Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Topelt sisselaskev vasaku vatsakese (DILV) on südamepuudulikkus, mis esineb sünnist (kaasasündinud). See mõjutab klappe ja südameid. Sellel tingimusel sündinud väikelastel on südames ainult üks töötav pumpamiskamber (vatsakeste).
Põhjused
DILV on üks mitmest südamepuudulikkusest, mida tuntakse ühe (või ühise) vatsakese defektina. DILV-ga inimestel on suur vasaku vatsakese ja väikese parema vatsakese. Vasak ventrikulaar on südame pumbakamber, mis saadab kehale hapnikurikka verd. Parem vatsakese on pumbakamber, mis saadab kopsudele hapniku-halva verd.
Normaalses südames saavad parem- ja vasakpoolsed vatsakesed verd paremalt ja vasakult atriast. Atria on südame ülemised kambrid. Hapnikuga kehv veri naaseb kehast tagasi õigesse aatriumi ja parema vatsakesse. Parempoolne vatsakese siis pumpab verd kopsuarterisse. See on veresoont, mis kannab verd kopsudele hapniku kogumiseks.
Värske hapnikuga veri naaseb vasakusse aatriumi ja vasakusse kambrisse. Seejärel kannab aordi hapnikurikkast verd ülejäänud kehale vasaku vatsakese kaudu. Aortas on peamine arter, mis viib südamest välja.
DILV-iga inimestel on välja kujunenud ainult vasaku vatsakese. Mõlemad atria tühjendavad verd sellesse kambrisse. See tähendab, et hapnikuga rikastatud veri seguneb hapnikuga halva verega. Seejärel pumbatakse segu nii kehasse kui kopsudesse.
DILV võib juhtuda, kui südamest tulenevad suured veresooned on vales kohas. Aort tekib väikestest parematest vatsakestest ja pulmonaalne arter tekib vasaku vatsakese poolt. See võib tekkida ka siis, kui arterid on normaalsetes asendites ja tekivad tavapärastest vatsakestest. Sellisel juhul voolab veri vasakult paremale vatsakese läbi kambrite vaheline auk, mida nimetatakse vatsakese vaheseina defektiks (VSD).
DILV on väga harv. Täpne põhjus pole teada. Tõenäoliselt tekib probleem raseduse alguses, kui lapse süda areneb. DILV-ga inimestel on sageli ka teisi südameprobleeme, näiteks:
- Aordi koarctatsioon (aordi ahenemine)
- Pulmonaalne atresia (südamepõletik ei ole korralikult moodustunud)
- Kopsuventiili stenoos (kopsuventiili kitsenemine)
Sümptomid
DILVi sümptomiteks võivad olla:
- Sinine värvus nahale ja huuledele (tsüanoos) veres madala hapniku tõttu
- Kaalu suurenemine ja kasv
- Halb nahk (halb)
- Kehv toitmine kergesti väsinud
- Higistamine
- Paisutatud jalad või kõht
- Hingamisraskused
Eksamid ja testid
DILVi märgid võivad sisaldada järgmist:
- Ebanormaalne südamerütm, nagu on näha elektrokardiogrammil
- Vedeliku kogunemine kopsude ümber
- Südamepuudulikkus
- Südamemurd
- Kiire südamelöök
DILV-i diagnoosimise testid võivad hõlmata järgmist:
- Rindkere röntgen
- Elektrilise aktiivsuse mõõtmine südames (elektrokardiogramm või EKG)
- Südame ultraheliuuring (ehhokardiogramm)
- Õhuke, painduv toru südamesse, et uurida artereid (südame katetreerimine)
- Südame MRI
Ravi
Operatsioon on vajalik, et parandada vereringet keha kaudu ja kopsudesse. Kõige tavalisemad DILV-ravi operatsioonid on kaks kuni kolm operatsiooni. Need operatsioonid on sarnased vasakpoolse hüpoplastilise sündroomi ja tricuspid atresia raviks kasutatavatega.
Esimene operatsioon võib olla vajalik, kui laps on vaid paar päeva vana. Enamikul juhtudel võib laps pärast haiglast koju minna. Laps peab kõige sagedamini võtma ravimeid iga päev ja lapse südamearsti (kardioloog) hoolikalt jälgima. Lapse arst määrab, millal tuleb operatsiooni teine etapp teha.
Järgmist operatsiooni (või esimest operatsiooni, kui laps ei vaja protseduuri vastsündinutena) nimetatakse kahesuunaliseks Glenn-šuntiks või Hemifontani protseduuriks. See operatsioon tehakse tavaliselt lapse vanuses 4-6 kuud.
Isegi pärast ülalnimetatud toiminguid võib laps ikka veel sinine (tsüanootiline). Viimast etappi nimetatakse Fontani protseduuriks. Seda operatsiooni tehakse kõige sagedamini siis, kui laps on 18 kuud kuni 3 aastat vana. Pärast seda viimast sammu ei ole laps enam sinine.
Fontani operatsioon ei tekita kehas normaalset ringlust. Aga see parandab piisavalt verevoolu, et laps elaks ja kasvaks.
Laps võib vajada rohkem operatsioone teiste defektide korral või pikendada ellujäämist Fontani protseduuri ootamisel.
Teie laps võib vajada ravimeid enne ja pärast operatsiooni. Nende hulka võivad kuuluda:
- Antikoagulandid vere hüübimise vältimiseks
- AKE inhibiitorid vererõhu vähendamiseks
- Digoksiin aitab südamelepingut sõlmida
- Vee pillid (diureetikumid) keha turse vähendamiseks
Kui ülaltoodud meetodid ebaõnnestuvad, võib soovitada südame siirdamist.
Outlook (prognoos)
DILV on väga keeruline südamepuudulikkus, mida ei ole kerge ravida. Kui hästi laps sõltub:
- Lapse üldine seisund diagnoosi ja ravi ajal.
- Kui esineb teisi südameprobleeme.
- Kui raske on defekt.
Pärast ravi saavad paljud DILV-ga lapsed täiskasvanuteks. Kuid need nõuavad elukestvaid järelmeetmeid. Samuti võivad nad silmitsi komplikatsioonidega ja võivad oma füüsilist tegevust piirata.
Võimalikud tüsistused
DILV-i tüsistused on järgmised:
- Küünte (küünte voodipaksude paksenemine) varvaste ja sõrmedega (hiline märk)
- Südamepuudulikkus
- Sage kopsupõletik
- Südamerütmi probleemid
- Surm
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teie laps:
- Tundub, et rehv on lihtne
- Tal on hingamisraskusi
- Tal on sinakas nahk või huuled
Rääkige ka oma teenusepakkujaga, kui teie laps ei kasva ega kaalu.
Ärahoidmine
Tuntud ennetust ei ole.
Alternatiivsed nimed
DILV; Ühe vatsakese; Ühine vatsakese; Univentrikulaarne süda; Vasakpoolse ventrikulaarse tüübi univentrikulaarne süda; Kaasasündinud südamepuudulikkus - DILV; Tsüanootiline südamepuudulikkus - DILV; Sünnidefekt - DILV
Pildid
Topelt sisselaskev vasaku vatsakese
Viited
Jacobs ML. Funktsionaalselt univentrikuline süda ja Fontani tegevus. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Lapse südameoperatsioon. 4. ed. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013. peatükk 28.
Kanter KR. Ühe vatsakese ja cavopulmonary ühenduste haldamine. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ja Spenceri kirurgiline kirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: kopsu verevoolu suurenemisega seotud kahjustused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 431.
Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.