Sisu
Addisoni tõbi, mida nimetatakse ka primaarseks neerupealiste puudulikkuseks ja hüpokortisolismiks, on haruldane haigus, mille korral neerupealised ei tooda piisavalt kortisooli ja mõnikord ka aldosterooni.Sümptomid kipuvad tulema ja minema ning need võivad hõlmata kõhuvalu, pearinglust, väsimust, kaalulangust, soolahimu ja naha tumenemist. Äärmise stressi või kehva tervise korral võib Addisoni tõbi põhjustada kortisooli taseme kiire languse. ja potentsiaalselt eluohtlik sündmus, mida nimetatakse neerupealiste kriisiks.
Addisoni tõve kõige levinum põhjus on autoimmuunne adrenaliit, haigus, mille korral keha immuunsüsteem ründab tahtmatult neerupealiste rakke ja kahjustab neid.
Ehkki Addisoni tõbe saab diagnoosida vere- ja pilditestidega, mõjutab see nii harva ainult ühte igast 100 000 inimesest - et diagnoosimine lükatakse tavaliselt edasi kuni haiguse tõsisemate ilmingute tekkimiseni.
Addisoni tõbe ei saa ravida, kuid seda saab oluliselt parandada hormoonasendusravi ja tavaliste päästikute vältimisega. Nõuetekohase ravi korral saab Addisoni tõve kontrolli alla saada ja võite olla kindel, et elate pikka ja tervislikku elu.
Addisoni tõve sümptomid
Addisoni tõve sümptomid on otseselt seotud neerupealiste kahjustuse astmega. Progresseeruva haigusena kipuvad sümptomid aja jooksul halvenema, kui neid ei ravita. Need võivad alata juhuslikult, paaritu kõhuvalu ja -nõrkusega, kuid muutuvad rünnakute kordudes üha selgemaks, eriti stressihetkedel.
Sõltuvalt peamise kahjustuse põhjusest võivad Addisoni tõve sümptomid areneda kas aeglaselt ja pidevalt või kiiresti ja raevukalt.
Enamik sümptomeid on põhjustatud siis, kui kortisooli taseme langus (hüpokortisolism) kutsub esile assotsiatiivse vererõhu languse (hüpotensioon) ja veresuhkru (hüpoglükeemia). Muud sümptomid on seotud aldosterooni - naatriumi retentsiooni eest vastutava hormooni - langusega.
Addisoni tõve peamised sümptomid kipuvad olema episoodilised ja mittespetsiifilised. Sagedasemad sümptomid on:
- Äärmine väsimus
- Kõhuvalu
- Söögiisu vähenemine
- Soolahimu
- Pearinglus
- Pearinglus tõusmisel (posturaalne hüpotensioon)
- Udune nägemine
- Värisemine või värisemine
- Südamepekslemine
- Iiveldus või oksendamine
- Ärevus või ärrituvus
- Depressioon
- Nõelte ja nõelte tunded (perifeerne neuropaatia)
- Vähendatud sugutung (madal libiido)
- Juuste väljalangemine
- Lihas- või liigesevalu
- Kaalukaotus
- Naha tumenemine (hüperpigmentatsioon), eriti piirkondades, kus on naha kortsud või armid, samuti peopesades, nibudes ja põses
Neerupealiste kriis
Neerupealiste kriis, mida nimetatakse ka Addisoni kriisiks, tekib siis, kui kortisooli tase on langenud nii kiiresti, et see põhjustab tõsiseid ja potentsiaalselt eluohtlikke sümptomeid, sealhulgas:
- Raske oksendamine ja / või kõhulahtisus, mis põhjustab dehüdratsiooni
- Valu alaseljas, jalgades või kõhus
- Minestamine (sünkoop)
- Lihasspasmid
- Segadus ja desorientatsioon
- Äärmuslik janu ja võimetus urineerida
- Ebanormaalsed südamelöögid (arütmia)
- Vahelduv lihaste halvatus
Kui seda ei ravita agressiivselt intravenoossete vedelike ja steroididega, võib järgneda surm, enamasti hüpotensiivse šoki või hingamispuudulikkuse tagajärjel. Aastal avaldatud tulevaste uuringute kohaselt Kliinilise endokrinoloogia ja ainevahetuse ajakiri, põhjustab neerupealiste kriis surma igal 16 juhul, enamasti ravi hilinemise või ebapiisava ravi tõttu.
