Sisu
- Mis on ALS?
- Mis põhjustab ALS-i?
- Millised on ALS-i sümptomid?
- Kuidas ALS diagnoositakse?
- Millised on ALSi tüsistused?
- Kuidas ALS-i ravitakse?
- Elu ALS-iga
- Millal peaksin oma tervishoiuteenuse pakkujale helistama?
- Võtmepunktid
- Järgmised sammud
Mis on ALS?
Amüotroofne lateraalskleroos on surmaga lõppev motoorsete neuronite haigus. Seda iseloomustab seljaaju ja aju närvirakkude järkjärguline degeneratsioon. Seda nimetatakse sageli Lou Gehrigi tõbi, pärast kuulsat pesapallurit, kes selle haiguse tõttu suri. ALS on see üks kõige hävitavamaid häireid, mis mõjutab närvide ja lihaste tööd.
ALS ei mõjuta vaimset toimimist ega meeli (näiteks nägemine või kuulmine) ega ole nakkav. Praegu pole seda haigust võimalik ravida.
ALS mõjutab kõige sagedamini rassilise või etnilise rühma inimesi vanuses 40–70 aastat, ehkki see võib esineda nooremas eas.
ALS-i on 2 peamist tüüpi:
Sporaadiline. See on ALS-i kõige levinum vorm USA-s, moodustades 90–95% kõigist juhtumitest. Need juhtumid ilmnevad juhuslikult, ilma igasuguse teadaoleva põhjuseta ja ALS-i perekonna ajalugu puudub.
Perekondlik. See ALS-vorm mõjutab väikest hulka inimesi ja arvatakse, et see on pärilik.
Mis põhjustab ALS-i?
Eksperdid ei tea ALS-i põhjust. Mõnel juhul on tegemist geneetikaga. ALS-i uuringutes uuritakse ALS-i võimalikke keskkonnapõhjuseid.
Sõit ALS-i ravi poole Teadus: karbist väljas
Johns Hopkinsi neuroloog Jeffrey Rothstein selgitab, kuidas kleepuv DNA põhjustab ALS-i. Ta näitab, kuidas üks tema tuvastatud ravim toimib DNA kleepimiseks, et see rakus enam valke ei keriks.
Millised on ALS-i sümptomid?
ALS-i korral võib teil kõigepealt esineda jäseme nõrkus, mis tekib mõne päeva või sagedamini mõne nädala jooksul. Seejärel, mitu nädalat kuni kuud hiljem, tekib teises jäsemes nõrkus. Mõnikord võib esialgne probleem olla udune kõne või neelamisraskused.
ALSi progresseerumisel täheldatakse siiski üha uusi sümptomeid. Need on ALS-i kõige levinumad sümptomid:
Lihaste tõmblemine ja krambid, eriti käte ja jalgade lihased
Mootori juhtimise kaotamine kätes ja kätes
Käte ja jalgade kasutamise rikkumine
Komistamine ja kukkumine
Asjade kukutamine
Püsiv väsimus
Kontrollimatud naermise või nutmise perioodid
Hägune või tihe kõne ja probleemid hääle projitseerimisel
Haiguse progresseerumisel võivad sümptomid hõlmata järgmist:
Hingamisraskused
Neelamisraskused
Halvatus
ALS-i sümptomid võivad sarnaneda muude seisundite või meditsiiniliste probleemidega. Diagnoosi saamiseks pöörduge alati oma tervishoiuteenuse osutaja poole.
Kuidas ALS diagnoositakse?
ALS-i diagnoosimiseks pole konkreetset testi. Teie tervishoiuteenuse osutaja võtab arvesse teie haiguslugu ja sümptomeid ning teeb teatud testid, et välistada muud tingimused, sealhulgas:
Lab testid. Nende hulka kuuluvad vere ja uriini uuringud ning kilpnäärme talitluse testid.
Lihase või närvi biopsia. Selle protseduuri käigus eemaldab arst kehast koe- või rakuproovi ja uurib seda mikroskoobi all.
Seljaaju kraan (nimetatakse ka nimme punktsiooniks). Selles testis asetab arst spetsiaalse nõela seljaaju alasesse piirkonda seljaaju ümbritsevasse piirkonda. Seal saab ta selgrookanalis ja ajus survet mõõta. Arst eemaldab väikese koguse aju seljaaju vedelikku ja testib seda infektsiooni või muude probleemide suhtes. CSF on vedelik, mis supleb aju ja seljaaju.
Röntgen. Selles katses kasutatakse nähtamatuid elektromagnetilisi energiakiire, et toota filmile sisekudede, luude ja elundite pilte.
Magnetresonantstomograafia (MRI). Selle protseduuri jaoks kasutatakse suuri magneteid, raadiosagedusi ja arvutit üksikasjalike piltide loomiseks kehas asuvatest organitest ja struktuuridest.
