Ewingi sarkoom täiskasvanutel

Sisu

• Mis on Ewingi sarkoom?
• Kes saab Ewingi sarkoomi?
• Mis põhjustab Ewingi sarkoomi?
• Millised on Ewingi sarkoomi sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse Ewingi sarkoom?
• Kuidas ravitakse Ewingi sarkoomi?
• Millist järelravi on vaja pärast Ewingi sarkoomravi?
• Milline on pikaajaline prognoos Ewingi sarkoomiga patsientidele?

Ewingi sarkoom on luu- või pehmete kudede vähi tüüp, mis esineb peamiselt lastel ja noortel täiskasvanutel. Sageli leitakse keha pikkades luudes, sümptomiteks on valu, turse ja palavik.

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom on vähk, mis esineb peamiselt luudes või pehmetes kudedes. Kuigi Ewingi sarkoom võib areneda igas luus, leidub seda kõige sagedamini puusaluudes, ribides või pikkades luudes (nt reieluu (reieluu), sääreluu (sääreluu) või õlavarreluu (õlavarre luu)). See võib hõlmata ka kasvaja ümbritsevat lihast ja pehmeid kudesid. Ewingi sarkoomirakud võivad metastaase (levida) ka teistesse kehapiirkondadesse, sealhulgas luuüdisse, kopsudesse, neerudesse, südamesse, neerupealistesse ja muudesse pehmetesse kudedesse.

Mikroskoobi all näivad Ewingi sarkoomirakud väikesed, ümmargused ja sinised.

Ewingi sarkoom on oma nime saanud arstilt James Ewingilt, kes kirjeldas kasvajat esimest korda 1920. aastatel.

Kes saab Ewingi sarkoomi?

Laste ja noorte täiskasvanute seas levinud luuvähi teiseks tüübiks on see umbes 1 protsent lapsepõlvevähkidest. USA-s diagnoositakse Ewingi sarkoom igal aastal umbes 225 lapsel ja noorukil.

Kui Ewingi sarkoom võib tekkida igal ajal lapsepõlves, siis kõige sagedamini areneb see puberteedieas, kui luud kasvavad kiiresti. Ewingi sarkoom esineb kõige sagedamini lastel vanuses 10 kuni 20 aastat. Mõjutatud on rohkem mehi kui naisi. Seda tüüpi vähk on haruldane Aafrika-Ameerika, Aafrika ja Hiina lastel.

Ewingi sarkoom on täiskasvanutel väga haruldane vähk.

Mis põhjustab Ewingi sarkoomi?

Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole täielikult teada. Teadlased ei ole suutnud täpsustada Ewingi sarkoomi riskitegureid ega ennetusmeetmeid. Kuid teadlased on avastanud raku DNA-s kromosomaalsed muutused, mis võivad viia Ewingi sarkoomi moodustumiseni. Need muutused pole pärilikud. Need arenevad lastel ilma ilmse põhjuseta pärast nende sündi.

Enamikul juhtudel hõlmavad muudatused geneetilise materjali sulandamist kromosoomide 11 ja 22 vahel. Kui teatud kromosoomi 11. osa asetatakse 22. kromosoomis oleva EWS-geeni kõrvale, lülitatakse EWS-geen sisse. See aktiveerimine viib rakkude ülekasvuni ja lõpuks vähi arenguni. Harvem toimub DNA vahetamine 22. kromosoomi ja teise kromosoomi vahel, mis viib EWS-i geeni sisselülitamiseni. Täpne mehhanism jääb ebaselgeks, kuid see oluline avastus on viinud Ewingi sarkoomi diagnoosimise paranemiseni.

Millised on Ewingi sarkoomi sümptomid?

Ewingi sarkoomiga patsientidel võivad sümptomid ilmneda erinevalt. Kõige tavalisemad sümptomid on järgmised:

• Valu kasvaja koha ümber
• Turse ja / või punetus kasvaja koha ümber
• Palavik
• Kaalulangus ja söögiisu vähenemine
• Väsimus
• Paralüüs ja / või kusepidamatus (kui kasvaja asub selgroo piirkonnas)
• Kasvaja närvikompressiooniga seotud sümptomid (nt tuimus, kipitus või halvatus)

Ewingi sarkoomi sümptomid võivad sarnaneda teiste meditsiiniliste seisundite või probleemidega. Diagnoosi saamiseks pöörduge alati oma arsti poole.

Kuidas diagnoositakse Ewingi sarkoom?