Põhjused
Addisoni tõbi on põhjustatud neerupealiste rike. Neerupealised on üks paljudest organitest, mis sisaldavad endokriinsüsteemi. Näärmed asuvad iga neeru otsas ja vastutavad mitmesuguste hormoonide, sealhulgas kortisooli, aldosterooni ja adrenaliini tootmise eest.
Kortisool, mida sageli nimetatakse "stressihormooniks", käivitab kriisi ajal "võitle või põgene" instinkti, kuid mängib keskset rolli ka vererõhu, veresuhkru, põletiku, une ja energiataseme reguleerimisel. Seda toodetakse neerupealiste osas, mida nimetatakse zona fasciculata'ks.
Aldosteroon aitab reguleerida naatriumi ja kaaliumi tasakaalu organismis ning seeläbi mõjutab vererõhku, veremahtu ja vee säilitamist rakkudes. Seda toodetakse näärme teises osas, mida tuntakse zona glomerulosa nime all.
Addisoni tõbi areneb siis, kui neerupealised ei suuda enam keha piisavalt kortisooli ja aldosterooniga varustada. See mõjutab mehi ja naisi võrdselt ja esineb kõigis vanuserühmades, kuid kõige sagedamini 30–50-aastaselt.
Neerupealiste kahjustus
On mitmeid põhjuseid, miks neerupealised enam ei toimi, nagu peaks. Addisoni tõvega põhjustab primaarse neerupealiste puudulikkuse kõige sagedamini haigus või häire, mis otseselt kahjustab elundit ennast.
Ülekaalukalt on selle kõige levinum põhjus autoimmuunne adrenaliit, autoimmuunhaigus, mille korral keha pöörab kaitsefunktsioonid enda peale ja ründab steroide tootvate neerupealiste rakke. Keegi pole täpselt kindel, miks see juhtub, kuigi arvatakse, et geneetikal on keskne roll.
Üldiselt on zona fasciculata (kus kortisool tekib) peamine autoimmuunne rünnak, millele järgneb zona glomerulosa (kus toodetakse aldosterooni). Mõnel juhul võib kolmas ja viimane tsoon, mida tuntakse zona reticularisena, kahjustada kõrvaltoimeid, mille tagajärjeks võib olla teatud suguhormoonide kahjustus.
Lisaks autoimmuunsele neerupealiste põletikule on ka teisi seisundeid, mis võivad otseselt mõjutada neerupealisi, sealhulgas:
- Tuberkuloos
- Kaugelearenenud HIV-nakkus
- Süsteemsed seeninfektsioonid
- Sekundaarsed (metastaatilised) vähid
- Neerupealiste verejooks
- Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (CAH), geneetiline häire, mida iseloomustab neerupealiste ebanormaalne suurenemine
- Adrenomüeloneuropaatia (AMN), pärilik neuroloogiline häire, mis võib põhjustada neerupealiste tõrke (tavaliselt täiskasvanueas)
Harvem võib geneetiline häire kaudselt kahjustada neerupealiste funktsiooni, röövides steroidide valmistamiseks vajalikke ühendeid. Üks selline ühend on kolesterool, mille neerupealised muudavad kortisooliks ja aldosterooniks.
Harvad geneetilised häired, nagu Smith-Lemeli-Optizi sündroom (kolesterooli sünteesi mõjutav kaasasündinud viga) ja abetalipoproteineemia (mis häirib rasva imendumist), on mõned pärilikud häired, mis võivad kaudselt põhjustada Addisoni tõbe.
