Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Topeltväljundi parem vatsakese (DORV) on südamehaigus, mis esineb sünnist (kaasasündinud). Aorda ühendub parema vatsakese (RV, südame kambriga, mis pumpab hapniku-halva verd kopsudesse) asemel vasaku vatsakese (LV, kamber, mis tavaliselt pumpab hapnikurikka verd kehasse) asemel.
Nii kopsuarteri (mis kannab kopsudesse hapnikku halva verega) kui ka aordi (mis kannab südamest kehasse hapnikku rikkalikku verd) tulevad samast pumbakambrist. Vasakasse kambrisse ei ole ühendatud artereid (kamber, mis tavaliselt verd kehasse pumpab).
Põhjused
Normaalses südame struktuuris ühendab aordi LV. Kopsuarter on tavaliselt ühendatud RV-ga. DORV-s voolavad mõlemad arterid RV-st välja. See on probleem, sest RV kannab hapnikku halva verega. Seejärel verd levitatakse kogu kehas.
Teine defekt, mida nimetatakse ventrikulaarse vaheseina defektiks (VSD), esineb alati DORV-ga.
Hapnikurikas veri kopsudest voolab südame vasakust küljest läbi VSD avamise ja RV-sse. See aitab imikul DORV-ga, võimaldades hapnikurikka verega seguneda hapnikuga halva verega. Isegi selle seguga ei pruugi keha saada piisavalt hapnikku. See teeb südamest raskemaks, et rahuldada keha vajadusi. DORV on mitut tüüpi.
Nende tüüpide vahe on VSD asukoht, kuna see on seotud kopsuarteri ja aordi asukohaga. Probleemi sümptomid ja tõsidus sõltuvad DORV tüübist. Kopsuventiili stenoosi esinemine mõjutab ka seisundit.
Inimestel, kellel on DORV, on sageli muid südamepuudulikkusi, näiteks:
- Endokardiaalsed polsterdusvead (seinad, mis eraldavad kõik neli südame kambrit, on halvasti moodustunud või puuduvad)
- Aordi koarctatsioon (aordi ahenemine)
- Mitral ventiili probleemid
- Kopsu atresia (kopsuventiil ei moodusta korralikult)
- Kopsuventiili stenoos (kopsuventiili kitsenemine)
- Parempoolne aordikaar (aordikaar on vasakul paremal)
- Suurte arterite ülevõtmine (aordi ja kopsuarteri vahetamine)
Sümptomid
DORV märgid võivad sisaldada järgmist:
- Suurenenud süda
- Südamemurd
- Kiire hingamine
- Kiire südamelöök
DORV sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Kehv toitmine kergesti väsinud
- Naha ja huulte sinakas värvus
- Varbade ja sõrmede küünte (küünte voodipaksendamine) (hilja märk)
- Kaalu suurenemine ja kasv
- Halb värvus
- Higistamine
- Paisutatud jalad või kõht
- Hingamisraskused
Eksamid ja testid
DORV diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:
- Rindkere röntgen
- Südame ultraheliuuring (ehhokardiogramm)
- Õhuke, painduv toru südamesse, et mõõta vererõhku ja süstida värvi spetsiaalsete südame- ja arterite piltide jaoks (südame kateteriseerimine)
- Südame MRI
Ravi
Ravi nõuab operatsiooni, et sulgeda südame auk ja suunata veri vasakust vatsakest aordisse. Operatsioon võib olla vajalik ka kopsuarteri või aordi liigutamiseks.
Tegurid, mis määravad beebi vajaduste hulka ja arvu:
- DORV tüüp
- Vea raskus
- Teiste südame probleemide olemasolu
- Lapse üldine seisund
Outlook (prognoos)
Kui hästi laps sõltub:
- VSD suurus ja asukoht
- Pumbamiskambrite suurus
- Aordi ja kopsuarteri asukoht
- Muude komplikatsioonide olemasolu (näiteks aordi ja mitraalklapi probleemide koarktatsioon)
- Lapse üldine tervis diagnoosi ajal
- Kas kopsukahjustus on tekkinud liiga palju verd, mis voolavad kopsudesse pikka aega
Võimalikud tüsistused
DORV-i tüsistused võivad hõlmata järgmist:
- Südamepuudulikkus
- Kõrge vererõhk kopsudes, mida ravimata võib põhjustada püsivat kopsukahjustust
- Surm
Sellise südamehaigusega lapsed võivad vajada antibiootikume enne hambaravi. See takistab infektsioonide teket südame ümber. Antibiootikume võib vajada ka pärast operatsiooni.
Millal pöörduda arsti poole
Helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teie laps tundub kergesti rehv, hingamisraskused või sinakas nahk või huuled. Samuti peaksite konsulteerima oma teenusepakkujaga, kui teie laps ei kasva või kaalus.
Alternatiivsed nimed
DORV; Taussig-Bingi anomaalia; DORV koos kahekordselt pühendunud VSD-ga; DORV koos mittevajaliku VSD-ga; DORV koos subaortilise VSD-ga; Kaasasündinud südamepuudulikkus - DORV; Tsüanootiline südamepuudulikkus - DORV; Sünnidefekt - DORV
Pildid
Topelt väljavoolu parem vatsakese
Viited
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Topelt väljavoolu parem vatsakese. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Kirklin / Barratt-Boyesi südamekirurgia. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: peatükk 53.
Park MK. Tsüanootilised kaasasündinud südamepuudused. In: Park MK, ed. Parki laste kardioloogia praktikutele. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: peatükk 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanud ja lastel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.
Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.