Sisu
- Äge autonoomne halvatus
- Idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon
- Sekundaarne ortostaatiline hüpotensioon
- Riley-Day sündroom
- Trauma ja autonoomne närvisüsteem
- Düssautonoomia ravimite ja toksiinide tõttu
- Muud düsautonoomiad
Äge autonoomne halvatus
Äge autonoomne halvatus, mida esimest korda kirjeldati 1975. aastal, on endiselt äärmiselt haruldane, kuid on hea näide sellest, mis juhtub siis, kui kõik autonoomsed närvifunktsioonid on kahjustatud. Sümptomid ilmnevad üle nädala või mõne nädala koos enamiku autonoomsete funktsioonide täieliku kadumisega ning nende hulka kuuluvad silmade kuivus, ortostaatiline hüpotensioon, süljeerituse puudumine, impotentsus, põie- ja soolefunktsiooni kahjustus ning kõhuvalu ja oksendamine.
Mõjutatakse nii parasümpaatilisi kui ka sümpaatilisi kiude, ehkki teisi närve säästetakse. Nimmepiirkonna punktsioon võib näidata valgu suurenemist CSF-is. Põhjust leitakse harva, kuigi see on tõenäoliselt autoimmuunhaigus, mis sarnaneb Guillain-Barre sündroomiga. Parim ravi on ebaselge, kuigi mõned on soovitanud paranemist pärast plasmavahetust või IVIG-i manustamist.
Idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon
Haruldane degeneratiivne haigus, idiopaatiline ortostaatiline hüpotensioon tekib keskel või hilja ning hõlmab ganglionijärgsetes sümpaatilistes neuronites kahjustusi, mis takistavad vajadusel südame kiirenemist.
See on väga haruldane; levinum tsentraalne preganglioniline düsautonoomia hõlmab seljaaju selle osa degeneratsiooni, mille kaudu autonoomsed närvikiud liiguvad külgses sarves. Mõlemal juhul algab ravi mitteinvasiivsete elustiili muutustega, sealhulgas survesukkade kandmisega ja aeglaselt üleminekuga istuvalt püsti. Kui see on ebapiisav, võivad osutuda vajalikuks sellised ravimid nagu midodriin või Florinef.
Sekundaarne ortostaatiline hüpotensioon
Selles väga levinud düsautonoomia vormis mõjutab perifeerne neuropaatia, näiteks diabeedi korral, ka perifeerset autonoomset närvisüsteemi. On palju erinevaid põhjuseid, sealhulgas alkoholi rohke tarvitamine, toitumisvaegused või mürgine kokkupuude.
Diabeetilise neuropaatiaga kaasnev düsautonoomia on eriti levinud ja võib lisaks ortostaatilisele hüpotensioonile avalduda impotentsuse, kõhulahtisuse ja kõhukinnisusega. Need sümptomid võivad olla või mitte olla nii tõsised kui kaasnevad sensoorsed muutused, mis on põhjustatud diabeetilisest perifeersest neuropaatiast.
Samuti on oluline märkida, et need perifeersed neuropaatiad aeglustavad mõnikord diabeedi diagnoosi ja mõned diabeedi diagnoosimiseks kasutatavad laboratoorsed testid, näiteks hemoglobiini A1c tase, võivad siiski jääda normi piiridesse. Teisisõnu, perifeersed närvid võivad olla tundlikumad kui diagnostilised testid, mida arstid kasutavad diabeedi tuvastamiseks.
Muudel perifeerse neuropaatia vormidel, näiteks amüloidoosist põhjustatud, on veelgi tugevamad düsautonoomiad. Fabry tõvest põhjustatud pärilik neuropaatia (alfa-galaktosidaasi puudus) võib põhjustada ka väljendunud düsautonoomiat.
Riley-Day sündroom
Kui umbes veerandil üle 65-aastastest inimestest on mingi düsautonoomia, millele viitab ortostaatiline hüpotensioon, siis düsautonoomia on väga noorel palju vähem levinud. Üks erand on pärilik düsautonoomia, mida nimetatakse Riley-Day sündroomiks.