Neerupealiste kriis
Neerupealiste kriis võib esineda Addisoni tõve jätkuna või sellest sõltumatult. Täpsemalt öeldes tekib neerupealiste kriis, kui kortisooli langus on kiire ja tõsine, mis viib madala vererõhu, madala veresuhkru ja kõrge kaaliumi tasemeni veres. See seisund on potentsiaalselt eluohtlik ja nõuab viivitamatut arstiabi.
Neerupealiste kriis võib olla põhjustatud mis tahes sündmusest, mille korral keha ei suuda adekvaatselt reageerida äärmuslikule stressile, olgu see siis psühholoogiline või füüsiline. Aastal avaldatud uuringu kohaselt Euroopa Endokrinoloogia Ajakiri, järgmised on neerupealiste kriisi kõige levinumad soodustavad tegurid.
Teised uuringud on toetanud seedetrakti haigusi kui ägeda neerupealiste kriisi peamist käivitajat. Muude põhjuste hulka kuuluvad krambid, raske migreen, kuum ilm, kodade virvendus (ebaregulaarne südamelöök) ja isegi kauged lennud. Muude riskitegurite hulka kuuluvad rasedus ja diabeet.
Sekundaarne neerupealiste puudulikkus
Neerupealiste kriis võib tekkida ka siis, kui ajuripats on kahjustatud või haigestunud. Hüpofüüs on hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise (HPA) telje osa. Selle roll on neerupealise "juhendamine", kui ja kui palju kortisooli rohkem toota. Seda tehakse hormooniga, mida nimetatakse adrenokortikotroopseks hormooniks (ACTH).
Kui hüpofüüsi puudulikkuse tagajärjel (võib-olla vähist või hüpofüüsi operatsioonist) tekkiv kriis, viidatakse sellele sekundaarsele neerupealiste puudulikkusele.
Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse teine levinud põhjus on artriidi, astma ja muude põletikuliste haiguste raviks kasutatavate kortikosteroidravimite ootamatu lõpetamine. Ravimite järsu peatamise korral võib diagnoosimata Addisoni tõbi tahtmatult "paljastada" neerupealiste kriisi kujul. .
Diagnoos
Addisoni tõbi diagnoositakse mitmesuguste vere- ja pilditestidega, mida kasutatakse neerupealiste puudulikkuse kinnitamiseks. Diagnoos alustatakse tavaliselt märgulampide, näiteks hüperpigmentatsiooni, väsimuse ja soolahimu (neerupealiste sümptomite klassikaline triaad) ilmnemise põhjal. Teistes võib tavapärane vereanalüüs paljastada haigusele viitavaid kõrvalekaldeid, nagu näiteks seletamatud hüpoglükeemia, hüponatreemia ja hüpokaleemia korduvad episoodid.
Umbes 50% -l juhtudest on Addisoni tõve esimene sümptom neerupealiste kriis, vastavalt American Journal of Medicine.
Addisoni tõve diagnoosimiseks kasutatud testid
- Seerumi kortisooli testid
- ACTH stimuleerimise test
- Autoantikehade uuringud
- Insuliinist põhjustatud hüpoglükeemia test
- Kujutise testid
- Seerumi kortisooli testid saab kasutada kortisooli taseme mõõtmiseks teie veres. Kortisooli väärtus 25 mcg / dL või rohkem välistab igasuguse neerupealiste puudulikkuse.
- ACTH stimuleerimise test hõlmab sünteetilise ACTH-i, mida nimetatakse kosüntropiiniks (tetrakosaktiid), kasutamist. Test võrdleb kortisooli taset enne ja pärast ACTH süsti. Kortisooli väärtus 7 mcg / dl või rohkem algtasemel, tõustes 30 kuni 60 minutiga 20 mcg / dl või enam, välistab neerupealiste puudulikkuse põhjusena.