Lisaks täielikule anamneesile ja füüsilisele läbivaatusele aitavad diagnostilised testid kinnitada kasvaja esinemist ja annavad ka kasvaja kohta üksikasju, mis aitavad onkoloogidel kindlaks teha ravi parimat lähenemist. Ewingi sarkoomi diagnostilised testid võivad hõlmata järgmist:

• Mitu pilditesti:
  • Röntgen. Selles diagnostilises testis kasutatakse nähtamatuid elektromagnetilisi energiakiire, et tekitada filmil kujutisi sisemistest kudedest, luudest ja elunditest.
  • Radionukliidide luu skaneerimine. Alustuseks süstitakse patsiendi kehasse väike kogus radioaktiivset värvi ja imendub luukoesse. Luu pildid jäädvustatakse spetsiaalse kaameraga ja neid kasutatakse kasvajate ja luu kõrvalekallete tuvastamiseks.
  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Selles diagnostilises protseduuris kasutatakse suurte magnetite, raadiosageduste ja arvuti kombinatsiooni, et toota üksikasjalikke pilte kehas asuvatest elunditest ja struktuuridest. Seda testi tehakse sageli selleks, et näha, kas kasvaja on levinud lähedal asuvatesse pehmetesse kudedesse.
  • Kompuutertomograafia (CT või CAT) skaneerimine. Selles diagnostilises pildistamisprotseduuris kasutatakse röntgenikiirte ja arvutitehnoloogia kombinatsiooni keha horisontaalsete või aksiaalsete kujutiste (sageli nimetatakse viiludeks) saamiseks. CT-skaneering näitab üksikasjalikke pilte kehaosadest, sealhulgas luudest, lihastest, rasvast ja elunditest. Kuigi CT-uuringud on üksikasjalikumad kui üldised röntgenpildid, on need tavaliselt vähem üksikasjalikud kui MRI-uuringud.
  • Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine. Selle testi jaoks süstitakse vereringesse radioaktiivselt märgistatud glükoos (suhkur). Kuded, mis kasutavad glükoosi tavalistest kudedest rohkem (näiteks kasvajad), saab skaneerimismasina abil tuvastada. PET-i skaneeringuid saab kasutada väikeste kasvajate leidmiseks või selleks, et kontrollida, kas teadaoleva kasvaja ravi töötab.
• Vereanalüüsid, sealhulgas vere keemiad
• Kasvaja biopsia. Selle protseduuri käigus eemaldatakse koeproovid (nõelaga või operatsiooni ajal) kehast ja uuritakse mikroskoobi all, et teha kindlaks vähk või muud ebanormaalsed rakud.
• Luuüdi aspiratsioon / biopsia. See protseduur hõlmab väikese koguse luuüdi vedeliku ja koe eemaldamist, tavaliselt puusaluu osast, et näha, kas vähk on luuüdisse levinud.

Ewingi sarkoomi on teistest sarnastest kasvajatest raske eristada. Diagnoos pannakse sageli kõigi teiste levinud tahkete kasvajate välistamise ja geneetiliste uuringute abil.

Kuidas ravitakse Ewingi sarkoomi?

Vähiravimeeskond töötab välja konkreetsed raviplaanid, mis põhinevad järgmisel:

• Patsiendi vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• Haiguse asukoht ja ulatus
• Patsiendi tolerantsus konkreetsete ravimite, protseduuride või ravimeetodite suhtes
• Ootused haiguse kulgu
• Patsiendi ja / või vanema arvamus või eelistus

Sõltuvalt kasvaja staadiumist võib ravi hõlmata järgmist:

• Operatsioon kasvaja eemaldamiseks
• Keemiaravi
• Kiiritusravi
• Mõjutatud käe või jala amputeerimine
• Proteeside paigaldamine ja treenimine (amputeerimise korral)
• Metastaaside resektsioonid (nt kopsu vähirakkude kopsu resektsioonid)
• Taastusravi (nt füüsiline ja tööteraapia ning psühhosotsiaalne kohanemine)
• Ravi kõrvaltoimete toetav ravi
• Antibiootikumid nakkuste ennetamiseks ja raviks
• Pidev järelravi, et teha kindlaks patsiendi reaktsioon ravile, tuvastada korduvad haigused ja juhtida ravi hiliseid mõjusid

Kuna Ewingi sarkoom on täiskasvanutel haruldane, kehtivad järgmistes osades kirjeldatud üksikasjad lastele tavaliselt. Ewingi sarkoomi ravimine täiskasvanutel võib hõlmata modifikatsioone, eriti keemiaravi korral, kuna lapsed on keemiaravimite suhtes palju tolerantsemad.

Ürgsed neuroektodermaalsed kasvajad (PNET) on väga haruldased, molekulaarselt seotud kasvajad, mis tekivad sageli väljaspool luu ja mida ravitakse samamoodi nagu Ewingi sarkoomi.

