Sisu
Kui Suurbritannia näitleja ja koomik Dudley Moore 27. märtsil 2002 suri, loetleti ametlik surmapõhjus kopsupõletikuna. Kuid tegelikult võitles Moore harvaesineva progresseeruva supranukleaarse halvatusega (PSP), mis põhjustab tasakaalu, lihaste kontrolli, kognitiivseid funktsioone ja teatud vabatahtlikke ja tahtmatuid liigutusi, nagu neelamine ja silm, reguleerivate ajuosade järkjärgulist halvenemist. liikumine.Põhjused
Kuigi progresseeruva supranukleaarse paralüüsi põhjus on suures osas teadmata, arvatakse, et see on seotud 17. kromosoomina tuntud geeni konkreetse osa mutatsiooniga.
Kahjuks pole see kõik nii haruldane mutatsioon. Kuigi peaaegu igal PSP-ga inimesel on selline geneetiline anomaalia, on seda ka kahel kolmandikul kogu elanikkonnast. Sellisena peetakse mutatsiooni pigem häiret soodustavaks kui ainsaks teguriks. Oma osa võivad olla ka keskkonnamürgid ja muud geneetilised probleemid.
Samuti pole teadlased veel täiesti kindlad, kuivõrd on PSP seotud Parkinsoni või Alzheimeri tõvega, millega sellel on teatud iseloomulikud sümptomid.
Hinnanguliselt mõjutab PSP ühte 100 000 inimesest, olenemata rassist, geograafiast või ametist. Mehi mõjutab see veidi rohkem kui naisi. Sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 50–60.
Sümptomid
PSP üks kõige iseloomulikumaid "märgulampi" sümptomeid on silmade liikumise kontroll, eriti võime alla vaadata. Seisund, mida nimetatakse oftalmopareesiks, põhjustab silmamuna ümbritsevate teatud lihaste nõrgenemist või halvamist. Tavaliselt mõjutab see ka silmade vertikaalset liikumist. Seisundi halvenedes võib see mõjutada ka ülespoole suunatud pilku.
Fokaalse kontrolli puudumise tõttu kurdavad oftalmopareesi kogevad isikud sageli topeltnägemist, hägust nägemist ja valgustundlikkust. Samuti võib tekkida silmalaugude halb kontroll.
Kuna see mõjutab teisi ajuosi, avaldub PSP paljude tavaliste sümptomitega, mis aja jooksul kipuvad süvenema. Need sisaldavad:
- Ebakindlus ja tasakaalu kaotus
- Üldine liikumise aeglustumine
- Sõnade lörtsimine
- Neelamisraskused (düsfaagia)
- Mälukaotus
- Näolihaste spasmid
- Kaela lihaste jäigastumise tõttu pea tahapoole kallutamine
- Kusepidamatus
- Muutused käitumises, sealhulgas pärssimise kadumine ja äkilised puhangud
- Kompleksse ja abstraktse mõtte aeglustumine
- Organisatsiooni- või planeerimisoskuste kaotus (näiteks rahanduse haldamine, eksimine, töökohustustest kinnipidamine)
Diagnoos
PSP diagnoositakse tavaliselt varajases staadiumis valesti ja seda seostatakse sageli valesti sisekõrva infektsiooni, kilpnäärmeprobleemi, insuldi või Alzheimeri tõve vastu (eriti eakatel).
Diagnoos pannakse põhinema sümptomite ülevaatamisel. See on protsess, mille käigus peavad arstid välistama muud võimalikud põhjused. Diagnoosi toetamiseks võib kasutada ajutüve magnetresonantstomograafiat (MRI).
PSP korral ilmnevad tavaliselt aju seljaajuga ühendavas osas kurnatuse (atroofia) tunnused. MRI-l võib selle ajutüve külgvaade näidata seda, mida mõned nimetavad "pingviini" või "koolibri" märgiks (seda nimetatakse seetõttu, et selle kuju sarnaneb linnu kujuga).
See võib koos sümptomite, diferentsiaaluuringute ja geenitestidega anda diagnoosi seadmiseks vajalikke tõendeid.
Kuidas PSP erineb Parkinsoni tõvest
PSP eristamiseks Parkinsoni tõvest võtavad arstid arvesse selliseid asju nagu poos ja haiguslugu.
Näiteks hoiab PSP-ga inimestel tavaliselt püstine või kaarjas seljaga poos, samas kui Parkinsoni tõvega inimestel on kalduvus ettepoole rohkem.
Veelgi enam, PSP-ga inimesed on järk-järgult tasakaalu puudumise tõttu altid kukkumisele. Kui ka Parkinsoni tõvega inimestel on märkimisväärne kukkumisoht, siis PSP-ga inimestel on see kaela iseloomuliku jäigastumise ja kaarekujulise kehahoia tõttu kalduvus.
Seda öeldes peetakse PSP-d neurodegeneratiivsete haiguste rühma, mida nimetatakse Parkinsoni pluss sündroomiks, mille puhul mõned hõlmavad ka Alzheimeri tõbe.
Ravivõimalused
PSP jaoks pole spetsiifilist ravi. Mõned patsiendid võivad reageerida samadele Parkinsoni tõve ravis kasutatavatele ravimitele, näiteks levodopale, ehkki ravivastus kipub olema halb (teine erinevus haiguse diagnoosimiseks).
Teatud antidepressandid, näiteks Prozac, Elavil ja Tofranil, võivad aidata mõnel kognitiivsel või käitumuslikul sümptomil, mis inimesel võivad tekkida. Lisaks ravimitele võivad nägemisprobleemide korral aidata spetsiaalsed prillid (bifokaalid, prismad), kõndimisabivahendid ja muud kohanemisvahendid aga liikuvust ja kukkumist.
Kuigi füsioteraapia tavaliselt motoorseid probleeme ei paranda, võivad need aidata liigeseid pehmendada ja vältida lihaste halvenemist tegevusetuse tõttu. Raske düsfaagia korral võib vaja minna toitetoru.
Parkinsoni tõve aju stimuleerimisel kasutatavad kirurgiliselt implanteeritud elektroodid ja impulssgeneraatorid ei ole PSP ravis osutunud tõhusaks.
Sõna Verywellist
Hoolimata PSP-st arusaamatusest ja piiratud ravivõimalustest, on oluline meeles pidada, et haigusel ei ole kindlat kulgu ja see võib inimeseti oluliselt erineda. Järjepideva meditsiinilise järelevalve ja hea toitumisega võib PSP-ga inimene diagnoosi järel elada aastaid ja isegi aastakümneid.
Haigusega inimestel ja peredel on oluline otsida tuge isolatsiooni vältimiseks ning patsiendikesksele teabele ja saatekirjadele paremale juurdepääsule. Nende hulka kuuluvad sellised organisatsioonid nagu New Yorgis asuv CurePSP, mis pakub personaalseid ja veebipõhiseid tugigruppe, eriarstide kataloogi ja koolitatud eakaaslaste toetajate võrgustikku.