Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Endokardi-pehmendav defekt (ECD) on ebanormaalne südamehaigus. Kõik neli südame kambrit eraldavad seinad on halvasti moodustunud või puuduvad. Ka südame ülemise ja alumise kambrite eraldamisel olevate ventiilide moodustamisel on defekte. ECD on kaasasündinud südamehaigus, mis tähendab, et see esineb sünnist alates.
Põhjused
ECD ilmneb, kui laps on emakas veel kasvamas. Endokardiaalsed padjad on kaks paksemat ala, mis arenevad seinteks (vaheseinaks), mis jagavad neli südame kambrit. Nad moodustavad ka mitraal- ja tritsuspiidventiilid. Need on ventiilid, mis eraldavad aatri (ülemine kogumiskambrid) vatsakestest (põhjapumba kambrid).
Süda kahe külje lahususe puudumine põhjustab mitmeid probleeme:
- Suurenenud verevool kopsudesse. Selle tulemusena suureneb kopsudes rõhk. ECD-s voolab veri läbi ebanormaalsete avade vasakult südame paremale küljele, seejärel kopsudele. Suurem verevool kopsudesse muudab vererõhu kopsudesse.
- Südamepuudulikkus. Pumba pumbamiseks vajalik lisakoormus muudab südame tavapärasest raskemaks. Südamelihas võib suureneda ja nõrgeneda. See võib põhjustada lapse paistetust, hingamisraskusi ja raskusi söötmise ja kasvamise korral.
- Tsüanoos. Kui vererõhk kopsudes suureneb, hakkab veri voolama südame paremast küljest vasakule. Hapniku-halb veri seguneb hapnikurikka verega. Selle tulemusena pumbatakse kehasse tavaliselt tavalisest vähem hapnikku. See põhjustab tsüanoosi või sinakas nahka.
ECD on kahte tüüpi:
- Täielik ECD. See seisund hõlmab kodade vaheseina defekti (ASD) ja vatsakeste vaheseina defekti (VSD). Inimestel, kellel on täielik ECD, on kahe erineva ventiili (mitraal- ja tritsuspiid) asemel ainult üks suur südameklapp (tavaline AV-klapp).
- Osaline (või mittetäielik) ECD. Selles olukorras on olemas ainult ASD või ASD ja VSD. On kaks erinevat ventiili, kuid üks neist (mitraalklapp) on sageli ebanormaalne avaga ("lõhk"). See defekt võib vere läbi ventiili välja voolata.
ECD on tihedalt seotud Downi sündroomiga. ECD-ga on seotud ka mitmed geenimuutused. ECD täpne põhjus ei ole siiski teada.
ECD võib olla seotud teiste kaasasündinud südamepuudulikkustega, näiteks:
- Topelt väljavoolu parem vatsakese
- Ühe vatsakese
- Suurte laevade ülevõtmine
- Falloti tetraloogia
Sümptomid
ECD sümptomiteks võivad olla:
- Beebirehvid lihtsalt
- Sinakas nahavärv, tuntud ka kui tsüanoos (huuled võivad olla ka sinised)
- Söötmisraskused
- Kaalu suurenemine ja kasv
- Sage kopsupõletik või infektsioon
- Halb nahk (halb)
- Kiire hingamine
- Kiire südamelöök
- Higistamine
- Jalgade või kõhu paistetus (lastel harv)
- Hingamisraskused, eriti söötmise ajal
Eksamid ja testid
Eksami ajal leiab tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt ECD tunnuseid, sealhulgas:
- Ebanormaalne elektrokardiogramm (EKG)
- Suurenenud süda
- Südamemurd
Osalise ECD-ga lastel ei pruugi lapsepõlves esineda häire sümptomeid.
ECD diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:
- Echokardiogramm, mis on ultraheli, mis näeb südame struktuure ja verevoolu südames
- EKG, mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust
- Rindkere röntgen
- MRI, mis annab detailse pildi südamest
- Südame kateteriseerimine, protseduur, mille käigus paigutatakse südamesse õhuke toru (kateeter), et näha verevoolu ja võtta täpseid vererõhu ja hapniku taseme mõõtmisi
Ravi
Operatsioon on vajalik südamekambrite vaheliste aukude sulgemiseks ja eraldi tritsuspidiliste ja mitraalklappide loomiseks. Operatsiooni ajastus sõltub lapse seisundist ja ECD tõsidusest. Seda saab sageli teha, kui laps on 3–6 kuud vana. ECD parandamine võib nõuda rohkem kui ühte operatsiooni.
Teie lapse arst võib määrata ravimeid:
- Südamepuudulikkuse sümptomite raviks
- Enne operatsiooni, kui ECD on teinud teie lapse väga haige
Ravimid aitavad teie lapsel kaalule ja tugevusele enne operatsiooni. Sageli kasutatavad ravimid on:
- Diureetikumid (vee pillid)
- Ravimid, mis muudavad südame tugevamaks, näiteks digoksiini
Kogu ECD operatsioon peaks toimuma lapse esimesel eluaastal. Vastasel juhul võib tekkida kopsukahjustus, mis ei pruugi olla vastupidine. Downi sündroomiga lapsed kipuvad varem kopsuhaigust arenema. Seetõttu on nende imikute jaoks varane operatsioon väga oluline.
Outlook (prognoos)
Kui hästi teie laps sõltub:
- ECD tõsidus
- Lapse üldine tervis
- Kas kopsuhaigus on juba välja kujunenud
Paljud lapsed elavad normaalset, aktiivset elu pärast ECD parandamist.
Võimalikud tüsistused
ECD tüsistused võivad hõlmata järgmist:
- Südamepuudulikkuse
- Surm
- Eisenmenger sündroom
- Kõrge vererõhk kopsudes
- Kopsude pöördumatu kahjustus
Teatud ECD operatsiooni tüsistused ei pruugi ilmuda enne, kui laps on täiskasvanu. Nende hulka kuuluvad südamerütmi probleemid ja lekkiv mitraalklapp.
ECD-ga lapsed võivad enne ja pärast operatsiooni tekkida südame infektsiooni oht (endokardiit). Küsige oma lapse arstilt, kas teie laps vajab enne teatud hambaravi protseduure antibiootikume.
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma lapse pakkujale, kui teie laps:
- Rehvid lihtsalt
- Tal on hingamisraskusi
- Tal on sinakas nahk või huuled
Rääkige ka teenusepakkujaga, kui teie laps ei kasva ega kaalu.
Ärahoidmine
ECD on seotud mitmete geneetiliste kõrvalekalletega. Paarid, kelle perekonna ajalugu on ECD, võivad enne rasestumist otsida geneetilist nõustamist.
Alternatiivsed nimed
Atrioventrikulaarne (AV) kanali defekt; Atrioventrikulaarne vaheseina defekt; AVSD; Üldine AV ava; Ostiumi minimaalne kodade vaheseina defektid; Kaasasündinud südamepuudulikkus - ECD; Sünnidefekt - ECD; Tsüanootiline haigus - ECD
Pildid
Vatsakese vaheseina defekt
Kodade vaheseina defekt
Atrioventrikulaarne kanal (endokardiaalne padja defekt)
Viited
Ashwath R, Snyder CS. Kardiovaskulaarse süsteemi kaasasündinud defektid. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff ja Martin's loote ja lapse vastsündinute-perinataalsete ravimite haigused. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 84.
Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikulaarse kanali defektid. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Lapse südameoperatsioon. 4. ed. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013, peatükk 18.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotic kaasasündinud südamehaigus: vasakult paremale šuntide kahjustused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 426.
Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.