Enne Ewingi sarkoomravi

Enne ravi alustamist peab enamus patsiente oma kasvaja staadiumisse viima. Tavaliselt hõlmab Ewingi kasvaja staadium järgmist:

• Rindkere kompuutertomograafia, et välistada kopsu haaratus
• Mõjutatud piirkonna MRI
• Luu või PET-i skaneerimine
• Luuüdi biopsia

Kogu Ewingi sarkoomi ravi algab keemiaraviga

Pärast vähi staadiumi kindlakstegemist võtab patsiendi hoolduse üle laste onkoloogia meeskond, kes haldab keemiaravi. Kõik Ewingi sarkoomiga patsiendid vajavad esmase või peamise kasvaja kokkutõmbamiseks ravi algfaasina keemiaravi. Isegi kui ravi muud aspektid erinevad - näiteks see, kuidas kasvaja eemaldatakse või kohapeal ravitakse -, on keemiaravi alati esimene samm.Seda seetõttu, et arstid lähenevad Ewingi sarkoomile nii lokaalse kui ka süsteemse haigusena. Keemiaravi kasutatakse võimaliku metastaaside (leviku) ravimiseks kopsudesse, mis on üsna tavaline, kuid väga ravitav. Mitmeliigilist lähenemist kasutatakse isegi siis, kui haigus paistab lokaliseeruvat alles diagnoosimisel.

Esimene Ewingi sarkoomi kemoteraapiaravimite komplekt sisaldab sageli vinkristiini, doksorubitsiini (adriamütsiini) ja tsüklofosfamiidi (VAC). Pärast esimesest ravimikomplektist taastumist võib anda ifosfamiidi ja etoposiidi (IE).

Nagu enamik teisi lapsepõlves esinevaid vähkkasvajaid, määrab ka laste onkoloogia rühm Ewingi sarkoomi raviprotokollid. Enamik vähikeskusi järgib kehtestatud protokolle.

Operatsioon või kiiritus kasvaja raviks

Pärast esmast kemoteraapiat kasvaja vähendamiseks saavad patsiendid kasvaja taastamiseks veel ühe MRI ja rindkere skaneerimise.

Kui kasvaja on opereeritav, tehakse patsiendile tavaliselt resektsioon (operatsioon). Üldiselt, kui vähki saab eemaldada, soovitatakse kiiritusele alternatiivina kirurgilist sekkumist, mis võib põhjustada sügavaid kõrvaltoimeid, eriti väikelastel.

Kui kasvaja ei ole töövõimeline, võib vaja minna kiiritust. Operatsiooni võib takistada järgmistel juhtudel:

• Kasvaja asub kohas, kus on ebatõenäoline, et kõiki kasvajarakke (nt selgroogu) saab eemaldada
• Operatsiooni tagajärjed (nt halvatusega või amputatsiooniga elamine) muudaksid oluliselt patsiendi elukvaliteeti
• On suur oht, et teatud kehaosade (nt vaagna või randme) funktsioone ei saa taastada

Mõnikord on vaja nii operatsiooni kui ka kiiritust. Pärast kasvaja resektsiooni analüüsib patoloog kasvajat ja otsib resekteeritud koel negatiivset varu. Negatiivne marginaal näitab, et kasvaja ümbritsevas koeosas pole elusaid vähirakke. Kui leitakse elusrakke, on vaja jätkuravina kiiritust. Ewingi kasvajad reageerivad tavaliselt kiirgusele väga hästi.

Täiendav keemiaravi

Teine kemoteraapia voor tehakse pärast operatsiooni või kiiritusravi kasvajarakkude hävitamiseks, mis võivad olla levinud teistesse kehaosadesse.

Suunatud teraapiad

Teadlased püüavad leida uusi ja täiustatud viise igasuguste vähkkasvajate, sealhulgas Ewingi sarkoomi raviks. Kuigi on tehtud mõningaid edusamme, peetakse Ewingi sarkoomiga patsientide jaoks suunatud ravimeetodeid, näiteks immunoteraapiat, eksperimentaalseks. Arstid võivad otsida võimalikke alternatiive korduva või kaugelearenenud Ewingi sarkoomiga patsientidele, kes on traditsioonilised ravivõimalused juba ammendanud.

Genoomset järjestust võib kasutada sellise ravimi leidmiseks, mis on FDA poolt juba heaks kiidetud teatud biomarkeritega kasvajate jaoks (omadused, mis võivad viidata sellele, et kasvaja on teatud tüüpi ravi hea sihtmärk). Võib kaaluda isegi ravimeid, mida pole varem Ewingi sarkoomi raviks kasutatud.

Võimalikud on ka kliinilised uuringud. Teie arst võib anda teavet avatud uuringute kohta teie vähikeskuses või muudes keskustes kogu riigis.

