Sisu
Nii talasseemia major kui ka talasseemia intermedia võivad põhjustada mitte ainult aneemiat. Talasseemiaga seotud tüsistused määravad osaliselt teie konkreetse talasseemia tüübi raskusaste ja vajalik ravi. Kuna talasseemia on verehaigus, võib see mõjutada kõiki elundeid.Tavalised talasseemia tüsistused
Õppimine, et talasseemia tõttu on teil tõsiseid meditsiinilisi tüsistusi, on murettekitav. Tea, et regulaarse arstiabi säilitamine on nende komplikatsioonide skriinimise ja varajase ravi alustamise võti.
Skeleti muutused
Punaste vereliblede (RBC) tootmine toimub peamiselt luuüdis. Talasseemia korral on see erütrotsüütide tootmine ebaefektiivne. Üks viis, kuidas keha üritab tootmist parandada, on luuüdis vaba ruumi laiendamine. See kõige tähelepanuväärsem toimub kolju ja näo luudes. Inimestel on võimalik välja arendada nn talasseemilised näopiirkonnad, mis sisaldavad munarakkulaadseid põski ja silmatorkavat otsaesist. Kroonilise vereülekande ravi varajane alustamine võib selle ära hoida.
Noorukitel ja noortel täiskasvanutel võivad esineda osteopeenia (nõrgad luud) ja osteoporoos (õhukesed ja rabedad luud). Miks need muutused talasseemias esinevad, pole arusaadav. Osteoporoos võib olla luumurdude, eriti selgroolülide murdude tekitamiseks piisavalt raske. Transfusioonravi ei takista seda tüsistust.
Splenomegaalia
Põrn on võimeline tootma punaseid vereliblesid (RBC); see kaotab selle funktsiooni üldiselt umbes 5. raseduskuul. Talasseemia korral võib ebaefektiivne RBC produktsioon luuüdis käivitada põrna tootmise taastamise. Püüdes seda teha, suureneb põrna suurus (splenomegaalia).
See RBC tootmine ei ole efektiivne ega paranda aneemiat. Varajane vereülekande ravi alustamine võib seda ära hoida. Kui splenomegaalia põhjustab vereülekande mahu ja / või sageduse suurenemist, võib vajalik olla splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine).
Sapikivid
Talasseemia on hemolüütiline aneemia, see tähendab, et punased verelibled hävitatakse kiiremini kui neid toota on võimalik. Punaste vereliblede hävitamine vabastab punastest verelibledest pigmendi bilirubiini. See liigne bilirubiin võib põhjustada mitme sapikivi arengut.
Tegelikult on enam kui pooltel beeta-talasseemiaga inimestel sapikivid 15. eluaastaks. Kui sapikivid põhjustavad märkimisväärset valu või põletikku, võib vaja minna sapipõie eemaldamist (koletsüstektoomia).
Raua ülekoormus
Talasseemiaga inimestel on oht raua ülekoormuse tekkeks, mida nimetatakse ka hemokromatoosiks. Liigne rauda pärineb kahest allikast: punaste vereliblede korduvast ülekandest ja / või raua suurenenud imendumisest toidust.
Raua ülekoormus võib põhjustada olulisi meditsiinilisi probleeme südames, maksas ja kõhunäärmes. Raua eemaldamiseks kehast saab kasutada ravimeid, mida nimetatakse raua kelaativateks aineteks.
Aplastiline kriis
Talasseemiaga inimesed (nagu ka muud hemolüütilised aneemiad) vajavad uute punaste vereliblede tootmist kõrgel tasemel. Parvoviirus B19 on viirus, mis põhjustab lastel klassikalist haigust, mida nimetatakse viiendaks haiguseks.
Parvoviirus nakatab luuüdis olevaid tüvirakke, takistades RBC tootmist 7 kuni 10 päeva. See verejooksude tootmise vähenemine talasseemiaga inimesel põhjustab raske aneemia arengut ja tavaliselt vajadust erütrotsüütide vereülekande järele.
Endokriinsed probleemid
Talaseemia korral võib raua liigne ülekoormus põhjustada raua sadestumist endokriinsetesse organitesse, nagu pankreas, kilpnääre ja suguelundid. Pankreas sisalduv raud võib põhjustada suhkruhaiguse arengut. Kilpnäärmes sisalduv raud võib põhjustada hüpotüreoidismi (madal kilpnäärmehormooni tase), mille tagajärjeks võib olla väsimus, kehakaalu tõus, külmatalumatus (külmatunne, kui teised seda ei tee) ja jämedad juuksed.
Raud suguelundites (hüpogonadism) põhjustab meestel libiido ja impotentsuse vähenemist ning naistel menstruaaltsükli puudumist.
Süda ja kopsud
Südameprobleemid pole beeta-talasseemiaga inimestel haruldased. Aneemia tõttu tekib südame laienemine varases elus. Vähema vere korral peab süda tugevamalt pumpama, põhjustades laienemist. Ülekandeteraapia võib aidata selle tekkimist vältida. Pikaajaline raua ülekoormus südamelihases on peamine komplikatsioon. Raud südames võib põhjustada ebaregulaarseid südamelööke (arütmiaid) ja südamepuudulikkust. Nende eluohtlike tüsistuste ennetamiseks on raua kelaatravi alustamine varakult ülioluline.
Kuigi seda pole täielikult mõistetud, näib talasseemiaga inimestel olevat oht pulmonaalse hüpertensiooni või kõrge vererõhu tekkeks kopsudes. Kui vererõhk on kopsudes kõrgenenud, raskendab see südame pumpamist kopsudesse, mis võib põhjustada südametüsistusi. Sümptomid võivad olla peened, nii et sõeluuringud on üliolulised, et ravi saaks varakult alustada.