Sisu
Lapse üheaastase tervisekontrolli ajal ei ole ebatavaline, et teie lastearst saadab täieliku vereanalüüsi. Seda CBC-d kasutatakse rauavaegusaneemia skriinimiseks, kui lapsed lähevad rinnapiimast või piimasegust täispiimani. Te võite olla šokeeritud, kui teie pediaatri kabinet helistab teile, et teie laps pole aneemia, kuid et nende valgete vereliblede arv, eriti baktereid võitlevad rakud, mida nimetatakse neutrofiilideks, on madal. Sel hetkel võite tunda end veidi hirmul ja mõelda, mis on valesti.Õnneks on laste neutropeenia (madal neutrofiilide arv) kõige levinum põhjus viirusnakkus. Viirusnakkuse ajal väheneb neutrofiilide produktsioon, mille tagajärjeks võib olla neutropeenia. Infektsiooni kadumisel normaliseerub neutrofiilide arv, nii et teie lastearst võib soovitada CBC kordamist nädala või kahe pärast. Kui neutropeenia püsib, võidakse teie laps neutropeenia põhjuste väljaselgitamiseks suunata hematoloogi juurde.
Ülevaade
Laste autoimmuunset neutropeeniat võib nimetada ka lapseea krooniliseks healoomuliseks neutropeeniaks. See seisund sarnaneb immuunse trombotsütopeeniaga (ITP) ja autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga (AIHA). Hoolimata asjaolust, et luuüdi muudab neutrofiilid normaalselt, valmistab keha valesti neutrofiilide vastaseid antikehi, mis tähistavad neid hävitamiseks, mis põhjustab neutropeeniat.
Laste autoimmuunne neutropeenia avaldub tavaliselt 6-15 kuu vanustel imikutel, kuid see võib ilmneda igas vanuses, isegi täiskasvanueas. Autoimmuunset neutropeeniat koos ITP või AIHA-ga nimetatakse Evansi sündroomiks.
Sümptomid
Enamikul autoimmuunse neutropeeniaga lastel pole sümptomeid. Seda seetõttu, et vaatamata erakordselt madalale neutrofiilide arvule on tõsiseid infektsioone harva. Neutropeenia võib avastada kõrva- või hingamisteede infektsiooni korral sekundaarselt paiknevas keskkonnas. Mõnedel lastel võivad tekkida suuhaavandid või nahainfektsioonid.
Diagnoos
Nagu teiste neutropeenia vormide puhul, on ka esimene diagnostiline test CBC. Absoluutne neutrofiilide arv (ANC) on tavaliselt alla 1000 raku mikroliitri kohta ja võib olla alla 500. Tavaliselt on hemoglobiini ja trombotsüütide arv normaalne. Samuti võib joonistada perifeerse vere määrdumise, vererakkude uurimise mikroskoobi all. Kuigi neutrofiilide arv on väike, on nende välimus normaalne.
Järgmisena saab teie arst tõenäoliselt CBC-sid kaks korda nädalas vähemalt 6 nädala jooksul, et teie lapsel ei oleks tsüklilist neutropeeniat (seisund, kus neutrofiilide arv on madal vaid paar päeva iga 21 päeva järel).
Teie arst võib saata uuringuid, et teha kindlaks, kas neutrofiilide suhtes on antikehi, mis tähistab nende hävitamist. Kui see test on positiivne, kinnitab see diagnoosi. Kui test on negatiivne, ei välista see kahjuks autoimmuunset neutropeeniat. Mõnel patsiendil ei tuvastata neutrofiilivastaseid antikehi kunagi. Nendel juhtudel eeldatakse diagnoosi, kui vanus ja esitusviis sobivad autoimmuunse neutropeenia pildiga.
Harvadel juhtudel võib neutropeenia muude põhjuste välistamiseks olla vajalik luuüdi uuring. See juhtub tavaliselt lastel, kelle esitus ja nakkused ei sobi laste autoimmuunse neutropeenia tüüpilise pildiga.
Ravi
Lapsepõlves autoimmuunse neutropeenia korral spetsiifilist ravi pole. Neutrofiilivastased antikehad kaovad spontaanselt ja neutrofiilide arv normaliseerub. Spontaanne taastumine toimub 5. eluaastaks, neutropeenia kestab keskmiselt 20 kuud.
Kuna neutropeenia suurendab nakatumise riski, vajavad kõik palavikud meditsiinilist hindamist.
Kui tal tekib palavik, läbib teie laps tavaliselt CBC, verekultuuri (pannes verd klaaspudelitesse bakterite otsimiseks) ja vähemalt ühe annuse antibiootikume. Kui ANC on väiksem kui 500 rakku / ml, võetakse teie laps tõenäoliselt haiglasse IV antibiootikumidega vaatlemiseks. Kui teie laps näeb hea välja ja ANC on suurem kui 1000 rakku / ml, vabastatakse teid tõenäoliselt ambulatoorseks jälgimiseks koju.
Ravimid, mida kasutatakse teiste immuunsüsteemi verehaiguste (ITP, AIHA) korral, nagu steroidid ja intravenoosne immuunglobuliin (IVIG), ei ole autoimmuunse neutropeenia korral nii edukad. Mõnikord võib filgrastiimi (G-CSF) kasutada aktiivsete infektsioonide ajal, et stimuleerida neutrofiilide vabanemist luuüdist vereringesse.