Mis on lümfoom?

Sisu

• Lümfoomi tüübid
• Lümfoomi sümptomid
• Põhjused
• Diagnoos
• Ravi
• Toimetulek

Lümfoom on vähivorm, mis mõjutab lümfisüsteemi. Lümfisüsteem on suur laevade võrgustik, mis kannab selget vedelikku, mida nimetatakse lümfiks, mis aitab organismil vabaneda mikroobidest, toksiinidest ja muudest soovimatutest ainetest. Süsteemi kuuluvad ka lümfisõlmed, põrn, harknääre, luuüdi ja teatud tüüpi valgeverelibled, mida nimetatakse lümfotsüütideks. Lümfoom võib mõjutada lümfisüsteemi mis tahes osa ja rasketel juhtudel levida väljaspool süsteemi asuvatesse elunditesse.

Lümfoomi tüübid

Kahes laias kategoorias on liigitatud üle 70 erineva lümfoomi tüübi:

• Hodgkini lümfoom, mida iseloomustavad spetsiifiliste valgete vereliblede, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakkudeks, olemasolu ja üldiselt harva.
• Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL), mida iseloomustab Reed-Sternbergi rakkude puudumine, ja üldiselt sagedamini.

NHL moodustab umbes 90% kõigist lümfoomidest ja hõlmab selliseid alatüüpe nagu Burkitti lümfoom, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, difuusne suur B-rakuline lümfoom, naha B-rakuline lümfoom, naha T-rakuline lümfoom, follikulaarne lümfoom ja Waldenstromi makroglobulineemia.

Lümfoomi nähud ja sümptomid on sageli mittespetsiifilised ja võivad hõlmata lümfisõlmede turset, palavikku, öist higistamist ja kehakaalu langust. Kahtluse korral võib lümfoomi lõplikult diagnoosida lümfisõlmede biopsiaga, mille järel haigus kategoriseeritakse ja etapitakse, et tagada sobiv ravi.

Ameerika vähiliidu andmetel on lümfoom USA-s levinud vähk - viiendal kohal on aastas üle 82 000 uue diagnoosi - ja üheksas vähisurmade põhjus.

Lümfoomi sümptomid

Lümfoom võib põhjustada väga erinevaid sümptomeid, sõltuvalt sellest, millist lümfisüsteemi osa see mõjutab. Sageli on nähud ja sümptomid nii peened, et võivad aastaid märkamatuks jääda.

Kõige tavalisem sümptom ja mõnikord ka ainus sümptom on püsivalt paistes lümfisõlmed, seda seisundit nimetatakse krooniliseks lümfadenopaatiaks. Lümfisõlmed, mida on kõige kergemini tunda, asuvad kaelas, kaenlaalustes, rinnus ja kubemes, ehkki neid on kogu kehas sadu. Lümfisõlmed vastutavad liigse vedeliku ja toksiinide filtreerimise eest kehast.

Kui lümfotsüüdid muutuvad vähkkasvajaks, kogunevad nad lümfisõlmedesse ja käivitavad immuunvastuse, põhjustades nende turset ja kõvenemist.

Lümfoomiga inimestel on lümfadenopaatia varases staadiumis tavaliselt valutu. Uurimisel on lümfisõlmed kindlad, kummid ja ümbritsevates kudedes liikuvad.

Muud lümfoomi sümptomid võivad olla:

• Krooniline väsimus
• Söögiisu kaotus
• Püsiv köha
• Püsiv sügelus
• Lihtne verevalum või veritsus
• Iiveldus ja oksendamine
• Palavik ja külmavärinad
• Õhupuudus
• Kaalukaotus
• Rindkere-, kõhu- või luuvalu
• Sagedased või korduvad infektsioonid

Selgemad nähud ja sümptomid kipuvad ilmnema hilisemas staadiumis. Soovimatu kehakaalu langus üle 15% ja lokaliseeritud sümptomid (nagu rindkere-, kõhu- või luuvalu) viitavad tavaliselt kaugele arenenud haigusele.

