Entsüklopeedia

Puudub kopsuventiil

Posted on
Autor: Peter Berry
Loomise Kuupäev: 12 August 2021
Värskenduse Kuupäev: 17 November 2024
Anonim
Puudub kopsuventiil - Entsüklopeedia
Puudub kopsuventiil - Entsüklopeedia

Sisu

Puuduv kopsuventiil on haruldane viga, mille korral kopsuventiil on kas puudu või halvasti moodustunud. Hapnikuga halb veri voolab läbi selle ventiili südamest kopsudesse, kus see korjab värske hapniku. See seisund esineb sünnil (kaasasündinud).



Põhjused

Puuduv kopsuventiil tekib siis, kui kopsuventiil ei moodusta ega arenenud korralikult, kui laps on ema emakas. Kui see on olemas, esineb see sageli südamehaiguse osana, mida nimetatakse Falloti tetraloogiks. Seda leitakse umbes 3–6% inimestest, kellel on Falloti tetraloogia.


Kui kopsuventiil puudub või ei tööta hästi, ei voola veri tõhusalt kopsudesse, et saada piisavalt hapnikku.

Enamikul juhtudel on ka südame vasaku ja parema vatsakese vaheline auk (vatsakeste vaheseina defekt). See defekt toob kaasa ka madala hapnikuga vere pumpamise kehasse.

Nahal on sinine välimus (tsüanoos), sest keha veres on väike kogus hapnikku.

Puuduv kopsuventiil põhjustab ka väga laienenud (laienenud) haruarteriid (arterid, mis kannavad verd kopsudele hapniku kogumiseks). Nad võivad muutuda nii suureks, et nad vajutavad torudele, mis viivad hapniku kopsudesse (bronhid). See põhjustab hingamisprobleeme.


Teised südamepuudulikkused, mis võivad esineda kopsuventiili puudumisel, on järgmised:

  • Ebanormaalne tritsuspidiventiil
  • Kodade vaheseina defekt
  • Topelt väljavoolu parem vatsakese
  • Ductus arteriosis
  • Endokardiaalne padja defekt
  • Marfani sündroom
  • Tricuspid atresia
  • Vasakpoolne kopsuarteri puudumine

Pulmonaarventiili puudumisel tekkivad südameprobleemid võivad olla tingitud teatud geenide defektidest.

Sümptomid

Sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, millised teised lapse defektid on, kuid võivad sisaldada järgmist:

  • Sinine värvus nahale (tsüanoos)
  • Köha
  • Kasvamata jätmine
  • Kehv söögiisu
  • Kiire hingamine
  • Hingamispuudulikkus
  • Higistamine



Eksamid ja testid

Kopsuventiili puudumist võib diagnoosida enne, kui laps on sündinud testiga, mis kasutab helilainet südame kujutise loomiseks (ehhokardiogramm).

Eksami ajal võib tervishoiuteenuse osutaja kuulda lapse rinnus.

Puuduva kopsuventiili testid hõlmavad järgmist:

  • Test südame elektrilise aktiivsuse mõõtmiseks (elektrokardiogramm)
  • Südame CT-skaneerimine
  • Rindkere röntgen
  • Echokardiogramm
  • Südame magnetresonantstomograafia (MRI)

Ravi

Imikud, kellel on hingamisteede sümptomid, vajavad tavaliselt operatsiooni kohe. Raskete sümptomitega lastel on kõige sagedamini operatsioon esimese 3 kuni 6 elukuu jooksul.

Sõltuvalt teiste südamepuudulikkuse tüübist võib imikutel olla:

  • Vasaku ja parema vatsakese vahelise seina ava sulgemine (vatsakeste vaheseinavigastus)
  • Veresooni sulgemine, mis ühendab aordi kopsuarteri (ductus arteriosis) t
  • Voolu suurendamine parema vatsakese poolt kopsudesse

Puuduva kopsuventiili kirurgia tüübid on järgmised:

  • Kopsuarteri liigutamine aordi ees ja hingamisteedest eemale
  • Arterite seina taastamine kopsudes, et vähendada survet hingamisteedele (kopsuhaigestumine ja arterioplastika vähendamine)
  • Tuuletoru ja hingamisteede torude taastamine kopsudesse
  • Ebanormaalse kopsuventiili asendamine inimese või looma koest võetud

Raske hingamishäiretega lapsed võivad vajada hapnikku või paigutada hingamisaparaati (ventilaatorisse) enne ja pärast operatsiooni.

Outlook (prognoos)

Ilma operatsioonita sureb enamik raskeid kopsukomplikatsioone põdevatest imikutest.

Paljudel juhtudel võib operatsioon ravida seisundit ja leevendada sümptomeid. Tulemused on enamasti väga head.

Võimalikud tüsistused

Komplikatsioonid võivad hõlmata järgmist:

  • Ajuinfektsioon (abstsess)
  • Kopsude kollaps (atelektiiv)
  • Kopsupõletik
  • Parempoolne südamepuudulikkus
  • Stroke

Millal pöörduda arsti poole

Helista oma teenusepakkujalt, kui teie imikul on kopsuventiili puudumise sümptomid. Kui teil on perekonna anamneesis südamepuudulikkus, pidage enne või raseduse ajal oma teenuseosutajaga nõu.

Ärahoidmine

Kuigi seda seisundit ei ole võimalik vältida, võib perekondi hinnata, et määrata kindlaks nende kaasasündinud defektide risk.

Alternatiivsed nimed

Puudub kopsuventiili sündroom; Kopsuventiili kaasasündinud puudumine; Kopsuventiili agensis; Tsüanootiline südamehaigus - kopsuventiil; Kaasasündinud südamehaigus - kopsuventiil; Sünnidefekti südamepuudulikkus

Pildid


  • Puudub kopsuventiil


  • Tsüanootiline "Tet spell"


  • Falloti tetraloogia

Viited

Bernstein D. Acyanotic kaasasündinud südamehaigus: regurgitantsed kahjustused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 428.

Bernstein D. Tsüanootilised kaasasündinud südamehaigused: vähenenud kopsu verevooluga seotud kahjustused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 430.

Scholz T, BE ümberpööramine. Kaasasündinud südamehaigus. In: Gleason CA, Juul SE, toimetajad. Avery vastsündinu haigused. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanud ja lastel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.

Läbivaatamise kuupäev 2/22/2018

Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.