Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 2/27/2018
IgA selektiivne defitsiit on kõige tavalisem immuunpuudulikkuse häire. Selle haigusega inimestel on madala valgu- või immunoglobuliinisisaldusega vere valgu tase.
Põhjused
IgA puudulikkus on tavaliselt päritud, mis tähendab, et see läheb läbi perede. Siiski on kirjeldatud ravimi poolt indutseeritud IgA puudulikkuse juhtumeid.
See võib pärida autosomaalse domineeriva või autosomaalse retsessiivse tunnusena. Seda leidub tavaliselt Euroopa päritolu inimestel. See on vähem levinud teiste rahvuste inimestel.
Sümptomid
Paljudel selektiivse IgA puudulikkusega inimestel ei ole sümptomeid.
Kui inimesel esineb sümptomeid, võivad need sisaldada sagedasi episoode:
- Bronhiit (hingamisteede infektsioon)
- Krooniline kõhulahtisus
- Konjunktiviit (silmainfektsioon)
- Seedetrakti põletik, kaasa arvatud haavandiline koliit, Crohni tõbi ja haruldane haigus
- Suu infektsioon
- Otiitne keskkond (kõrvapõletik)
- Kopsupõletik (kopsuinfektsioon)
- Sinusiit (sinusinfektsioon)
- Naha nakkused
- Ülemiste hingamisteede infektsioonid
Muud sümptomid on järgmised:
- Bronhektaas (haigus, mille käigus kopsudes olevad väikesed õhukotid kahjustuvad ja suurenevad)
- Astma ilma teadaoleva põhjuseta
Eksamid ja testid
Võib esineda IgA puudulikkus perekonnas. Teostada võib järgmisi teste:
- IgG alamklassi mõõtmised
- Kvantitatiivsed immunoglobuliinid
- Seerumi immunoelektroforees
Ravi
Spetsiifilist ravi ei ole. Mõned inimesed arenevad järk-järgult normaalse IgA taseme ilma ravita.
Ravi hõlmab infektsioonide arvu ja raskusastme vähendamist. Antibiootikume on sageli vaja bakteriaalsete infektsioonide raviks.
Immunoglobuliine manustatakse veeni või süstimise teel, et suurendada immuunsüsteemi.
Autoimmuunhaiguste ravi põhineb konkreetsel probleemil.
Märkus: Täieliku IgA puudulikkusega inimestel võib tekkida anti-IgA antikehad, kui neile manustatakse verepreparaate ja immunoglobuliine.See võib põhjustada allergiat või eluohtlikku anafülaktilist šoki. Siiski võib neid ohutult manustada IgA-ga ammendunud immunoglobuliine.
Outlook (prognoos)
Selektiivne IgA puudus on vähem kahjulik kui paljud teised immuunpuudulikkuse haigused.
Mõned IgA puudulikkusega isikud taastuvad iseseisvalt ja toodavad aastate jooksul suuremaid koguseid IgA.
Võimalikud tüsistused
Tekkida võivad autoimmuunsed häired nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja tsöliaakia.
IgA puudulikkusega inimesed võivad tekkida IgA antikehad. Selle tulemusena võivad nad põhjustada tõsiseid, isegi eluohtlikke reaktsioone vere ja veretoodete vereülekannetele.
Millal pöörduda arsti poole
Kui teil on IgA puudulikkus, mainige seda kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajale, kui immunoglobuliini või teiste verekomponentide transfusioone soovitatakse ravida mis tahes seisundis.
Ärahoidmine
Geneetiline nõustamine võib olla kasulik tulevastele vanematele, kellel on olnud perekondlik selektiivne IgA puudus.
Alternatiivsed nimed
IgA puudulikkus; Immunodepresseeritud - IgA puudulikkus; Immunosupressioon - IgA puudulikkus; Hypogammaglobulinemia - IgA puudulikkus; Agammaglobulinemia - IgA puudulikkus
Pildid
Antikehad
Viited
Buckley RH. Antikeha tootmise peamised puudused. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 124.
Cunningham-Rundles C. Primaarsed immuunpuudulikkuse haigused. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 250.
Läbivaatamise kuupäev 2/27/2018
Uuendatud: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, meditsiiniprofessor, allergia, immunoloogia ja reumatoloogia osakond, Georgetowni Ülikooli meditsiinikool, Washington, DC. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.