Lümfoomi tunnused ja sümptomid

Põhjused

Lümfoomi põhjuste kohta on vähe teada, kuid on teatud tegureid, mis teadaolevalt suurendavad teie riski. Paljud neist on seotud Hodgkini lümfoomi, NHL-i või mõlemaga. Seda öeldes on võimalik, et teil pole riskifaktoreid ja ikkagi lümfoom.

Viie levinuma lümfoomi riskiteguri hulka kuuluvad vanus, perekonna ajalugu, immuunfunktsiooni häired, infektsioonid ja kokkupuude kiiritusega.

Vanus

Lümfoom võib areneda igas vanuses inimestel, sealhulgas lastel, kuid enamus esineb üle 60-aastastel inimestel. Hodgkini lümfoomi puhul diagnoositakse märkimisväärselt ka 15–40.

Perekonna ajalugu

Usutakse, et geneetikal on Hodgkini lümfoomis märkimisväärne roll. Vastavalt ajakirja 2015. aasta uuringule Veri, lümfoomi risk on kahekordne, kui teie vanematel on haigus, ja õdede-vendade mõjutamisel risk kuus korda suurem.

Seevastu NHL-iga seotud geneetilised muutused omandatakse tavaliselt mitte pärilikult. Omandatud geenimuutused võivad tuleneda kokkupuutest kiirguse, kemikaalide või nakkustega, kuid sageli toimuvad need muutused spontaanselt ja ilma nähtava põhjuseta.

Immuunsüsteemi düsfunktsioon

Immuunpuudulikkuse häired, nagu HIV, võivad suurendada nii NHL-i kui ka Hodgkini lümfoomi harvaesineva vormi, mida nimetatakse lümfotsüütidest vaesestatud Hodgkini lümfoomiks (LDHL), riski. Samamoodi on autoimmuunhaigused, nagu luupus ja Sjögreni sündroom, seotud NHL-i seitsmekordse suurenenud riskiga.

Isegi autoimmuunhaiguste raviks või elundisiirdamise äratõukereaktsiooni vältimiseks kasutatavad immunosupressandid suurendavad NHL-i riski, eriti pikaajalisel kasutamisel.

Infektsioonid

On teada, et lümfoomi riski suurendavad mitmed tavalised bakteriaalsed, viiruslikud ja parasiitnakkused. Nende hulgas:

• Epsteini-Barri viirus (EBV) on tihedalt seotud teatud tüüpi NHL-iga, näiteks Burkitti lümfoom ja siirdamisjärgne lümfoom, samuti 20–25% kõigist Hodgkini lümfoomi juhtudest.
• Helicobacter pylori (H. pylori), maohaavanditega seotud bakteriaalne infektsioon on seotud mao limaskestaga seotud lümfoidkoe (MALT) lümfoomiga.
• C-hepatiidi viirus (HCV) võib suurendada teatud tüüpi NHL-i riski, põhjustades liigset lümfotsüütide tootmist, millest paljud on väärarenguga ja haavatavad pahaloomuliste kasvajate suhtes.
• Inimese herpesviirus 8 (HHV8), viirus, mis on HIV-ga inimestel seotud haruldase nahavähiga, mida nimetatakse Kaposi sarkoomiks, võib suurendada sama haruldase lümfoomi riski, mida nimetatakse esmase efusioonse lümfoomina (PEL).

Kiirguskoormus

Inimestel, kes on kokku puutunud suure kiirgustasemega, sealhulgas varasema vähiraviga, on suurem NHL-i oht.

Risk on eriti suur mitteväikerakulise kopsuvähiga inimestel, kelle kiiritus võib suurendada lümfoomi riski isegi 53%. Risk suureneb veelgi, kui kiiritus ja keemiaravi kombineeritakse.

Lümfoomi põhjused ja riskifaktorid

Diagnoos

Kui kahtlustatakse lümfoomi, algab diagnoos tavaliselt teie sümptomite ja haigusloo ülevaatamisega, millele järgneb füüsiline eksam, et kontrollida lümfisõlmede turset või põrna või maksa ebanormaalseid muutusi. Samuti tehakse täielik vereanalüüs (CBC) valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide omaduste languse otsimiseks.