- Autoantikehade uuringud saab kasutada autoimmuunse adrenaliidiga seotud valkude, nn 21-hüdroksülaasi antikehade tuvastamiseks.
- Insuliinist põhjustatud hüpoglükeemia test kasutatakse sekundaarse neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks. Test võrdleb kortisooli ja vere glükoosisisaldust enne ja pärast insuliinivõtet, et näha, kas hüpofüüsi reageerib nii, nagu peaks.
- Kujutise testid nagu ultraheli, kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI), määratakse neerupealiste endi kõrvalekallete kontrollimiseks.
Kõigi muude neerupealiste puudulikkuse põhjuste välistamiseks võib osutuda vajalikuks täiendavad uuringud - protsess, mida nimetatakse diferentsiaaldiagnoosiks. Muud võimalikud põhjused on hüpertüreoidism (kilpnäärme ületalitlus), lümfoom, anorexia nervosa, hemokromatoos (raua ülekoormus) ja kortikosteroidravist tingitud neerupealiste supressioon.
Ravi
Häirena, mida iseloomustab võtmehormoonide ammendumine, ravitakse ja ravitakse Addisoni tõbe peamiselt eluaegse hormoonasendusraviga. Enamasti hõlmaks see suukaudseid steroidravimeid, mida võetakse kaks kuni kolm korda päevas. Kõige sagedamini ette nähtud:
- Cortef (hüdrokortisoon) kasutatakse kortisooli asendamiseks. Ravim on välja kirjutatud päevases annuses 15–25 milligrammi, maoärrituse vältimiseks võetakse ravimit kaheks kuni kolmeks osaks koos toiduga ja terve klaasi veega.
- Florinef (fludrokortisoon) kasutatakse aldosterooni asendamiseks. Ravim on ette nähtud päevases annuses 50 kuni 200 mikrogrammi, mis võetakse ühe või kahe annusena koos toiduga või ilma.
- Dehüdroepiandrosteroon (DHEA) on suukaudne steroidilisand, mida mõnikord määratakse Addisoni tõvega seotud kroonilise väsimuse leevendamiseks, eriti naistel. Ravim on ette nähtud päevases annuses 25–50 milligrammi, mis võetakse kas ärkvel olles või enne magamaminekut.
- Prednisoon, teine sageli kasutatav kortikosteroid, võib stimuleerida kortisooli tootmist ja seda võib kasutada, kui te ei talu Cortefi. Prednisooni võib võtta päevase annusena 3 kuni 5 milligrammi.
- Deksametasoon on süstitav kortikosteroid, mida võib kasutada juhul, kui Cortef on talumatu. Seda süstitakse intramuskulaarselt päevases 0,5-milligrammises annuses.
Nagu paljude ravimite puhul, on ka Addisoni tõve raviks tavaliselt ette nähtud mitmed tavalised kõrvaltoimed, sealhulgas:
- Peavalud
- Pearinglus
- Iiveldus
- Kõht korrast ära
- Vinnid
- Kuiv nahk
- Lihtne verevalum
- Unetus
- Lihasnõrkus
- Aeglasem haavade paranemine
- Menstruatsiooniperioodide muutused
Pikaajaline kasutamine võib põhjustada lipodüstroofiat (keharasva ümberjaotumist) ja osteoporoosi (luude hõrenemist), kuigi need on tõenäolisemalt tingitud ülepikendumisest kui ravi kestusest.
Greip ja lagrits võivad samuti võimendada kõrvaltoimeid ja neid tuleks tarbida mõõdukalt. Rääkige oma arstiga, kui kõrvaltoimed on talumatud või põhjustavad teile stressi. Mõnel juhul saab ravi muuta või annuseid vähendada.
Neerupealiste kriis
Kui teil on Addisoni tõbi, soovitatakse teil neerupealiste kriisi korral kanda ka meditsiinilise ID käevõru. Veelgi enam, teil oleks soovitatav kaasas kanda hädaabikomplekt, mis sisaldab nõela, süstalt ja 100 milligrammi ampulli süstitavat hüdrokortisooni.