Riley-Day sündroom on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil, mis tähendab, et vanemad ei pruugi sellest mõjutada, kuigi lapsel on see haigus. Sümptomiteks on posturaalne hüpotensioon, labiilne vererõhk, kehv temperatuuri reguleerimine, hüperhidroos, tsükliline oksendamine, emotsionaalne labiilsus ja vähenenud valutundlikkus. Need sümptomid on tõenäoliselt põhjustatud normaalse rakulise rände ebaõnnestumisest arengu ajal.
Trauma ja autonoomne närvisüsteem
Sümpaatilised närvid läbivad seljaaju, mida nimetatakse vahepealsete rakuveerudeks. Kui need veerud katkestatakse hüpotensiooniga trauma tõttu, võib tagajärjeks olla higistamine, põie halvatus ja seedetrakti liikumatus; seda tuntakse seljašokina.
Naloksooni andmine näib mõningaid sümptomeid leevendavat: sümpaatilised ja parasümpaatilised funktsioonid taastuvad mõne aja pärast, kuid need ei ole enam kõrgemate struktuuride kontrolli all.
Näiteks kui vererõhk langeb, siis perifeersed veresooned ei ahenda, kuna see tugineb ajutüve medulla ja ülejäänud keha suhtlusele seljaaju kaudu. Muud refleksid jäävad siiski puutumatuks. Näiteks kui käsi näpistatakse nahal, siis selle käe veresooned tõmbuvad kokku, mille tagajärjel suureneb selles jäsemes rõhk.
Inimesed, kes on seljaaju vigastuse tagajärjel tetraplegilised, võivad kannatada ka nn autonoomse düsrefleksia all. Vererõhk tõuseb, südame löögisagedus aeglustub ja kahjustuse all olevad osad võivad lisaks jalgade spasmidele ja tahtmatule põie tühjendamisele ka õhetada ja liigselt higistada. Autonoomne düsrefleksia võib olla eluohtlik, kui seda kohe ei ravita.
Rasked peavigastused või ajuverejooksud võivad vabastada ka neerupealiste katehhoolamiinid ja suurendada sümpaatilist toonust. Mõnikord võivad massid ajutüvele vajutada, mis põhjustab intensiivset hüpertensiooni, ebaregulaarset hingamist ja südame aeglustumist nn Cushingi reaktsioonis, mis on koljusisese rõhu suurenenud indikaator.
Düssautonoomia ravimite ja toksiinide tõttu
Lülisamba šokk sarnaneb teiste autonoomsete kriisidega, mida nimetatakse "sümpaatilisteks tormideks", mille põhjuseks võib olla mõnede uimastite, näiteks kokaiini tarvitamine. Paljud välja kirjutatud ravimid toimivad autonoomse närvisüsteemi toimimise kaudu ja sama kehtib kahjuks paljude toksiinide kohta. Fosfaatorgaanilised insektitsiidid ja sariin põhjustavad parasümpaatilist üliaktiivsust.
Muud düsautonoomiad
Hüperhidroos on vähem eluohtlik, kuid siiski potentsiaalselt piinlik düsautonoomia, mille tagajärjeks on ebasobivalt tugev higistamine. Anhüdroos põhjustab seevastu liiga vähe higistamist, mis võib olla ohtlik, kui see põhjustab ülekuumenemist. Raynaudi nähtus põhjustab külmades sõrmede verevoolu vähenemist ja on sageli seotud perifeerse neuropaatia või sidekoe haigusega nagu skleroderma.
Kusepõie düsfunktsioon on tavaline ja võib tuleneda paljudest erinevatest probleemidest, sealhulgas düsautonoomiatest. Kusepõie innervatsioon on keeruline ja näiliselt lihtne urineerimisakt tugineb tegelikult tihedale koostööle vabatahtlike, sümpaatiliste ja parasümpaatiliste närvifunktsioonide vahel. Võib-olla seetõttu, et põie korrektne funktsioon sõltub nii paljudest erinevatest komponentidest, pole üllatav, et probleemid on tavalised ja võivad hõlmata kas uriinipidamatust või uriini kinnipidamist.
Düsautonoomia kõiki tahke on ühes artiklis võimatu käsitleda. Lisaks sellele, mida oleme katnud, võivad mõnikord mõjutada ainult kehaosad, näiteks silm (nagu Horneri sündroomi korral) või jäseme (nagu reflekssümpaatilise düstroofia korral). See artikkel võib olla üldiseks sissejuhatuseks ja soodustada edasist lugemist neile, kes soovivad lisateavet.