Sisu
Aplastilise aneemia (AA) korral lõpetab luuüdi piisavalt punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmise. Aplastiline aneemia võib ilmneda igas vanuses, kuid seda diagnoositakse sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel. Häire esineb umbes kahel kuni kuuel isikul miljoni elaniku kohta kogu maailmas.Ligikaudu 20% -l inimestest tekib aplastiline aneemia osana pärilikust sündroomist nagu Fanconi aneemia, dyskeratosis congenita või Blackfan Diamond aneemia. Enamik inimesi (80%) on omandanud aplastilise aneemia, see tähendab, et selle põhjustasid sellised infektsioonid nagu hepatiit või Epstein-Barri viirus, toksiline kokkupuude kiirguse ja kemikaalidega või ravimid nagu klooramfenikool või fenüülbutasoon. Uuringud näitavad, et aplastiline aneemia võib olla autoimmuunse häire tulemus.
Sümptomid
Aplastilise aneemia sümptomid ilmnevad aeglaselt. Sümptomid on seotud vererakkude madala tasemega:
- Punaste vereliblede vähene arv põhjustab aneemiat, mille sümptomiteks on peavalu, pearinglus, väsimus ja kahvatus (kahvatus)
- Trombotsüütide vähene arv (vajalik vere hüübimiseks) põhjustab igemest, ninast ebatavalist verejooksu või naha alla verevalumeid (väikesed laigud, mida nimetatakse petehhiateks).
- Väike valgete vereliblede arv (vajalik nakkuse vastu võitlemiseks) põhjustab korduvaid infektsioone või püsivaid haigusi.
Diagnoos
Aplastilise aneemia sümptomid näitavad sageli diagnoosi. Arst saab täieliku vererakkude arvu (CBC) ja verd uuritakse mikroskoobi all (vere määrimine). CBC näitab punaste vereliblede, valgete rakkude ja trombotsüütide madalat taset veres. Mikroskoobi all olevaid rakke vaadates eristatakse aplastilist aneemiat teistest verehaigustest.
Lisaks vereanalüüsidele võetakse luuüdi biopsia (proov), mida uuritakse mikroskoobi all. Aplastilise aneemia korral näitab see, et moodustub vähe uusi vererakke. Luuüdi uurimine aitab samuti eristada aplastilist aneemiat muudest luuüdi häiretest, nagu müelodüsplastiline häire või leukeemia.
Lavastus
Haiguse klassifitseerimine või etapistamine põhineb rahvusvahelise aplastilise aneemia uurimisrühma kriteeriumidel, mis määrab tasemed vereanalüüsides ja luuüdi biopsias sisalduvate vererakkude arvu järgi. Aplastiline aneemia liigitatakse mõõdukaks (MAA), raskeks (SAA) või väga raskeks (VSAA).
Ravi
Noortel aplastilise aneemiaga inimestel asendab luuüdi või tüvirakkude siirdamine puuduliku luuüdi tervete vereloome rakkudega. Siirdamine kätkeb endas palju riske, seetõttu ei kasutata seda mõnikord keskealiste või eakate inimeste raviks. Umbes 80% -l luuüdi siirdamise saanud isikutest on täielik taastumine.
Vanemate inimeste jaoks keskendub aplastilise aneemia ravi immuunsüsteemi pärssimisele Atgami (anti-tümotsüütglobuliin), Sandimmune (tsüklosporiin) või Solu-Medrol (metüülprednisoloon) abil eraldi või kombinatsioonis.
Raviravile reageerimine on aeglane ja umbes kolmandikul inimestest on ägenemine, mis võib reageerida teisele ravivoorule. Aplastilise aneemiaga inimesi ravib verearst (hematoloog).
Kuna aplastilise aneemiaga inimestel on vähe valgeliblesid, on neil suur nakkusoht. Seetõttu on oluline nakkuste ennetamine ja nende kiire ravimine pärast nende tekkimist.