Elektrodiagnostilised testid, näiteks elektromüograafia (EMG) ja närvijuhtivuse uuring (NCS). Need uuringud hindavad ja diagnoosivad lihaste ja motoorsete neuronite häireid. Teie arst sisestab elektroodid lihasesse või asetab need lihase või lihasrühma kattevale nahale, et registreerida elektriline aktiivsus ja lihaste reaktsioonid.
Millised on ALSi tüsistused?
ALS-i ei saa ravida. 3 kuni 5 aasta jooksul haigus progresseerub, mis muudab käte ja jalgade vabatahtliku liikumise võimatuks. Aja jooksul vajate abi isikliku hoolduse, söömise ja liikumisega. Samuti on kahjustatud diafragma liikumine hingamiseks. Hingamiseks võib vaja minna ventilaatorit. Enamik ALS-iga inimesi sureb hingamispuudulikkuse tõttu.
Kuidas ALS-i ravitakse?
Enamiku ALS-iga inimeste jaoks võib peamine ravi hõlmata sümptomite juhtimist. See võib hõlmata füüsilist, tööalast, kõne-, hingamis- ja toitumisravi. Mõned ravimid ning kuumus- või mullivanniteraapia võivad aidata lihaskrampe leevendada. Mõõdukas koormus võib aidata säilitada lihaste jõudu ja funktsioone.
ALS-i ei saa ravida ega tõestatud ravi. FDA kiitis siiski ravimi rilusooli heaks. See on esimene ravim, mis on pikendanud ALS-iga inimeste ellujäämist.
ALS-i sümptomite haldamine on protsess, mis on teie, teie hooldajate ja teie meditsiinimeeskonna jaoks keeruline. Siiski on oluline teada, et toetamiseks ja abistamiseks on saadaval palju kogukonna ressursse.
Teadlased viivad läbi uuringuid, et paremini mõista haigust põhjustavaid geene, mehhanisme, mis võivad käivitada motoorsete neuronite degenereerumise ALS-is, ja lähenemisviise rakusurmani viiva progressi peatamiseks.
Elu ALS-iga
ALS viib lõpuks puude ja surmani. Kuigi see mõjutab teie võimet iseseisvalt liikuda ja hingata, pole see teie intelligentsus ja mõtlemisvõime siiski nii. Teie ja teie perekond teevad sümptomite ohjamiseks tihedat koostööd oma tervishoiuteenuse osutajaga. Ravimi kasutamine võib teie elu mõne kuu võrra pikendada, eriti kui teil on probleeme neelamisega. Arutage võimalusi elamispindade kättesaadavamaks muutmiseks ning liikumisvahendite ja ratastoolide kasutamist. On väga oluline oma lähedastega arutada elulõpu otsuseid.
Millal peaksin oma tervishoiuteenuse pakkujale helistama?
On oluline, et teavitaksite oma tervishoiuteenuse osutajat uutest sümptomitest, et ta saaks ravimeetodeid ja kogukonna ressursse asjakohaselt soovitada. Mis kõige tähtsam, helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil on probleeme hingamisega.
Võtmepunktid
ALS on surmaga lõppev motoorsete neuronite haigus.Seda iseloomustab seljaaju ja aju närvirakkude järkjärguline degeneratsioon.
ALS mõjutab käte ja jalgade vabatahtlikku kontrolli ning põhjustab hingamisraskusi.
ALS ei mõjuta intelligentsust, mõtlemist, nägemist ega kuulmist.
ALS-i pole teada.
ALS-i ravi keskendub sümptomite ohjamisele või minimeerimisele nii palju kui võimalik.
Järgmised sammud
Näpunäited, mis aitavad teil oma tervishoiuteenuse pakkuja külastamisest maksimumi võtta:
Teadke oma külastuse põhjust ja seda, mida soovite juhtuda.
Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastust saada.
Võtke keegi kaasa, et aidata teil küsimusi esitada ja meeles pidada, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
Pange visiidi ajal kirja uue diagnoosi nimi ja kõik uued ravimid, ravimeetodid või testid. Pange kirja ka kõik uued juhised, mida teie teenusepakkuja teile annab.
Tea, miks määratakse uus ravim või ravi ja kuidas see sind aitab. Samuti tea, mis on kõrvaltoimed.
Küsige, kas teie seisundit saab ravida muul viisil.
Tea, miks soovitatakse testi või protseduuri ja mida tulemused võivad tähendada.
Tea, mida oodata, kui te ravimit ei võta või teile tehakse test või protseduur.
Kui teil on järelkontrolli aeg, kirjutage üles visiidi kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
Tea, kuidas saate oma teenusepakkujaga ühendust võtta, kui teil on küsimusi.