Sisu
Rinna Pageti tõbi (tuntud ka kui nibu Pageti tõbi) on haruldane rinnavähi tüüp, mille korral vähirakud asuvad nibu pinnal ja seda ümbritseval tumedal ringil (areolil). Pageti rinnanäärmehaigus iseenesest ei põhjusta rindade tükke ega kasvajaid. Kuid enamikul Pageti tõvega inimestel on kas invasiivne rinnavähk või ductal kartsinoom in situ (DCIS) ja seotud rinnakasvajaid leidub peaaegu alati samal rinnal, millel on Pageti tõve rakud.Pageti haigus moodustab 5% kõigist rinnavähkidest. See mõjutab kõige sagedamini 50ndates inimesi, eriti menopausi naisi. See tähendab, et see haigus võib ilmneda ka noorukitel ja eakatel. Meeste rinnavähid moodustavad ainult 0,5% rinnavähkidest ja Paget ’meestel on veelgi haruldasem.
Pageti tõbi sai nime 1800ndatest pärit Suurbritannia arsti Sir James Pageti järgi, kes avaldas artikleid nibu muutuste ja selle aluseks oleva rinnavähi seose kohta.
Sümptomid
Pageti tõbi põhjustab rinnanibu naha ja selle ümbruse punetust, valulikkust, ketendust ja ketendust. Varakult need sümptomid tulevad ja lähevad.
Sümptomid süvenevad aja jooksul ja võivad hõlmata järgmist:
- Nibu ja / või areola sügelus või põletustunne
- Valu ja tundlikkus
- Rinnanibu lamestamine
- Kollane või verine eritis nibust
- Ühekordne kahjustatud piirkonnas
Pageti tõve sümptomeid võib mõnikord ekslikult pidada nahahaiguste, sealhulgas ekseemi või dermatiidi sümptomiteks. Pageti oma leidub tavaliselt ainult ühes rinnas ega reageeri paiksetele ravimitele.
Kui teil on mõni ülalnimetatud märke või sümptomeid, pöörduge arsti poole niipea kui võimalik.
Põhjused
Arstid ei tea täpselt, mis põhjustab Pageti rinnanäärmehaigust. Enamiku teadlaste arvates on see haigus rinnanäärme probleemide tulemus; enam kui 97% Pageti tõvega inimestest on ka DCIS või invasiivne vähk kusagil mujal rinnas, kirjutab mittetulundusühing Breastcancer.org.
Vähirakud võivad liikuda kasvajast ülespoole piimakanaleid, kus nad sisenevad nibusse ja areolasse.
Mõnel Pageti tõve juhtumil puudub rinnavähk või kui kasvaja esineb, pole see seotud nibu haigusega. Nendel juhtudel võivad nibu naharakud spontaanselt muutuda vähirakkudeks.
Riskifaktoreid, mis suurendavad mis tahes tüüpi rinnavähi riski, seostatakse ka Pageti tõvega. Need sisaldavad:
- Vanuse suurenemine
- Rass: valgetel naistel on suurem risk rinnavähki kui mustanahalistel ja hispaanlastest naistel.
- Rinna- või munasarjavähi perekonna ajalugu (ema, õde või tütar)
- Isiklik rinnavähi ajalugu ühes rinnanäärmes, lobulaarne kartsinoom in situ (LCIS), ebatüüpiline hüperplaasia või teatud healoomulised rinnavähid
- Päritud geenimutatsioon (nt BRCA1 või BRCA2)
- Tihe rinnakude
- Varasem kiiritus kokkupuude rinnaga
- Hormoonasendusravi kasutamine pärast menopausi
- Ülekaal, eriti pärast menopausi
- Liigne alkoholi tarbimine
Diagnoos
Kui teil on ülaltoodud märke ja sümptomeid, pöörduge tervishoiutöötaja poole. Pageti tõve diagnoosimine hõlmab järgmisi samme:
- Kliiniline rindade eksam: Kuni 50% Pageti tõvega nibu põdevatest inimestest on kliinilise läbivaatuse käigus tunda rindkere või paksenemispiirkonda.
- Mammograafia: Pageti rinnanäärmehaiguse korral võib mammogramm paljastada rinnanäärmevähiga seotud nibu ja nahamuutused. Kui mõlema rinna mammograafia ei näita midagi ebatavalist, võib teie arst jälgida magnetresonantstomograafiat (MRI).
- Rindade biopsia: Rinnanäärme biopsia ajal võetakse nibu nahalt mikroskoobi all uurimiseks väike koeproov (proov võetakse ka tükist, kui see on olemas). Kui esineb nibude tühjenemist, kogutakse ja uuritakse ka neid.
- Sentineli lümfisõlmede biopsia: Selle protseduuri käigus tuvastab kirurg sentinellide sõlmed ja eemaldab need - esikohale jäävad rinnavähirakud. Kui kontrollsõlme uuritakse ja leitakse, et see on negatiivne, on vähetõenäoline, et ülejäänud sõlmedest leitakse vähk.
Kui mõnes biopsia proovis avastatakse vähirakud, suunab arst teid kirurgi juurde, et ravi arutada.
Ravi
Operatsioon on Pageti rinnanäärmehaiguse peamine ravivõimalus. On kaks võimalust:
- Lumpektoomia: See rinda säästev operatsioon eemaldab ainult rinna haige osa. Pageti tõvega eemaldab kirurg nibu ja areola koos rinna koonusekujulise osaga. Hoolitsetakse nii palju kudede säästmise eest kui võimalik, tagades samas vähirakkude eemaldamise.
- Mastektoomia: Kui aluseks olev rinnavähk on invasiivne ja kogu rinna eemaldamine on mõttekam, tehakse selle asemel mastektoomia. Lümfisõlmede kahjustuse korral eemaldatakse need sentinell-lümfisõlmede biopsia abil.
Pärast operatsiooni võib arst soovitada rinnavähi kordumise vältimiseks täiendavat ravi vähivastaste ravimitega (keemiaravi), kiiritusravi või hormoonravi.
Näiteks kui rinnanäärme Pageti tõve raviks kasutatakse lumpektoomiaoperatsiooni, järgitakse seda tavaliselt kiiritusravi vähirakkude hävitamiseks, mis võivad olla allesjäänud rinnakoes. Paljudel naistel tehakse pärast lumpektoomia ja kiirituse lõppu nibude rekonstrueerimine.
Soovitatav spetsiifiline ravi sõltub vähi ulatusest ja kasvaja olemusest (näiteks kui kasvajal on östrogeeni või progesterooni retseptor).
Kuidas rinnavähki ravitakseSõna Verywellist
Kuna Pageti tõbi pole levinud, olete sellest tõenäoliselt kuulnud vähem kui sagedamini levinud rinnavähi tüübid. Lisaks võib paljudest kogukondadest olla keeruline leida Pageti tugigruppi, kuna haigusega inimesi on vähe. Õnneks annavad veebikogukonnad teile võimaluse suhelda inimestega kogu maailmas, kes jagavad teie diagnoosi. Kaaluge abi saamiseks teistelt, kes seisavad silmitsi samade väljakutsetega.
Tugigrupid võivad anda vähihaigetele väga vajalikku abi