Dextrocardia

Sisu

• Põhjused
• Sümptomid
• Eksamid ja testid
• Ravi
• Outlook (prognoos)
• Võimalikud tüsistused
• Millal pöörduda arsti poole
• Ärahoidmine
• Alternatiivsed nimed
• Pildid
• Viited
• Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018

Dextrocardia on haigusseisund, kus süda on suunatud rindkere paremale küljele. Tavaliselt osutab süda vasakule. Tingimus on sünnil (kaasasündinud).

Põhjused

Raseduse esimestel nädalatel areneb lapse süda. Mõnikord pöördub see nii, et see osutub vasakule poole asemel rindkere paremale küljele. Selle põhjused on ebaselged.

Dekstrokardia on mitut tüüpi. Paljud tüübid on seotud südame ja kõhu piirkonna muude defektidega.

Kõige lihtsamal dekstrokardia tüübil on süda normaalse südame peegelpilt ja muid probleeme ei ole. See seisund on haruldane. Sellisel juhul korraldatakse sageli kõhu ja kopsude organid peegelpildiks. Näiteks on maks vasakul paremal.

Mõnedel peegelpildiga dekstrokardiaga inimestel on probleeme peenike karvadega, mis filtreerivad oma nina ja õhu läbipääsu sattuva õhu. Seda tingimust nimetatakse Kartageneri sündroomiks.

Enamlevinud dekstrokardia tüüpides on ka teisi südamepuudulikkusi. Kõige levinumad neist on:

• Topelt väljavoolu parem ventrikulaar (aordi seob parema vatsakese poole vasaku vatsakese asemel)
• Endokardi-padja defekt (kõik neli südame kambrit eraldavad seinad on halvasti moodustunud või puuduvad)
• Pulmonaalne stenoos (kopsuventiili kitsenemine) või atresia (kopsuventiil ei moodusta korralikult)
• Ühe vatsakese (kahe vatsakese asemel on üks vatsakese)
• Suurte anumate (aordi ja kopsuarteri üleviimine) ülevõtmine
• Ventrikulaarne vahesein defekt (südamiku paremal ja vasakul vatsakese eraldav seinaseina auk)

Dextrocardiaga imikute kõhu- ja rindkereorganid võivad olla ebanormaalsed ega pruugi korralikult toimida. Väga tõsist sündroomi, mis ilmneb dekstrokardiaga, nimetatakse heterotoksiks. Sellises olukorras ei ole paljud elundid tavalistes kohtades ega pruugi korralikult töötada. Näiteks võib põrn olla täielikult kadunud. Põrn on immuunsüsteemi oluline osa, nii et ilma selle organita sündinud lapsed on tõsiste bakteriaalsete infektsioonide ja surma ohus. Heterotaxy teises vormis eksisteerib mitu väikest põrna, kuid nad ei pruugi korralikult töötada.

Heterotaxy võib sisaldada ka järgmist:

• Ebanormaalne sapipõie süsteem
• Probleemid kopsudega
• Probleemid soolte struktuuri või asendiga
• Tõsised südamehäired
• Veresoonte kõrvalekalded

Dekstrokardia võimalikud riskitegurid hõlmavad haiguse perekonna ajalugu.

Sümptomid

Dextrocardia sümptomeid ei ole, kui süda on normaalne.

Tingimused, mis võivad sisaldada dextrocardiat, võivad põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Sinakas nahk
• Hingamisraskused
• Kasvamata jätmine ja kaalutõus
• Väsimus
• Kollasus (kollane nahk ja silmad)
• Halb nahk (halb)
• Korduvad sinuse või kopsuinfektsioonid

Eksamid ja testid

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib sümptomite kohta.

