Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Tugirühmad
- Outlook (prognoos)
- Millal pöörduda arsti poole
- Ärahoidmine
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 2/27/2018
Frontotemporaalne dementsus (FTD) on haruldane dementsuse vorm, mis sarnaneb Alzheimeri tõvega, kuid see mõjutab ainult teatud aju piirkondi.
Põhjused
FTD-ga inimestel on ajukahjustatud piirkondades närvirakkude sees ebanormaalsed ained (nn tangles, Pick body ja Pick cells ja tau valgud).
Ebanormaalsete ainete täpne põhjus ei ole teada. On leitud palju erinevaid ebanormaalseid geene, mis võivad põhjustada FTD. Mõned FTD juhtumid edastatakse perede kaudu.
FTD on haruldane. See võib toimuda nii noorte kui 20-aastaste inimeste seas. Kuid see algab tavaliselt 40-60-aastaste vahel. Keskmine vanus, millal see algab, on 54 aastat.
Sümptomid
Haigus süveneb aeglaselt. Kudede osad ajuosades kahanevad aja jooksul. Sümptomid nagu käitumise muutused, kõnehäired ja probleemide mõtlemine tekivad aeglaselt ja süvenevad.
Varajase isiksuse muutused võivad aidata arstidel öelda FTD-le peale Alzheimeri tõve. (Mälu kaotus on sageli Alzheimeri tõve peamine ja varasem sümptom.)
FTD-ga inimesed kalduvad erinevates sotsiaalsetes tingimustes käituma valesti. Käitumise muutused süvenevad ja on sageli haiguse kõige häirivamad sümptomid. Mõnedel inimestel on raskem otsuste tegemisel, keerulistel ülesannetel või keelel (sõnade leidmine või mõistmine või kirjutamine).
Üldised sümptomid on järgmised:
KÄITUMISE MUUDATUSED:
- Ei saa tööd säilitada
- Kompulsiivne käitumine
- Sobimatu käitumine
- Võimetus töötada või suhelda sotsiaalsetes või isiklikes olukordades
- Probleemid isikliku hügieeniga
- Korduv käitumine
- Sotsiaalsest suhtlemisest loobumine
EMOTIONILISED MUUDATUSED
- Järsk meeleolu muutused
- Vähenenud huvi igapäevaelu vastu
- Käitumise muutuste äratundmine
- Emotsionaalset soojust, muret, empaatiat, kaastunnet ei näidata
- Sobimatu meeleolu
- Ei huvita sündmustest või keskkonnast
KEELU MUUTUSED
- Ei saa rääkida (mutism)
- Vähenenud võime lugeda või kirjutada
- Sõna leidmine on keeruline
- Rääkimine või kõne mõistmine (afaasia)
- Kõigi neile räägitud kordamine (ehhoolia)
- Vähenev sõnavara
- Nõrgad, kooskõlastamata kõne helisid
NERVOUSSÜSTEEMI PROBLEEMID
- Suurenenud lihastoonus (jäikus)
- Mälu kaotus, mis süveneb
- Liikumise / koordineerimise raskused (apraxia)
- Nõrkus
MUUD PROBLEEMID
- Uriinipidamatus
Eksamid ja testid
Tervishoiuteenuse osutaja küsib haiguse ajalugu ja sümptomeid.
Teste võib tellida, et välistada teisi dementsuse põhjuseid, sealhulgas metaboolsetest põhjustest tingitud dementsust. FTD diagnoositakse sümptomite ja testide tulemuste põhjal, sealhulgas:
- Vaimu ja käitumise hindamine (neuropsühholoogiline hindamine)
- Aju MRI
- Elektroentsefalogramm (EEG)
- Aju ja närvisüsteemi uurimine (neuroloogiline uuring)
- Kesknärvisüsteemi ümbritseva vedeliku (tserebrospinaalvedeliku) uurimine pärast nimmepunkti
- Pea CT-skaneerimine
- Sensatsiooni, mõtlemise ja mõtlemise testid (kognitiivne funktsioon) ja motoorne funktsioon
- Uuemad meetodid, mis testivad aju ainevahetust või valkude hoiuseid, võivad tulevikus paremini võimaldada täpsemat diagnoosimist
Aju biopsia on ainus test, mis võib diagnoosi kinnitada.
