Sisu
Kasvaja lüüsi sündroom (TLS) tekib siis, kui suur hulk vähirakke sureb ja vabastab patsiendi vereringesse mitmesuguseid elektrolüüte, valke ja happeid. Massiivne ja äkiline rakusurm saabub kõige sagedamini pärast seda, kui verevähiga (tavaliselt äge leukeemia või agressiivne lümfoom, näiteks Burkitti lümfoom) inimene saab vähirakkude hävitamiseks keemiaravi.Selle rakusisalduse (kaaliumi, fosfaadi ja kusihappe) suure verre sattumise tagajärjel võivad tekkida mitmesugused sümptomid, nagu iiveldus, oksendamine, neerupuudulikkus ja südame rütmihäired.
Kasvaja lüüsi sündroomi diagnoosimiseks hinnatakse inimese sümptomeid ja hinnatakse metaboolsete kõrvalekallete (näiteks kõrge kaaliumi- või kusihappe sisaldus vereringes) olemasolu laboratoorsete testide põhjal.
Kasvaja lüüsi sündroomi erakorraline ravi on hädavajalik, arvestades, et mõned sümptomid võivad olla eluohtlikud. Ravi hõlmab jõulist niisutamist, elektrolüütide kõrvalekallete korrigeerimist ja mõnikord ka dialüüsi.
Sümptomid
Vähirakkude sisemise sisu ootamatu vabanemine on see, mis lõppkokkuvõttes põhjustab kasvaja lüüsi sündroomis täheldatud erinevaid sümptomeid ja märke.
Need võivad hõlmata järgmist:
- Üldine väsimus
- Iiveldus ja oksendamine
- Ebanormaalsed südamerütmid
- Veri uriinis (hematuria)
- Segadus
- Krambid
- Lihasspasmid ja tetaania
- Minestamine
- Äkksurm
Äge neerupuudulikkus (mida tõendab isik, kellel on suurenenud kreatiniinisisaldus ja madal uriinieritus või puudub see) on veel üks TLS-i potentsiaalne potentsiaalne tagajärg. Tegelikult on uuringud leidnud, et TLS-i tagajärjel tekkinud äge neerukahjustus on tugev surma ennustaja.
TLS-i sümptomid ilmnevad tavaliselt seitsme päeva jooksul pärast vähiravi (nt keemiaravi) läbimist.
Põhjused
Kasvaja lüüsi sündroom võib areneda, kui on palju vähirakke, mis surevad äkki. Kui kasvajarakud "lüüsivad" või surevad ja kiiresti avanevad, eraldub nende mahavoolanud sisu - kaalium, fosfaat ja kusihape - suures koguses patsiendi vereringesse.
See leke viib lõppkokkuvõttes järgmiste metaboolsete häireteni:
- Kõrge vere kaaliumisisaldus (hüperkaleemia)
- Fosfaatide kõrge sisaldus veres (hüperfosfateemia)
- Kõrge kusihappe sisaldus veres (hüperurikeemia)
Lisaks ülaltoodud kõrvalekalletele võib vereringes olev lisafosfaat seonduda kaltsiumiga, moodustades kaltsiumfosfaadi kristalle. Lisaks madalale kaltsiumisisaldusele veres (hüpokaltseemia) võivad need kristallid sadestuda elunditesse, nagu neerud ja süda, ning põhjustada kahjustusi.
Lisaks elektrolüütidele ja hapetele võib kasvajarakkude surm põhjustada valkude, mida nimetatakse tsütokiinideks, vabanemist. Need tsütokiinid võivad vallandada kogu keha põletikulise reaktsiooni, mis võib lõppkokkuvõttes viia mitme organi puudulikkuseni.
Riskitegurid
Kuigi TLS areneb kõige sagedamini pärast patsiendi keemiaravi saamist, võib see harva esineda spontaanselt. See tähendab, et vähirakud murduvad lahti ja valavad oma sisu ise välja, enne kui nad isegi ühe või mitme vähiravimiga kokku puutuvad.
Samuti on teatatud TLS-i arengust pärast kiiritusravi, deksametasooni (steroid), talidomiidi ja mitmesuguseid bioloogilisi ravimeetodeid, nagu Rituxan (rituksimab).
