Sisu
- Mis on arütmogeenne parempoolse vatsakese düsplaasia / kardiomüopaatia?
- Mis põhjustab ARVD / C-d?
- Millised on ARVD / C sümptomid?
- Kuidas ARVD / C diagnoositakse?
- Kuidas ARVD / C-d ravitakse?
- Milline on ARVD / C prognoos?
- Diferentsiaaldiagnoos
Mis on arütmogeenne parempoolse vatsakese düsplaasia / kardiomüopaatia?
Arütmogeenne parempoolse vatsakese düsplaasia / kardiomüopaatia (ARVD / C) on haruldane perekondlik häire, mis võib noortel, ilmselt tervetel inimestel põhjustada ventrikulaarset tahhükardiat ja äkilist südame surma. Haiguse kliiniline tunnus on ventrikulaarsed arütmiad, mis tekivad valdavalt paremast vatsakesest. Haiguse patoloogiline tunnus on parema vatsakese müokardi fibro-rasvhapete asendamine.
Mis põhjustab ARVD / C-d?
ARVD / C on põhjustatud desmosomaalseid valke kodeerivate geenide mutatsioonidest. Need valgud on seotud rakkudevahelise adhesiooniga. See oluline tähelepanek aitab selgitada, miks ARVD / C on sportlastel tavalisem, ja haiguse hilinenud tekkimist.
Millised on ARVD / C sümptomid?
ARVD / C sümptomiteks on:
- Rütmihäired- kõrvalekalle südamelöögisageduse ajastuses või mustris, mis avaldub võidusüdamena, südamelöögisageduse vahelejätmise, südamepekslemise või lehviva tundena
- Enneaegsed vatsakeste kokkutõmbed- ekstra või ebaregulaarsed südamelöögid, mis tekivad siis, kui elektriline signaal algab südame alumises kambris (vatsakeses)
- Ventrikulaarne tahhükardia (VT)- kiire südametegevuse rida, mis pärineb vatsakesest. See võib kesta vaid paar lööki või võib jätkuda ja viia eluohtlike rütmihäireteni. VT võib põhjustada nõrkust, iiveldust, oksendamist ja peapööritust, samuti võidusõidu või hüppelise südame tundeid.
- Sünkoop- nimetatud ka minestuseks või äkiliseks teadvusekaotuseks
- Südamepuudulikkus- Harva on patsiendi esimesed sümptomid, mis on seotud parema südamepuudulikkusega, sealhulgas nõrkus, jala ja pahkluu turse (perifeerne turse), vedeliku kogunemine kõhus (astsiit), samuti arütmia sümptomid.
- Äkiline südameseiskus- Mõnel patsiendil on ARVD / C esimeseks tunnuseks äkiline südameseiskus, kus süda lõpetab vere peksmise ja ülejäänud keha organitesse pumpamise. See võib põhjustada surma, kui seda ei ravita mõne minuti jooksul.
Kuidas ARVD / C diagnoositakse?
ARVD / C diagnoos põhineb konkreetsete kriteeriumide täitmisel, mis võtavad arvesse EKG kõrvalekaldeid, arütmiaid, struktuurseid kõrvalekaldeid ja koe omadusi, samuti perekonna ajalugu ja geneetikat. 1994. aastal pakkus rahvusvaheline töörühm välja ARVD / C kliinilise diagnoosi kriteeriumid, lähtudes nendest erinevatest kategooriatest. Need kriteeriumid olid ARVD / C suhtes väga spetsiifilised, kuid kergemate või ebatüüpiliste esitluste diagnoosimisel puudus neil tundlikkus. Need diagnostilised kriteeriumid vaadati üle 2010. aastal ja need hõlmavad nüüd nii tehnoloogia kui ka geneetika arengut. Diagnostikakriteeriumide rakendamisel on oluline teave elektrokardiogrammide (EKG), signaali keskmise EKG, füüsilise koormuse testide, Holteri monitoride, ehhokardiogrammide, MRI, perekonna ajaloo ja geenitestide kohta. Vaadake ARVD / C diagnoosikriteeriumide võrdlusdiagrammi 1994. ja 2010. aastaks.
ARVD / C diagnostilised kriteeriumid
A kindel diagnoos ARVD / C versioon koosneb järgmistest kriteeriumivalikutest erinevatest kategooriatest:
- Kaks peamist kriteeriumi või
- Üks suurem ja kaks väiksemat kriteeriumi või
- Neli väiksemat kriteeriumi
A piiripealne diagnoos koosneb järgmistest kriteeriumivalikutest erinevatest kategooriatest:
- Üks suurem ja üks väiksem kriteerium või
- Kolm väiksemat kriteeriumi
A võimalik diagnoos koosneb järgmistest kriteeriumivalikutest erinevatest kategooriatest:
- Üks peamisi kriteeriume või
- Kaks väiksemat kriteeriumi
Testimine
Pole ühtegi testi, mis suudaks ARVD / C tuvastada või välistada. Kriteeriumid, mida kasutatakse ARVD / C määramiseks, on füüsiline eksam, perekonna ajalugu, erinevad südametestid ja geneetiline teave. Testid võivad hõlmata järgmist:
- Elektrokardiogramm
- Signaali keskmise elektrokardiogramm
- 24-tunnine Holteri monitor
- Harjutage stressitesti
- Ehhokardiogramm
- Südame magnetresonantstomograafia (MRI)
- Südame kompuutertomograafia (CT)
- Geneetiline testimine
- Elektrofüsioloogia uuring
- Parempoolne vatsakese uuring
- Südame biopsia
Kuidas ARVD / C-d ravitakse?
