PVC) või ventrikulaarne tahhükardia. Samuti võivad tekkida kodade arütmiad, sealhulgas kodade virvendus. Need rütmihäired arenevad südamelihasesse moodustuvate granuloomide tagajärjel.
- Äkksurm. Kas südameblokaadi või ventrikulaarse tahhükardia tõttu on südame sarkoidoosis häirivalt levinud äkksurm ja see moodustab umbes 50 protsenti selle seisundi põhjustatud surmadest.
- Südamepuudulikkus. Südamepuudulikkus võib tekkida südame sarkoidoosi korral, kui granuloomi moodustumine südamelihases muutub ulatuslikuks.
- Perikardi haigus. Perikardiit või perikardi efusioon võib tekkida südame perikardi limaskesta granuloomide tõttu.
- Valvulaarne südamehaigus. Südameklappe mõjutavad granuloomid võivad põhjustada mitraalregurgitatsiooni või trikuspidaalset regurgitatsiooni või harvemini aordi regurgitatsiooni.
- Südameatakid. Sarkoidsed granuloomid võivad mõjutada pärgartereid, põhjustades südamelihase ja südameatakkide osade surma.
- Parempoolne südamepuudulikkus. Raske kopsu sarkoidoos võib põhjustada pulmonaalset hüpertensiooni, mis viib parempoolse südamepuudulikkuse tekkeni.
Diagnoos
Südame sarkoidoosi diagnoosi seadmine on sageli keeruline. Kõige lõplikum test on positiivne südamebiopsia. Kuid mitte ainult biopsia ei ole invasiivne protseduur, vaid ka (kuna sarkoidsed granuloomid jaotuvad juhuslikult), võib biopsia tulla tagasi normaalseks isegi siis, kui südame sarkoidoos on tegelikult olemas.
See tähendab, et tavaliselt diagnoositakse südame sarkoidoos, kaaludes tõendeid mitmest erinevast diagnostilisest lähenemisviisist.
Esiteks on arstidel oluline teada, millal nad peaksid südame sarkoidoosi otsima. Südame sarkoidoosi otsimine on oluline inimestel, kellel on teadaolevalt keha teisi organeid mõjutav sarkoidoos. Samuti tuleks südametsarkoidoosile mõelda igal noorel (alla 55-aastasel) inimesel, kellel ilmneb seletamatutel põhjustel südameklots, ventrikulaarne arütmia või südamepuudulikkus.
Kui südame sarkoidoos on diagnoos, mida tuleks kaaluda, on ehhokardiogrammi tegemine tavaliselt esimene mitteinvasiivne test. See test näitab sageli olulisi vihjeid, kui esineb südame sarkoidoos, sealhulgas mõnel juhul südamelihase granuloomide tekitatud iseloomulikud kajasignaalid.
Kuid südame MRI uuring näitab palju tõenäolisemalt sarkoidsete granuloomide tõendeid südames ja on tavaliselt valitud mitteinvasiivne test. Südame PET-uuringud on ka südame sarkoidsete granuloomide tuvastamiseks üsna tundlikud, kuid PET-uuringud on vähem kättesaadavad kui MRI-uuringud.
Südamesarkoidoosi diagnoosimise kuldstandard on südamelihase biopsia, mida saab teha südame kateeterdamise ajal. Kuid nagu juba märgitud, on granuloomide tuvastamine selle meetodi abil isegi siis, kui need on olemas, vähem kui poole ajast edukalt.
Enamikul juhtudel on südame sarkoidoosi olemasolu või puudumise kindlakstegemine suure kindlusega, tuginedes kliiniliste tunnuste ja sümptomite, mitteinvasiivsete testide ja invasiivsete testide kombinatsioonile.
Südame sarkoidoosi ravi
Südame sarkoidoosi esinemise korral on ravi suunatud nii sarkoidoosi enda progresseerumise aeglustamisele või peatamisele kui ka selle haiguse kõige raskemate südamehaiguste ennetamisele või ravile.
Sarkoidoosi enda ravi: Sarkoidoosile suunatud teraapia üritab ise suruda immuunreaktsiooni, mis põhjustab granuloomide moodustumist. Sarkoidoosis tehakse seda tavaliselt glükokortikoidravi (steroid), kõige sagedamini prednisooniga. Sageli määratakse esialgu suured annused (40–60 mg päevas). Esimese aasta jooksul vähendatakse seda annust järk-järgult 10-15 mg-ni päevas ja seda jätkatakse vähemalt ühe või kahe aasta jooksul.
Kui ümberhindamine näitab, et sarkoidoos on muutunud stabiilseks (see tähendab, et pole mingeid täiendavaid tõendeid granuloomide moodustumise kohta kusagil kehas ja sarkoidoosist põhjustatud sümptomite kõrvaldamiseks), võib steroidravi lõpuks olla võimalik lõpetada.
Inimestel, kes ei reageeri steroidravile, võivad osutuda vajalikuks muud immunosupressandid, näiteks klorokiin, tsüklosporiin või metotreksaat.
Sarkoidoosi südame manifestatsioonide ravimine: Kardiaalse sarkoidoosi kõige kardetavam tagajärg on äkksurm, mis on põhjustatud kas südameblokaadist või ventrikulaarsest tahhükardiast. Alaline südamestimulaator tuleks implanteerida kõigile, kellel on südame sarkoidoos, kelle elektrokardiogrammil nähakse südameblokaadi tekkimise märke.
Ventrikulaarsetest arütmiatest tingitud äkksurma vältimiseks võib kasutada siirdatavaid kardioverter-defibrillaatoreid (ICD). Kutseühiskonnad ei ole suutnud välja töötada selgeid suuniseid selle kohta, millised südame sarkoidoosiga inimesed peaksid saama ICD-sid. Kuid enamik eksperte soovitab neid sarkoidoosiga inimestel, kellel on vasaku vatsakese väljutusfraktsioonid märkimisväärselt vähenenud või kes on üle elanud püsiva vatsakese tahhükardia või vatsakeste virvenduse episoodid.
Lisaks võib elektrofüsioloogilise uuringu läbiviimine aidata kindlaks teha, millistel südame sarkoidoosiga inimestel on eriti suur ventrikulaarsete arütmiate äkksurma oht ja kellel peaks seega olema ICD.
Kui esineb südamekarkoidoosist põhjustatud südameklapi südamehaigus, tuleks kirurgiat kaaluda samade kriteeriumide alusel, mida kohaldatakse kõigi teiste südameklapi probleemidega.
Südamepuudulikkuse ilmnemisel peaksid südamest sarkoidoosiga inimesed saama südamepuudulikkuse korral sama agressiivset ravi, mida kasutatakse kõigi selle haigusega inimestel. Kui nende südamepuudulikkus muutub raskeks ja ei allu enam meditsiinilisele ravile, peaksid sarkoidoosiga inimesed südamesiirdamise eest saama sama tasu kõigile teistele südamepuudulikkusega inimestele. Tegelikult näivad nende tulemused pärast südame siirdamist olevat paremad kui muudel põhjustel siirdatud inimeste kohta teatatud tulemused.
Sõna Verywellist
Nagu üldiselt sarkoidoosiga, võib südant mõjutaval sarkoidoosil olla terve rida ilminguid, alates täiesti healoomulistest kuni surmavateni. Kui on põhjust kahtlustada südame sarkoidoosi, on oluline teha diagnoosi panemiseks või välistamiseks vajalik test. Kardiaalse sarkoidoosiga inimese jaoks võib varajane ja agressiivne teraapia (nii sarkoidoosi enda kui ka selle ilmingute korral) tulemust oluliselt parandada.