Kasvaja lüüsi sündroomi tekkimise risk on kõige suurem verevähi, eriti ägeda lümfoblastilise leukeemia ja kõrge astme lümfoomide (näiteks Burkitti lümfoom) korral. Kuid TLS võib tekkida, ehkki harva, ka soliidse kasvajaga patsientidel, näiteks kopsu- või rinnavähk.
Uuringud on näidanud, et enam kui 1 neljandast ägeda lümfoblastilise leukeemiaga lapsest areneb TLS pärast vähiravi läbimist.
Üldiselt on kasvajaspetsiifilised tegurid mis suurendavad inimese TLS-i tekkimise riski. Nende tegurite hulka kuuluvad:
- Keemiaravi suhtes eriti tundlikud kasvajad
- Kasvajad, mis kasvavad kiiresti
- Mahukad kasvajad (see tähendab, et kasvaja üksikute masside läbimõõt on üle 10 sentimeetri)
- Suur kasvajakoormus (see tähendab, et kogu kehas on palju kasvajaid)
On ka patsiendispetsiifilised tegurid mis muudavad inimese TLS-i tekkimisele altimaks. Näiteks on dehüdreeritud või neerupuudulikkusega patsientidel suurem risk. Seda seetõttu, et nende seisundite tõttu on nende kehal raskem rakkude mahavalgunud sisu puhastada.
Patsientidel, kellel on enne vähiravi läbimist kõrge fosfaadi-, kaaliumi- ja kusihappesisaldus veres, on ka suurem risk TLS-i tekkeks.
Diagnoos
Kasvaja lüüsi sündroomi kahtlustatakse siis, kui ägeda leukeemia, agressiivse lümfoomi või muul viisil suure kasvajakoormusega patsiendil tekib pärast vähi ravimist äge neerupuudulikkus ja mitmesugused vereväärtuse kõrvalekalded, näiteks kõrge kaaliumi- või kõrge fosfaadisisaldus.
Diagnoosi hõlbustamiseks kasutavad arstid sageli Kairo ja Bishopi klassifitseerimissüsteemi. See süsteem klassifitseerib kahte tüüpi kasvaja lüüsi sündroomi - laboratoorset TLS-i ja kliinilist TLS-i.
Labori TLS
Labori TLS tähendab, et kolme päeva jooksul enne või seitse päeva pärast keemiaravi algust on tekkinud kaks või enam järgmistest metaboolsetest kõrvalekalletest:
- Hüperurikeemia
- Hüperkaleemia
- Hüperfosfateemia
- Hüpokaltseemia
On konkreetseid laboranumbreid, mida arst otsib TLS-i diagnoosimisel - näiteks kusihappe tase 8 milligrammi detsiliitri kohta (mg / dl) või rohkem või kaltsiumisisaldus 7 mg / dl või vähem.
Neid kõrvalekaldeid ilmneks hoolimata piisavast niisutamisest ja hüpourikeemilise aine kasutamisest (ravim, mis kas kusihapet lagundab või vähendab kusihappe tootmist organismis).
Hüdratatsioon ja hüpourikeemilise aine võtmine on TLS-i tavapärased ennetavad ravimeetodid.
Kliiniline TLS
Kliiniline TLS diagnoositakse, kui ülaltoodud laborikriteeriumid on täidetud, millele lisandub vähemalt üks järgmistest kliinilistest stsenaariumidest:
- Ebanormaalne südamerütm või äkksurm
- Kreatiniini (neerufunktsiooni näitaja) tase, mis on suurem või võrdne patsiendi vanuse normi ülemise piiri 1,5-kordse või võrdse
- Arestimine
Ravi
Kui inimesel diagnoositakse kasvaja lüüsi sündroom, võidakse ta südamehaiguste pidevaks jälgimiseks ja hoolduseks lubada intensiivravi osakonda. Lisaks ICU spetsialistile ja vähiravimeeskonnale pöördutakse tavaliselt neerude spetsialisti (nn nefroloog) poole.