Oksendamise, püsiva kõhulahtisuse või muude neerupealiste kriisi sümptomite korral tuleb viivitamatult otsida kiirabi.
Kuna neerupealiste kriis võib kiiresti areneda, peate end hüdrokortisooni lihasesse erakorraliseks süstimiseks tegema, kuni abi saabub. Selleks on vaja, et te või mõni pereliige õpiksite õiged süstimistehnikad ning tunneksite ära neerupealiste kriisi tunnused ja sümptomid.
Liiga palju hüdrokortisooni andmine hädaolukorras ei kahjusta. Seevastu aladoseerimine aitab teie seisundi kiiret halvenemist ära hoida. Neerupealiste kriis nõuab hospitaliseerimist intravenoosse hüdrokortisooni ja intravenoossete vedelikega, mis sisaldavad 0,9 protsenti naatriumkloriidi.
Toimetulek
Mis tahes kroonilise haigusega elamine võib olla keeruline. Addisoni tõve korral võib suurim väljakutse olla mis tahes haiguse või sündmuse vältimine, mis võib vallandada neerupealiste kriisi.
Stressi maandamine on aga võtmetähtsusega. Eriti aegadel, kui olete ärritunud ja ärritunud, võivad stressi vähendamise võtted vähendada kriisiohtu või vähemalt vähendada kroonilise episoodi raskust või sagedust.
Nende hulka kuuluvad sellised võtted nagu tähelepanelikkuse meditatsioon, juhendatud kujutised, progresseeruv lihaste lõdvestus (PMR), biotagasiside, tai chi ja õrn jooga.
Ehkki treenimine on hea tervise jaoks endiselt eluliselt tähtis, peate seda tegema ilma liigset füüsilist stressi tekitamata. Kui plaanite tegeleda kergejõustikuga, rääkige sellest oma arstile, et suurenenud aktiivsuse kompenseerimiseks saaks teie ravimiannuseid suurendada. Sama kehtib ka siis, kui olete haige, teil on palavik üle 100 F või teil on meditsiiniline protseduur.
Kuigi Addisoni tõve jaoks pole spetsiaalset dieeti, peaksite hoiduma madala naatriumisisaldusega dieedist ja isegi suurendama soola tarbimist, kui plaanite olla kuuma ilmaga või tegeleda raske tegevusega. Kui olete väsinud, ärge suruge seda - laske oma kehal taastuda.
Nõuetekohase meditsiinilise abi korral võivad Addisoni tõvega naised oodata tervislikku rasedust ja normaalset sünnitust. Sünnitusele lähenedes tuleks siiski jälgida endokriinset taset esimesel trimestril ja ravimeid suurendada. Kui teie viljakus on kahjustatud, saate koos viljakuse spetsialistiga uurida abistava viljastamise võimalusi koos endokrinoloogiga.
Sõna Verywellist
Tänu teraapia edusammudele saavad Addisoni tõvega inimesed nautida paremat tervist ja normaalse eluiga. Tegelikult, vastavalt aastal avaldatud uuringutele Kliiniline endokrinoloogia, on Addisoni tõvega inimeste keskmine eluiga hüpanud meestel 64,8 ja naistel 75,7 aastani.
Varajane diagnoosimine ja ravi võivad neid määrasid veelgi suurendada. Selleks on oluline pöörduda arsti poole, kui teil tekivad korduvad väsimuse, madala vererõhu, kaalulanguse, soolahimu või nahavärvi muutused, mida te lihtsalt ei oska seletada. Neerupealiste kriis ei pea olema teie esimene sümptom. Kui teie arst ei tea, mis on Addisoni tõbi, ärge kartke pöörduda endokrinoloogi poole, kes saab haiguse kinnitamiseks või välistamiseks teha teste.
Kõik, mida peate teadma neerupealiste väsimusest- Jaga
- Klapp
- E-post
- Tekst