Millist järelravi on vaja pärast Ewingi sarkoomravi?

Ewingi sarkoomiga patsiente jälgitakse algse kasvaja röntgenikiirgusega iga kolme kuni kuue kuu tagant kolme kuni viie aasta jooksul. Samamoodi viiakse patsiendid regulaarselt läbi kopsude CT-uuringud ja perioodilised luu-uuringud, et võimalikult kiiresti tuvastada kordumine.

Elu lõpuni tehakse patsientidele igal aastal esialgse kasvaja piirkonna röntgenülesvõte, et jälgida mis tahes taastavaid seadmeid ja jäseme paranemist. Mõjutatud jäseme funktsiooni suurendamiseks võib soovitada harjutusi.

Milline on pikaajaline prognoos Ewingi sarkoomiga patsientidele?

Ameerika Vähiliidu andmetel on lokaliseeritud Ewingi sarkoomi üldine viieaastane elulemus 70 protsenti. Metastaatilise haigusega patsientidel on viie aasta elulemus 15–30 protsenti.

Ei ole selge, kas Ewingi sarkoomiga täiskasvanutel läheb sama hästi kui lastel. Mõned uuringud on soovitanud, et nad seda ei teeks. Neid uuringuid on aga kritiseeritud, kuna neis kasutati keemiaravi väiksemaid annuseid kui lastel. Teised uuringud on näidanud, et agressiivse ravi korral saavad täiskasvanud hakkama sama hästi kui lapsed. Agressiivse ravi väljakutse seisneb selles, et täiskasvanud kehad ei talu keemiaravi samu annuseid, mida lapsed.

Tegurid, mis võivad prognoosi mõjutada

Nagu iga vähi puhul, võivad ka prognoosid ja pikaajaline ellujäämine olla inimeseti väga erinevad. Kuna iga inimene on ainulaadne, põhineb teie ravi ja prognoos teie ainulaadsel tervislikul seisundil ja vajadustel. Ewingi sarkoomi individuaalne patsiendi prognoos sõltub suuresti järgmistest:

• Haiguse ulatus
• Kasvaja suurus ja asukoht
• Metastaaside olemasolu või puudumine
• Kasvaja reaktsioon ravile
• Patsiendi vanus ja üldine tervis (lapsed reageerivad ravile sageli paremini kui täiskasvanud)
• Patsiendi tolerantsus konkreetsete ravimite, protseduuride või ravimeetodite suhtes
• Uued arengud ravis

Võrreldes väiksemate kasvajatega on suuremaid kasvajaid raskem eemaldada ja neil on olnud rohkem võimalusi areneda mikrometastaatiliseks haiguseks. Mikrometastaas kirjeldab vähki, mis on levinud teistesse kehaosadeks, kui kasvajaid, mis on avastamiseks liiga väikesed.

Kiire arstiabi ja agressiivne ravi aitavad tagada parima võimaliku prognoosi. Samuti on hädavajalik pidev järelravi.

Ravi hiline mõju

Inimesel, keda raviti lapse või noorukieas Ewingi sarkoomi tõttu, võivad tekkida tervisemõjud, mida nimetatakse hilisteks mõjudeks mitu kuud või aastaid pärast ravi lõppu. Ellujääja tekkivate hiliste mõjude tüüp sõltub kasvaja asukohast ja ravimeetodist.

Hiline mõju võib hõlmata südame- ja kopsuprobleeme, emotsionaalseid ja õpiraskusi, kasvuprobleeme ja keemiaravi või kiiritusega seotud teisi pahaloomulisi kasvajaid. Näiteks on Ewingi sarkoomi all ravitud lastel hilisemas elus suurem risk tahkete kasvajate või leukeemia tekkeks kui keskmisel populatsioonil.

Mõned ravimeetodid võivad hiljem viljakust mõjutada. Kui see kõrvaltoime on püsiv, põhjustab see viljatust (võimetust lapsi saada). Viljakuse probleemid võivad mõjutada nii mehi kui ka naisi.

Ewingi sarkoomi kordumine

Kui Ewingi sarkoom kordub, juhtub see tavaliselt mõne aasta jooksul pärast ravi. Ligikaudu 30 protsendil patsientidest esineb haigus esimese viie aasta jooksul.

Kui vähk kordub, on selle ravi palju raskem. Samu kemoteraapia ravimeid, mida kasutati esmase ravi ajal, ei saa toksilisuse tõttu uuesti kasutada. Tavaliselt sunnib Ewingi sarkoomi retsidiiv arstid uurima mittetraditsioonilisi või uuemaid ravivõimalusi. Kui sihipäraste ja immunoteraapiate areng jätkub, on lootust, et korduva Ewingi sarkoomi prognoos paraneb.