Muude võimalike põhjuste välistamiseks või lümfoomidega tihedalt seotud nakkuste, näiteks HIV ja C-hepatiidi avastamiseks võib tellida täiendavaid vereanalüüse. Samuti võib tellida arvutipõhise tomograafia (CT) või positronemissioontomograafia (PET) skaneerimise. lümfadenopaatia rinnus või kõhus, mida ei saa füüsilise eksami ajal kergesti tunda.

Võib teha ka muid vereanalüüse, nagu erütrotsüütide settimiskiirus (ESR), laktaatdehüdrogenaas (LDH) ja maksafunktsiooni testid (LFT), ehkki need on lümfoomi sõelumise asemel pigem lavastamisel kasulikumad.

Ükski neist testidest ei suuda diagnoosida lümfoomi, kuid need võivad anda tõendeid, mis on vajalikud diagnostilise protsessi järgmisse etappi: lümfisõlmede biopsia.

Lümfisõlmede biopsia

Lümfisõlmede biopsia on lümfoomi diagnoosimise kuldstandard. See annab mitte ainult lõplikke tõendeid lümfoomi kohta, vaid aitab ka haiguse klassifitseerimise ja lavastamise protsessi käivitada.

Lümfoomi diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kahte tüüpi biopsiaid, mida mõlemat saab teha kohaliku anesteesiaga ambulatoorselt:

• Välise lümfisõlmede biopsia, mis hõlmab kogu lümfisõlme eemaldamist.
• Lõikeliste lümfisõlmede biopsia, mis hõlmab lümfisõlme või lümfisõlmede kasvaja osalist eemaldamist

Kujutiseuuringud - näiteks röntgen-, ultraheli-, CT- ja magnetresonantstomograafia (MRI) - võidakse teha enne biopsiat, et juhtida kirurg sihtmärgi sõlme täpsesse asukohta. Reaalajas tehtud CT-uuringud on eriti kasulikud rindkere sõlmede biopsiate tegemisel.

Nõelbiopsiaid, näiteks peene nõela aspiratsiooni või südamiku nõela biopsiat, kasutatakse harvemini, kuna need ei pruugi saada täpse diagnoosi saamiseks piisavalt kude.

Biopsiaga koe uuritakse mikroskoobi all, et tuvastada lümfoomiga kooskõlas olevaid rakulisi muutusi. Lümfoomi diagnoosimisel kasutatakse haiguse staadiumi klassifitseerimiseks täiendavaid teste.

Klassifikatsioon

Lümfoomi klassifitseerimise süsteemid võivad olla erinevad, kuid põhinevad sarnastel kriteeriumidel, nimelt:

• Hodgkini või mitte-Hodgkini lümfoomi diferentseerimine: Diferentseerumise võti on rakutüüp, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakuks ja mis on unikaalne ainult Hodgkini lümfoomile. NHL-i tüübid ja alamtüübid nõuavad ka eristamist.
• T-rakkude ja B-rakkude eristamine: Mõjutatud lümfotsüüdid võivad olla kas T-rakud (pärinevad harknäärmest) või B-rakud (saadud luuüdist). Need omadused võivad ennustada, kas rakk on meeletu (aeglaselt kasvav) või agressiivne, samuti ravivõimalusi.
• Kaasamisvaldkonnad: Mõjutatud elundid ja koed võivad lümfoomi klassifitseerimisel veelgi aidata. Näiteks lümfoom on mao limaskesta tõenäolisem MALT-lümfoom, samas kui nahakahjustused tekivad NHL-i puhul palju tõenäolisemalt kui Hodgkini lümfoom varases staadiumis.

Nende ja muude tegurite põhjal võib lümfoomi klassifitseerida Euroopa 33-aastase muudetud lümfoomiklassifikatsiooni (REAL) süsteemi 33 tüübi või alamtüübi hulka või Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) lümfoidsete ainete klassifikatsiooni alla 70 tüüpi ja alamtüübi alla Neoplasmid.