Testid dekstrokardia diagnoosimiseks hõlmavad järgmist:

• Rindkere röntgen
• CT südame skaneerimine
• Elektrokardiogramm
• Südame MRI
• Echokardiogramm

Ravi

Täielik peegelpilt dextrocardia ilma südamepuudulikkusteta ei vaja ravi. Siiski on oluline lasta lapse tervishoiuteenuse osutajal teada, et süda on rinnal paremal pool. See teave võib olla oluline mõnede eksamite ja testide puhul.

Vajalik ravi sõltub südamest või füüsilistest probleemidest, mida laps võib lisaks dextrocardiale olla.

Kui dekstrokardiaga esineb südamepuudulikkust, vajab laps tõenäoliselt operatsiooni. Lapsed, kes on väga haigeid, peavad enne operatsiooni saamist võtma ravimeid. Need ravimid aitavad lapsel suuremaks kasvada, et operatsioon oleks lihtsam.

Ravimid sisaldavad:

• Vee pillid (diureetikumid)
• Ravimid, mis aitavad südamelihaspumpa jõulisemalt (inotroopsed ained)
• Ravimid, mis alandavad vererõhku ja leevendavad südame koormust (AKE inhibiitorid)

Laps võib vajada ka operatsioone, et parandada kõhupiirkondade probleeme.

Kartageneri sündroomiga lapsed vajavad korduvat ravi antibiootikumidega sinusinfektsioonide raviks.

Puuduva või ebanormaalse põrnaga lapsed vajavad pikaajalisi antibiootikume.

Kõik südamepuudulikkusega lapsed võivad vajada antibiootikume enne operatsiooni või hambaravi.

Outlook (prognoos)

Lihtsa dekstrokardiaga lastel on normaalne eeldatav eluiga ja neil ei tohiks olla südame asukohaga seotud probleeme.

Kui dextrocardia ilmneb teiste südamega ja mujal kehas esinevate defektidega, sõltub see, kui hästi laps on, teiste probleemide tõsidusest.

Laste ja põrnata lastel võib esineda sageli infektsioone. See on vähemalt osaliselt ennetatav igapäevaste antibiootikumidega.

Võimalikud tüsistused

Tüsistused sõltuvad sellest, kas dekstrokardia on osa suuremast sündroomist ja kas kehas on muid probleeme. Komplikatsioonid hõlmavad järgmist:

• Blokeeritud sooled (tingitud soolestiku malrotatsioonist)
• Südamepuudulikkus
• Infektsioon (põrnata heterotaoksü)
• Viljatus meestel (Kartageneri sündroom)
• Korduvad pneumooniad
• Korduvad sinusinfektsioonid (Kartageneri sündroom)
• Surm

Millal pöörduda arsti poole

Helista oma teenusepakkujalt, kui teie laps:

• Tundub, et tekib sageli infektsioone
• Tundub, et see ei kaalu
• Rehvid lihtsalt

Kui teie lapsel on:

• Sinakas värvus nahale
• Hingamisraskused
• Kollane nahk (kollatõbi)

Ärahoidmine

Mõnede dextrocardiat sisaldavate sündroomide esinemine võib toimuda peredes. Kui teil on perekonna anamneesis heterotaxy, rääkige enne rasestumist oma teenuseosutajaga.

Puuduvad teadaolevad viisid dekstrokardia vältimiseks. Ebaseaduslike narkootikumide (eriti kokaiini) kasutamise vältimine enne rasedust ja raseduse ajal võib siiski vähendada selle probleemi ohtu.

Rääkige oma teenuseosutajaga, kui teil on diabeet. See seisund võib aidata kaasa teie lapsele teatud dekstrokardia vormidega.

Alternatiivsed nimed

Tsüanootiline südamepuudulikkus - dekstrokardia; Kaasasündinud südamepuudulikkus - dekstrokardia; Sünnidefekt - dekstrokardia

Pildid

• 

  
  Dextrocardia

Viited

Park MK. Koja lokaliseerimine ja südamepuudulikkus. In: Park MK, ed. Parki laste kardioloogia praktikutele. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: peatükk 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanud ja lastel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.

Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018

Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.