Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Alternatiivsed nimed
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 10/18/2017
Hirschsprungi haigus on jämesoole ummistus. See esineb soole halva lihasliigutuse tõttu. See on kaasasündinud seisund, mis tähendab, et see on sünnist alates.
Põhjused
Lihaste kokkutõmbed soolestikus aitavad seeditud toite ja vedelikke läbi soole. Seda nimetatakse peristaltikaks. Närvid lihaskihtide vahel vallandavad kontraktsioone.
Hirschsprungi tõve korral on soolestiku osast närvid kadunud. Need piirkonnad, kus need närvid ei ole, ei saa materjali läbi suruda. See põhjustab ummistuse. Seede sisu moodustub ummistuse taga. Selle tulemusena on soole ja kõhu paistetus.
Hirschprungi haigus põhjustab umbes 25% kõigist vastsündinud soolestiku ummistustest. See esineb meestel 5 korda sagedamini kui naistel. Hirschprungi haigus on mõnikord seotud teiste pärilike või kaasasündinud seisunditega, nagu Down'i sündroom.
Sümptomid
Vastsündinutel ja imikutel võivad esineda järgmised sümptomid:
- Soole liikumise raskus
- Mükoniumi möödumine vahetult pärast sündi
- Esimese väljaheite läbimine 24 kuni 48 tunni jooksul pärast sündi
- Harva, kuid plahvatusohtlikud väljaheited
- Kollasus
- Kehv toitmine
- Kehv kaalutõus
- Oksendamine
- Vesine kõhulahtisus (vastsündinul)
Sümptomid vanematel lastel:
- Kõhukinnisus, mis järk-järgult halveneb
- Fecal impaction
- Alatoitlus
- Aeglane kasv
- Tursunud kõht
Eksamid ja testid
Pisemaid juhtumeid ei tohi diagnoosida enne, kui laps on vanem.
Füüsilise eksami ajal võib tervishoiuteenuse osutaja tunda, et paistes on kõhuga soole. Rektaalne eksam võib avaldada pärasoole lihastes tugevat lihastoonust.
Hirschsprungi tõve diagnoosimiseks kasutatud testid võivad hõlmata järgmist:
- Kõhu-röntgen
- Anal manomeetria (balloon pumbatakse pärasooles rõhu mõõtmiseks piirkonnas)
- Baariumi klistiir
- Rektaalne biopsia
Ravi
Protseduur, mida nimetatakse järjestikuks rektaalseks niisutuseks, aitab leevendada soolestiku survet.
Käärsoole ebanormaalne osa tuleb võtta operatsiooni abil. Kõige sagedamini eemaldatakse käärsoole pärasool ja ebanormaalne osa. Seejärel tõmmatakse käärsoole tervislik osa alla ja kinnitatakse päraku külge.
Mõnikord saab seda teha ühes operatsioonis. Sageli tehakse seda kahes osas. Esmalt viiakse läbi kolostoomia. Menetluse teine osa tehakse hiljem lapse esimesel eluaastal.
Outlook (prognoos)
Sümptomid paranevad või kaovad pärast operatsiooni enamikus lastest. Väikesel arvul lapsi võib olla kõhukinnisus või väljaheiteid (roojapidamatus). Parem tulemus on lastel, kes saavad ravi varakult või kellel on lühem soolestik.
Võimalikud tüsistused
Komplikatsioonid võivad hõlmata järgmist:
- Soole põletik ja infektsioon (enterokoliit) võivad esineda enne operatsiooni ja mõnikord esimese 1 kuni 2 aasta jooksul. Sümptomid on tõsised, sealhulgas kõhupõletik, ebameeldiv lõhnav kõhulahtisus, letargia ja halb toitmine.
- Soole perforatsioon või rebend.
- Lühike soole sündroom, seisund, mis võib põhjustada alatoitumist ja dehüdratsiooni.
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma lapse pakkujale, kui:
- Teie lapsel tekivad Hirschsprungi haiguse sümptomid
- Teie lapsel on pärast seda seisundit ravitud kõhuvalu või muid uusi sümptomeid
Alternatiivsed nimed
Kaasasündinud megakolon
Viited
Bass LM, Wershil BK. Väikese ja jämesoole anatoomia, histoloogia, embrüoloogia ja arengu anomaaliad. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ja Fordtrani seedetrakti ja maksahaigus: patofüsioloogia / diagnoos / juhtimine. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Liikuvushäired ja Hirschprungi haigus. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsoni lastekirjanduse õpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 332.
Läbivaatamise kuupäev 10/18/2017
Uuendatud: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Washingtoni Ülikooli Meditsiinikooli Pediaatria kliiniline professor, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.