Lavastus

Pärast esialgset diagnoosi ja klassifikatsiooni viiakse läbi etapid, et määrata kindlaks õige ravi kulg ja ka ravi tõenäoline tulemus (edaspidi prognoos). Etapi kindlakstegemiseks võib kasutada pildistamist, luuüdi biopsiat ja muid protseduure. Lavastus põhineb mitmel teguril, sealhulgas mõjutatud lümfisõlmede arv, nende paiknemine diafragma kohal või all ning kas tegemist on muude organitega.

2015. aastal muudetud Lugano lümfoomi klassifitseerimissüsteemi järgi on lümfoomi etapid jaotatud järgmiselt:

• 1. etapp: Vähk piirdub ühe lümfisõlme piirkonna või ühe lümfisüsteemi elundiga.
• 2. etapp: Vähk piirdub lisaks lähedalasuvate lümfisõlmedega kahe või enama lümfisõlmede piirkonnaga diafragma samal küljel või ühes lümfiorganis.
• 3. etapp: Vähktõve lümfisõlmed on diafragma kohal ja all.
• 4. etapp: Vähk on levinud teistesse elunditesse väljaspool lümfisüsteemi, näiteks maksa, kopse või luu.

3. ja 4. staadiumi lümfoomid on endiselt väga ravitavad ja sõltuvalt tüübist ja asukohast sageli ravitavad.

Kuidas lümfoomi diagnoositakse

Ravi

Kõiki lümfoome ei saa ravida. Hodgkini lümfoom kipub olema kõige paremini ravitav, samas kui madala raskusastmega NHL (tuntud ka kui indolentne lümfoom) ei ole tõenäoliselt ravitav. Sellegipoolest saab ravimatuid lümfoome sageli juhtida aastaid ja isegi aastakümneid.

Raviplaanid põhinevad suuresti teie lümfoomi tüübil ja staadiumil, samuti teie üldisel tervislikul ja isiklikel eelistustel. Kõik lümfoomid ei vaja kohest ravi.

Teatud madala astme NHL-idele, näiteks follikulaarsele lümfoomile, võib olla kasulik vaatamise ja ootamise lähenemisviis (viidatud aktiivsele jälgimisele). Ravi alustatakse alles siis, kui ilmnevad sümptomid või haigus äkki muutub.

Kui ravi on näidustatud, võib plaan hõlmata ühte või mitut järgmistest:

• Keemiaravi
• Kiiritusravi
• Bioloogiline teraapia (tuntud ka kui sihipärane ravi)
• Tüvirakkude siirdamine

Kuidas ja millal neid ravimeid kasutatakse, võib varieeruda sõltuvalt teie lümfoomi tüübist.

Hodgkini lümfoom

Hodgkini lümfoomi saab ravida ainult kiiritusega, kui pahaloomuline kasvaja on lokaliseeritud. Kaugelearenenud Hodgkini lümfoom vajab tavaliselt kemoteraapiat kiiritusega või ilma. Enamasti ravitakse Ameerika Ühendriikide juhtumeid ravimite kombinatsiooniga, mida nimetatakse ABVD režiimiks. Inimesed, kes taastuvad pärast ABVD-d, võivad siiski tüvirakkude siirdamisest kasu saada.

Luuüdi siirdamist kasutatakse tänapäeval vähem, peamiselt seetõttu, et tüvirakke on lihtsam koristada verest kui luuüdist. Taastumisaeg on ka lühem.

Agressiivsem kemoterapeutiline lähenemisviis, mida nimetatakse BEACOPP-režiimiks, on kõrge toksilisuse tõttu reserveeritud ainult kõige arenenumatele juhtumitele.

Madala klassi NHL

Paljud madala astme lümfoomid jäävad paljudeks aastateks rahutuks. Kui lõbus lümfoom muutub pärast aktiivset jälgimist järsku sümptomaatiliseks, võib sümptomite, näiteks valuliku lümfadenopaatia, leevendamiseks kasutada kiiritust või kemoteraapiat. Enamasti ei saa madala klassi NHL-i ravida.

Keemiaravi kasutamisel lisavad mõned spetsialistid remissiooni saavutamiseks bioloogilist ravimit Rituxan (rituksimab). Seejärel kasutasid rituksimabi paljud remissiooni säilitamiseks iseseisvalt.

