Sisu
Stevensi-Johnsoni sündroomi (SJS) peetakse tavaliselt multiformse erüteemi raskeks vormiks, mis on ise teatud tüüpi ülitundlikkusreaktsioon ravimile, sealhulgas käsimüügiravimitele, või infektsioon, nagu herpes või kõndiv kopsupõletik, mis on põhjustatud Mycoplasma pneumoniae.Teised eksperdid arvavad Stevensi-Johnsoni sündroomist kui multiformse erüteemi eraldiseisvast seisundist, mille nad jagavad selle asemel multiformseks erüteemiks väiksemaks ja multiformseks erüteemiks.
Asjade veelgi segasemaks muutmiseks on olemas ka Stevensi-Johnsoni sündroomi raske vorm: toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN), mida tuntakse ka kui Lyelli sündroomi.
Stevensi-Johnsoni sündroom
Kaks lastearsti, Albert Mason Stevens ja Frank Chambliss Johnson, avastasid Stevens-Johnsoni sündroomi 1922. aastal. Stevensi-Johnsoni sündroom võib olla eluohtlik ja põhjustada tõsiseid sümptomeid, nagu suured nahavillid ja lapse naha eraldumine.
Kahjuks on umbes 10% Stevensi-Johnsoni sündroomiga ja 40-50% toksilise epidermaalse nekrolüüsiga inimestest nii tõsised sümptomid, et nad ei parane.
Stevens-Johnsoni sündroom võib mõjutada igas vanuses lapsi ja täiskasvanuid, kuigi immuunpuudulikkusega inimesed, näiteks HIV-nakkusega inimesed, on tõenäoliselt suurem risk.
Sümptomid
Stevensi-Johnsoni sündroom algab tavaliselt gripitaoliste sümptomitega, nagu palavik, kurguvalu ja köha. Järgmisena areneb mõne päeva jooksul Stevensi-Johnsoni sündroomiga laps:
- Põletustunne huultel, nende põske (põselimaskesta) ja silmades.
- Lame punane lööve, millel võivad olla tumedad keskused või areneda villid.
- Näo, silmalaugude ja / või keele turse.
- Punased, verised silmad.
- Valgustundlikkus (fotofoobia).
- Suu, nina, silmade ja suguelundite limaskesta valulikud haavandid või erosioonid, mis võivad põhjustada kooriku moodustumist.
Stevensi-Johnsoni sündroomi tüsistusteks võivad olla sarvkesta haavandid ja pimedus, kopsupõletik, müokardiit, hepatiit, hematuria, neerupuudulikkus ja sepsis.
Positiivne Nikolski märk, kus lapse naha pealmised kihid hõõrudes lahti tulevad, on tõsise Stevensi-Johnsoni sündroomi märk või et see on arenenud toksiliseks epidermaalseks nekrolüüsiks.
Samuti klassifitseeritakse lapsel toksiline epidermise nekrolüüs, kui neil on epidermise (naha) irdumine üle 30%.
Põhjused
Ehkki enam kui 200 ravimit võib põhjustada või käivitada Stevensi-Johnsoni sündroomi, on kõige levinumad järgmised:
- Krambivastased ravimid (epilepsia või krambihoogud), sealhulgas Tegretol (karbamasepiin), Dilantin (fenütoiin), fenobarbitaal, Depakote (valproehape) ja Lamictal (lamotrigiin)
- Sulfoonamiidantibiootikumid, näiteks Bactrim (Trimethoprim / Sulfametoksasool), mida kasutatakse sageli UTI-de ja MRSA raviks
- Beeta-laktaamantibiootikumid, sealhulgas penitsilliinid ja tsefalosporiinid
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, eriti oksikaami tüüpi ravimid, näiteks Feldene (Piroxicam) (ei ole tavaliselt ette nähtud lastele)
- Züloprim (allopurinool), mida tavaliselt kasutatakse podagra raviks
Stevensi-Johnsoni sündroomi arvatakse tavaliselt põhjustavat ravimireaktsioonid, kuid sellega seotud infektsioonid võivad hõlmata ka neid, mis on põhjustatud:
- Herpes simplex viirus
- Mycoplasma pneumoniae bakterid (kõndiv kopsupõletik)
- C-hepatiit
- Histoplasma capsulatum seen (histoplasmoos)
- Epstein-Barri viirus (mono)
- Adenoviirus
Ravi
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi algab tavaliselt reaktsiooni käivitanud ravimi peatamisest ja seejärel toetavast ravist, kuni patsient paraneb umbes nelja nädala jooksul. Need patsiendid vajavad sageli intensiivravi osakonda ravi, mis võib hõlmata järgmist:
- IV vedelikud
- Toidulisandid
- Antibiootikumid sekundaarsete infektsioonide raviks
- Valuravimid
- Haavade hooldus
- Steroidid ja intravenoosne immunoglobuliin (IVIG), kuigi nende kasutamine on endiselt vaieldav
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi kooskõlastatakse sageli meeskonnapõhises lähenemisviisis, kus osalevad intensiivravi osakonna arst, dermatoloog, silmaarst, pulmonoloog ja gastroenteroloog.
Vanemad peaksid viivitamatult pöörduma arsti poole, kui arvavad, et nende lapsel võib olla Stevensi-Johnsoni sündroom.