Sisu
- Mis on atüüpilised Parkinsoni häired?
- Millised on atüüpiliste parkinsonismihäirete sümptomid?
- Millised on atüüpiliste Parkinsoni haiguste riskifaktorid?
- Ebatüüpiline parkinsonismi diagnoos
- Ebatüüpiline parkinsonismi ravi
Mis on atüüpilised Parkinsoni häired?
Ebatüüpilised parkinsonismihäired on progresseeruvad haigused, millel on mõned Parkinsoni tõve tunnused ja sümptomid, kuid mis üldiselt ei allu levodopaga ravile. Neid seostatakse ebanormaalse valgu kogunemisega ajurakkudes.
Termin viitab mitmele haigusseisundile, millest igaüks mõjutab aju teatud osi ja millel on iseloomulik kulg:
- Lewy kehadega dementsus, mida iseloomustab alfa-sünukleiinvalgu ebanormaalne kuhjumine ajurakkudes (“sünukleinopaatia”)
- Progresseeruv supranukleaarne halvatus, millega kaasneb tau valgu kogunemine (“tauopaatia”), mis mõjutab otsmikusagaraid, ajutüve, väikeaju ja substantia nigrat
- Mitu süsteemi atroofia, teine sünukleinopaatia, mis mõjutab autonoomset närvisüsteemi (närvisüsteemi osa, mis kontrollib sisemisi funktsioone, nagu südamelöök, vererõhk, urineerimise seedimine), substantia nigra ja kohati väikeaju
- Kortikobasaalne sündroom, haruldane tauopaatia, mis tavaliselt mõjutab üht kehapoolt rohkem kui teist ning raskendab patsientide nägemist kosmoses ja selles liikumist
Millised on atüüpiliste parkinsonismihäirete sümptomid?
Nagu klassikaline Parkinsoni tõbi, põhjustavad ebatüüpilised parkinsonismihäired lihasjäikust, treemorit ning probleeme kõndimise / tasakaalu ja peenmotoorika koordinatsiooniga.
Ebatüüpilise parkinsonismiga patsientidel on sageli teatud määral raskusi rääkimise või neelamisega ning probleemiks võib olla drooling. Psühhiaatrilised häired, nagu erutus, ärevus või depressioon, võivad samuti olla kliinilise pildi osa.
Lewy kehadega dementsus (DLB) võib põhjustada tähelepanu või tähelepanelikkuse muutusi tundide või päevade jooksul, sageli pika ööpäeva jooksul (kaks tundi või rohkem). Visuaalsed hallutsinatsioonid - tavaliselt väikeste loomade või laste puhul või liikuvad varjud nägemisvälja perifeerias - on DLB-s tavalised. DLB on eakate dementsuse põhjustajana Alzheimeri tõve järel teisel kohal ja kõige sagedamini mõjutab see 60-aastaseid patsiente.
Patsiendid, kellel on progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) võib olla raskusi silmade liikumisega, eriti allapoole vaadates, ja tasakaaluga - näiteks trepist laskumisel. Tagurpidi kukkumine on tavaline ja võib esineda haiguse varajases staadiumis. PSP-d pole erinevalt Parkinsoni tõvest tavaliselt treemoriga seotud.
Mitme süsteemi atroofia (MSA) võib mõjutada autonoomset funktsiooni, kuseteede kiireloomulisus, kinnipidamine ja uriinipidamatus, kõhukinnisus, peapööritus seistes (ortostaas) ja meestel märkimisväärne muidu seletamatu erektsioonihäire. Patsientidel võivad tekkida käte ja jalgade värvuse ja temperatuuri muutused, näiteks punetus ja külm. Kui MSA mõjutab väikeaju, võib patsientidel olla ataksia, mida iseloomustab laiapõhjaline ebakindel kõnnak ja koordinatsiooni puudumine kätes, jalgades või mõlemas.
Sümptomid kortikobasaalne sündroom (CBS) ilmuvad sageli ainult ühel kehapoolel. Võib esineda düstoonia (jäsemete ebanormaalne kehahoiak) ja müokloonus (äkiline tõmblemine). Mõnel patsiendil võib varakult olla raskusi lihtsa aritmeetikaga. Patsiendid võivad kannatada võimetuse üle näidata või ära tunda ühiste esemete kasutamist. Näiteks ei pruugi CBS-i põdeja näidata, kuidas haamrit kasutatakse küünte löömiseks või kuidas lusikas toitu kühveldab ja suhu suunab. Teine CBS-i ebatavaline sümptom on tulnukajäsemete nähtus, mille korral patsient kogeb oma kätt või jalga võõrkonstruktsioonina, mille üle patsiendil puudub kontroll. Patsiendid võivad oma riietusel korduvalt nööpe või tõmblukke valida, ilma et nad sellest aru saaksid. Tulnukate jäsemete nähtus võib põhjustada patsientidele suurt hirmu ja stressi.
Millised on atüüpiliste Parkinsoni haiguste riskifaktorid?
Ebatüüpilisi parkinsonismihäireid ei peeta praegu geneetilisteks. Enamik juhtumeid tulenevad teadmata põhjustest, kuigi mõned neist võivad olla seotud pikaajalise ravimiga kokkupuutumise või traumaga.
Ebatüüpiline parkinsonismi diagnoos
Ebatüüpilise Parkinsoni tõve diagnoosimiseks sümptomitega patsiendil alustab arst põhjalikku anamneesi ja neuroloogilist eksamit ning määrab järgmise tegevussuuna, kui Parkinsoni tõve ravimteraapia probleemi ei lahenda.
Ta võib kasutada selliseid pilditehnikaid nagu positronemissioontomograafia (PET), magnetresonantstomograafia (MRI) või meetodeid, mis jälgivad dopamiini transporti ajus (DAT-SPECT).
Ebatüüpiline parkinsonismi ravi
Kuigi uuringud süvendavad nende häirete meditsiinilist mõistmist, on atüüpilised Parkinsoni haigused progresseeruvad ja siiani pole ravivaid ravimeetodeid.
Toetavad füüsilised ja tööteraapiad võivad aidata patsientidel sümptomitega toime tulla ja patsiendi neelamisvõime maksimeerimine on eriti oluline. Nende haiguste psühhiaatrilised ja muud spetsiifilised ilmingud võivad reageerida ravimitele.