TLS-i raviplaan koosneb tavaliselt järgmistest ravimeetoditest:
Jõuline niisutamine ja uriini väljundi jälgimine
TLS-iga inimene saab ühe või mitme intravenoosse (IV) liini kaudu rohkelt vedelikke eesmärgiga säilitada uriinieritus, mis on suurem kui 100 milliliitrit tunnis (ml / h). Inimese uriinierituse suurendamiseks võib anda teatud tüüpi diureetikume nimega Lasix (furosemiid).
Elektrolüütide kõrvalekallete korrigeerimine
Inimese elektrolüüte jälgitakse väga hoolikalt (tavaliselt iga nelja kuni kuue tunni järel) ja korrigeeritakse vastavalt vajadusele.
Kõrge kaaliumisisaldus: Kaaliumisisalduse vähendamiseks (mis on kriitiline, kuna kõrge tase võib põhjustada surmaga lõppevaid südame rütmihäireid) võib arst manustada ühte või mitut järgmistest ravimeetoditest:
- Kayexalate (naatriumpolüstüreensulfonaat)
- Intravenoosne (IV) insuliin ja glükoos
- Kaltsiumglükonaat
- Albuterool
- Dialüüs (kui raske või püsiv)
Kõrge fosfaaditase: Ravimeid, mida nimetatakse suukaudseteks fosfaatsideaineteks, nagu PhosLo (kaltsiumatsetaat), võetakse söögi ajal, et vähendada fosfori imendumist soolestikku.
Kõrge kusihappe sisaldus: Sageli antakse ravimit nimega Elitek (rasburikaas), mis käivitab kusihappe lagunemise organismis.
Rasburikaas on vastunäidustatud glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G6PD) puudulikkusega inimestele, kuna see võib põhjustada methemoglobineemiat ja hemolüütilist aneemiat. Neile, kellel on see seisund, manustatakse erinevat hüpourikeemilist ravimit nimega Zyloprim (allopurinool).
Madal kaltsiumi tase: Madala kaltsiumisisaldusega kaltsiumi sisaldavate toidulisandite ravi toimub ainult siis, kui patsiendil on sümptomid (näiteks krambid või südame arütmia).
Kaltsiumitaseme tõstmine suurendab kaltsiumfosfaadi kristalliseerumise riski, mis võib kahjustada elundeid (sealhulgas neere ja südant).
Dialüüs
Kasvaja lüüsi sündroomiga patsientidel on dialüüsil teatud näidustused.
Mõned neist näidustustest hõlmavad järgmist:
- Uriinieritust pole või on see väga madal
- Vedeliku ülekoormus (see võib põhjustada komplikatsioone, nagu kopsuturse, kus süda ja kops on üle ujutatud liigse vedelikuga)
- Püsiv hüperkaleemia
- Sümptomaatiline hüpokaltseemia
Ärahoidmine
Vähiravi saavatel inimestel võib rakendada mitmeid strateegiaid, et vältida TLS-i esmakordset esinemist.
Need strateegiad hõlmavad sageli järgmist:
- Vähemalt kaks korda päevas vereanalüüside joonis (näiteks põhiline ainevahetuspaneel kõrge kaaliumisisalduse ja neerufunktsiooni häirete kontrollimiseks)
- Vedeliku jõuline manustamine ja uriinierituse hoolikas jälgimine
- Südame rütmihäirete jälgimine
- Kaaliumi ja fosfori toidukoguse piiramine, alustades kolm päeva enne ja seitse päeva pärast vähiravi alustamist
Lõpuks võtavad keskmise ja kõrge riskiga patsiendid (näiteks ägeda leukeemiaga inimesed, kellel on neeruprobleemid) ravimeid, mis ennetavalt vähendavad kusihappe taset kehas, näiteks allopurinool või rasburikaas
Sõna Verywellist
Kasvaja lüüsi sündroomi peetakse vähktõve hädaolukorraks, kuna see on potentsiaalselt surmav, kui seda ei tuvastata ja koheselt ei ravita. Hea uudis on see, et enamikul keemiaravi läbivatel inimestel ei teki TLS-i ja suurenenud riskiga inimeste jaoks saavad arstid olla ennetavad ja rakendada ennetavaid strateegiaid, et neid võimalusi minimeerida.