Ravivõimalused on patsienditi erinevad ja põhinevad patsiendi südametesti tulemustel, anamneesil ning geneetiliste mutatsioonide olemasolul või puudumisel. Rütmihäirete kolm kõige tavalisemat ravi on ravimid, implanteeritavad kardioverteri defibrillaatorid (ICD) ja kateetri ablatsioon.
Ravimid
Ravimeid saab kasutada episoodide arvu ja arütmia raskuse vähendamiseks. Ravimid muudavad südame elektrilisi omadusi kahel viisil:
- Otseselt: ravimid mõjutavad südame elektrivoolusid
- Kaudselt: sellised ravimid nagu beetablokaatorid blokeerivad adrenaliini toimet või parandavad verevoolu südamesse.
Beetablokaatorid vähendavad südame löögisagedust, vererõhku ja adrenaliini toimet. Nad on ohutu ja tavaliselt kasutatav ravimitüüp.
Kui patsientidel esineb beetablokaatoritega ravimisest hoolimata ventrikulaarset tahhükardiat, võib soovitada arütmiavastaseid ravimeid, näiteks sotolooli või amiodarooni. AKE-inhibiitoritest võib abi olla ka südamekoormuse vähendamisel ja südamepuudulikkuse tekkimise ennetamisel. Pidage meeles, et kõik ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimeid ja et igal aastal töötatakse välja uusi ravimeid.
Siirdatav kardioverteri defibrillaator (ICD)
ARVD / C-ga patsientide raviks kasutatakse tavaliselt siirdatavaid kardioverter-defibrillaatoreid. Need seadmed jälgivad pidevalt südamelööke ja annavad ebaregulaarse südamerütmi või kiire püsiva südamerütmi korral südamele automaatselt väikese elektrilöögi. See võib põhjustada hetkelist ebamugavust, mida mõned patsiendid kirjeldavad kui „rinda löömist“.
ICDd võivad toimida ka südamestimulaatoritena ja ravida nii aeglast kui ka kiiret rütmi. Neid tuleks kontrollida iga kolme kuni kuue kuu tagant ja võib-olla tuleb neid asendada iga nelja kuni kuue aasta tagant.
Kateetri ablatsioon
ARVD / C raviks kateetri ablatsiooniga paiknevad südame rütmihäireid põhjustavad piirkonnad, mis on koe hävitamiseks (põletatud). See invasiivne protseduur viiakse läbi elektrofüsioloogia laboris ja see võib vähendada arütmiaepisoodide sagedust.
Traditsiooniline kateetri ablatsioon, mida nimetatakse endokardi ablatsiooniks, ravib südame sisepinna lihaseid. Kateetrid saadetakse jalgade veenide kaudu ja järgnevad südamesse, kus asub ja hävib arütmiline piirkond. Hiljuti on välja töötatud paljutõotav ablatsioonitehnika, mida nimetatakse epikardi ablatsiooniks. Selles tehnikas ravitakse südame väliskülge. Paljud ARVD / C rütmihäired pärinevad väljastpoolt südant. Epikardi ablatsiooni korral läheb kateeter rinna luu alla ja südame ümber olevasse kotti. Kuigi epikardi ablatsioon võib olla ARVD / C patsientide arütmiate ravis väga efektiivne, on see keeruline protseduur. Soovitame protseduuri läbi viia ARVD / C-ga patsientide ravimise kogemustega keskuses, kasutades seda epikardi lähenemist.
Kateetri ablatsioon ei ole ARVD / C lõplik ravi, kuna see on progresseeruv seisund. Kateetri ablatsioon aitab vähendada ICD-ravi vajadust. Enne selle protseduuri läbimist on oluline, et patsiendid arutaksid oma arstidega hoolikalt kateetri ablatsiooni riskide ja eeliste üle.
Milline on ARVD / C prognoos?
Mõnel patsiendil on aastakümneid stabiilselt toimiv süda, teistel võib esineda arütmiaid, mis nõuavad ravimite muutmist või ablatsiooni. Uuringud on näidanud, et enamiku ARVD / C-ga inimeste pikaajalised väljavaated on suhteliselt head. Vähestel patsientidel tekib selline tõsine düsfunktsioon või ventrikulaarse tahhükardia sagedased episoodid, et südame siirdamine võib osutuda vajalikuks.
Diferentsiaaldiagnoos
Peamine seisund, mida tuleb ARVD / C-st eristada, on väljavoolutraktist tulenev idiopaatiline ventrikulaarne tahhükardia. Ventrikulaarne tahhükardia võib olla täpselt sama, kuid erinevalt ARVD / C olukorrast, kus tavaliselt esineb vatsakese laienemist, ebanormaalset kokkutõmbumist või funktsiooni halvenemist, puudub südame struktuurne kõrvalekalle. Parema vatsakese väljavoolutrakti tahhükardia on tavalisem kui ARVD / C ja esineb noortel, muidu tervetel inimestel. Ravi toimub kas ravimite või kateetri ablatsiooniga.