Gigantism

Posted on
Autor: Laura McKinney
Loomise Kuupäev: 1 Aprill 2021
Värskenduse Kuupäev: 19 November 2024
Anonim
Gigantism & Acromegaly | Growth Hormone, Signs & Symptoms, Diagnosis, Treatment
Videot: Gigantism & Acromegaly | Growth Hormone, Signs & Symptoms, Diagnosis, Treatment

Sisu

Gigantism on ebanormaalne kasv, mis on tingitud kasvuhormooni (GH) üleliigsusest lapsepõlves.


Põhjused

Gigantism on väga haruldane. Liigse GH vabanemise kõige sagedasem põhjus on hüpofüüsi mittekasvajaline (healoomuline) kasvaja. Muud põhjused on:

  • Geneetiline haigus, mis mõjutab naha värvi (pigmentatsioon) ja põhjustab naha, südame ja sisesekretsioonisüsteemi (hormooni) healoomulisi kasvajaid (Carney kompleks)
  • Luude ja nahapigmentatsiooni mõjutav geneetiline haigus (McCune-Albrighti sündroom)
  • Geneetiline haigus, mille üks või mitu endokriinset nääret on üliaktiivsed või moodustavad kasvaja (mitmekordne endokriinne neoplaasia tüüp 1)
  • Haigus, milles kasvajad moodustavad aju ja selgroo närve (neurofibromatoos)

Kui normaalne luu kasv on peatunud, tekib ülemäärane GH, see seisund on tuntud kui akromegaalia.

Sümptomid

Laps kasvab nii kõrgelt kui ka lihastes ja elundites. See ülemäärane kasv muudab lapse tema vanuse jaoks väga suureks.


Muud sümptomid on järgmised:

  • Viivitusega puberteet
  • Kahekordne nägemine või raskus külgvaates
  • Väga silmapaistev otsaesine (eesmine bossing) ja silmapaistev lõualuu
  • Lõhed hammaste vahel
  • Peavalu
  • Suurenenud higistamine
  • Ebaregulaarsed perioodid (menstruatsioonid)
  • Liigesevalu
  • Suured käed ja jalad, millel on paksud sõrmed ja varbad
  • Rinnapiima vabastamine
  • Unehäired
  • Näoomaduste paksenemine
  • Nõrkus
  • Hääle muudatused

Eksamid ja testid

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib lapse sümptomeid.

Laboratoorsed testid, mida võidakse tellida, hõlmavad järgmist:

  • Kortisool
  • Estradiool (tüdrukud)
  • GH allasurumise test
  • Prolaktiin
  • Insuliinisarnane kasvufaktor-I
  • Testosteroon (poisid)
  • Kilpnäärme hormoon

Hüpofüüsi kasvaja kontrollimiseks võib tellida ka kujutise testid, nagu näiteks CT või MRI skaneerimine.


Ravi

Hüpofüüsi kasvajate puhul, kellel on selged piirid, võib kirurgia paljudel juhtudel ravida.

Kui operatsioon ei suuda kasvajat täielikult eemaldada, kasutatakse ravimeid GH vabanemise blokeerimiseks või vähendamiseks või GH sihtmärkkudedeni jõudmiseks.

Mõnikord kasutatakse pärast operatsiooni kasvaja suuruse vähendamiseks kiiritusravi.

Outlook (prognoos)

Hüpofüüsi operatsioon on tavaliselt GH tootmise piiramisel edukas.

Varajane ravi võib muuta paljusid GH liigist põhjustatud muutusi.

Võimalikud tüsistused

Operatsioon ja kiiritusravi võivad põhjustada teiste hüpofüüsi hormoonide madalat taset. See võib põhjustada mõnda järgmistest tingimustest:

  • Neerupealiste puudulikkus (neerupealised ei tekita piisavalt hormone)
  • Diabeet insipidus (äärmine janu ja liigne urineerimine; harvadel juhtudel)
  • Hüpogonadism (keha suguelundid toodavad vähe või üldse mitte hormoone)
  • Hüpotüreoidism (kilpnääre ei anna piisavalt kilpnäärme hormooni)

Millal pöörduda arsti poole

Helista oma teenusepakkujalt, kui teie lapsel on märke liigsest kasvust.

Ärahoidmine

Gigantismi ei saa vältida. Varane ravi võib takistada haiguse süvenemist ja aidata vältida tüsistusi.

Alternatiivsed nimed

Hüpofüüsi hiiglane; Kasvuhormooni ületootmine; Kasvuhormoon - liigne tootmine

Pildid


  • Endokriinsed näärmed

Viited

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S et al. Akromegaalia: endokriinset ühiskonda käsitlev kliinilise praktika juhend. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Eds. Endokrinoloogia: täiskasvanud ja lapsed. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 12.

Läbivaatamise kuupäev 5/7/2017

Uuendatud: Brent Wisse, MD, meditsiiniteaduse dotsent, Metabolismi, endokrinoloogia ja toitumise osakond, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.