Ravi
FTD puhul ei ole eriravi. Ravimid võivad aidata hallata meeleolu muutusi.
Mõnikord võtavad FTD-ga inimesed samu ravimeid, mida kasutatakse teiste dementsuse vormide raviks.
Mõnel juhul võib segadust halvendavate või mittevajalike ravimite peatamine või muutmine parandada mõtlemist ja muid vaimseid funktsioone. Ravimid sisaldavad:
- Valuvaigistid
- Antikolinergilised ained
- Kesknärvisüsteemi depressandid
- Tsimetidiin
- Lidokaiin
On oluline ravida häireid, mis võivad põhjustada segadust. Need sisaldavad:
- Aneemia
- Hapniku (hüpoksia) taseme langus
- Südamepuudulikkus
- Suur süsinikdioksiidi tase
- Infektsioonid
- Neerupuudulikkus
- Maksapuudulikkus
- toitumishäired
- kilpnäärme häired
- Meeleoluhäired, nagu depressioon
Ravimid võivad olla vajalikud agressiivse, ohtliku või ärritunud käitumise kontrollimiseks.
Käitumise muutmine võib aidata mõnel inimesel kontrollida vastuvõetamatut või ohtlikku käitumist. See seisneb asjakohase või positiivse käitumise premeerimises ja ebaõige käitumise eiramises (kui see on ohutu).
Talk-ravi (psühhoteraapia) ei toimi alati. Seda seetõttu, et see võib tekitada täiendavat segadust või desorientatsiooni.
Reaalsuse orientatsioon, mis tugevdab keskkonna- ja muid märke, võib aidata vähendada desorientatsiooni.
Sõltuvalt haiguse sümptomitest ja tõsidusest võib olla vajalik isikliku hügieeni ja enesehoolduse jälgimine ja abi. Lõpuks võib tekkida vajadus 24-tunnise hoolduse ja jälgimise järele kodus või spetsiaalses ruumis. Perekondlik nõustamine aitab isikul koduhoolduseks vajalike muudatustega toime tulla.
Hooldus võib hõlmata järgmist:
- Täiskasvanute kaitseteenused
- Ühenduse vahendid
- Homemakers
- Õdede või aide külastamine
- Vabatahtlike teenused
FTD-ga inimesed ja nende perekond võivad vajada häire ajal varakult nõu. Ettevaatusabinõu, volikiri ja muud õiguslikud meetmed võivad kergendada FTD-ga isiku hooldamist käsitlevate otsuste tegemist.
Tugirühmad
Mõnedel kogukondadel võib olla tugirühmi, näiteks Alzheimeri tõve ja vanema hoolduse puhul.
Outlook (prognoos)
Haigus muutub kiiresti ja pidevalt halvemaks. Isik muutub haiguse ajal varajaseks invaliidiks.
FTD põhjustab tavaliselt surma 8 kuni 10 aasta jooksul, tavaliselt nakatumise tõttu, või mõnikord keha süsteemide ebaõnnestumise tõttu.
Millal pöörduda arsti poole
Kui vaimne funktsioon halveneb, helistage oma teenusepakkujalt või pöörduge hädaabiteenistusse.
Ärahoidmine
Tuntud ennetust ei ole.
Alternatiivsed nimed
Semantiline dementsus; Dementsus - semantiline; Frontotemporaalne dementsus; FTD; Arnold Picki tõbi; Pick haigus; 3R tauopaatia
Pildid
Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem
Aju
Aju ja närvisüsteem
Viited
Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporaalne dementsus. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimeri tõbe ja muid dementsuse. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 95.
Läbivaatamise kuupäev 2/27/2018
Uuendatud: Joseph V. Campellone, MD, Neuroloogia osakond, Cooperi meditsiinikool Rowani Ülikoolis, Camden, NJ. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.