Ehkki lõbusad lümfoomid on enamasti ravimatud, võib mõnikord saavutada keskmise eluea ja kõrge elukvaliteedi.

Aktiivne jälgimine ei pruugi kõrge stressi tõttu olla mõne inimese jaoks parim valik. Alternatiivina kasutavad mõned spetsialistid pahaloomulisuse kontrolli all hoidmiseks seisundi jälgimisel ühte rituksimabi kuuri.

Kõrgema klassi NHL

Kõrgekvaliteedilist, agressiivset NHL-i saab sageli ravida agressiivse kemoteraapiaga, kuigi kehv reaktsioon on seotud kehvemate tulemustega. Agressiivsed kombineeritud ravimeetodid, nagu CHOP ja R-CHOP, pakuvad teadaolevalt kõrgeid ravikiirusi, ehkki märkimisväärsete kõrvalmõjudega.

Inimestele, kes kogevad CHOP või R-CHOP järgselt retsidiivi, on tõestatud lähenemisviis suurtes annustes keemiaravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine.

Kuidas lümfoomi ravitakse

Toimetulek

Lümfoomiga elamine võib sageli olla stressirohke ka siis, kui teil pole sümptomeid. Ravi tont võib olla mitte ainult hirmutav, vaid ka öeldud, et sina ei tee võib põhjustada ärevust, mõnikord äärmist.

Lümfoomiga silmitsi seistes kulub sageli oma tunnete korrastamine. Selle kõige mõtestamiseks alustage kõigepealt enda ja ümbritsevate harimisest. Lümfoom võib olla raske haigus, mille ümber pead keerata, kuid mida rohkem saate aru, mis see on ja mida oodata edasiliikumist, seda paremini suudate teha teadlikke valikuid.

Keskenduge sertifitseeritud asutuste kvaliteetsetele ressurssidele, sealhulgas arstile või ülikoolide, haiglate, valitsuse või rahvatervise organisatsioonide hallatavatele veebisaitidele.

Emotsionaalne

Toe leidmine on lümfoomiga toimetuleku võti. See ei hõlma mitte ainult teie pere, sõpru ja onkoloogia meeskonda, vaid ka tugigruppe, kes saavad täielikult aru, mida te läbi elate. See võib olla eriti oluline kemoteraapia ajal, kui julgustussõnad, teadmised ja nõuanded aitavad teil isegi kõige jämedamatest plaastritest üle saada.

Lisaks Facebooki kogukonnagruppidele saate oma tugirühmadega siduda oma onkoloogi või Ameerika Vähiliidu veebiavaruste lokaatori kaudu.

Kui te ei suuda toime tulla, küsige oma arstilt saatekirja psühholoogi või psühhiaatri juurde, kes aitab teil oma diagnoosiga leppida ja alustada lümfoomi normaliseerimist igapäevaelus.

Füüsiline

Kuigi lümfoomi kulgu saab aktiivselt muuta, on vähe asju, aitab teie tervislik ja vormis hoidmine haigusega koos elamise probleemidega paremini toime tulla. See hõlmab tervisliku toitumise säilitamist, vähemalt kolm kuni neli korda nädalas treenimist, sigarettidest loobumist ja vajadusel kaalu langetamist.

Kui teil on HIV, hepatiit või muud kroonilised haigused, peate tagama, et neid ravitakse nõuetekohaselt, et teie immuunsüsteem oleks tugev ja terve. Samuti aitab tohutult nii füüsiliselt kui emotsionaalselt oma stressi juhtimine jooga, meditatsiooni või muude vaimu-keha teraapiate abil.

Mis kõige tähtsam, peate jääma meditsiinilise abiga seotuks, et tagada võimalikult hea ravivastuse saavutamine ja säilitamine. Isegi kui teid on ravitud, võivad regulaarsed visiidid onkoloogi juurde tagada, et retsidiivid tuvastatakse varakult enne potentsiaalselt tõsiste komplikatsioonide tekkimist.

Lümfoomi sümptomid