Entsüklopeedia

Müelodüsplastiline sündroom

Posted on
Autor: Peter Berry
Loomise Kuupäev: 17 August 2021
Värskenduse Kuupäev: 1 November 2024
Anonim
Müelodüsplastiline sündroom - Entsüklopeedia
Müelodüsplastiline sündroom - Entsüklopeedia

Sisu

Müelodüsplastiline sündroom on rühm häireid, kui luuüdis toodetud vererakud ei küpse terveteks rakkudeks. See jätab teie kehas vähem terveid vererakke. Laagerdunud vererakud ei pruugi korralikult toimida.


Müelodüsplastiline sündroom (MDS) on vähivorm. Ligikaudu kolmandikul inimestest võib MDS muutuda ägeda müeloidse leukeemiaks.

Põhjused

Tüvirakud luuüdis moodustavad erinevaid vererakke. MDS-i korral kahjustub tüvirakkude DNA. Kuna DNA on kahjustatud, ei saa tüvirakud toota terveid vererakke.

MDSi täpne põhjus ei ole teada. Enamikul juhtudel ei ole teadaolevat põhjust.

MDSi riskitegurid on järgmised:

  • Teatud geneetilised häired
  • Kokkupuude keskkonna- või tööstuskemikaalide, väetiste, pestitsiidide, lahustite või raskmetallidega
  • Suitsetamine

Eelnev vähiravi suurendab MDS-i riski. Seda nimetatakse sekundaarseks või raviga seotud MDS-ks.

  • Teatud kemoteraapia ravimid suurendavad MDSi tekkimise võimalust. See on suur riskitegur.
  • Kiiritusravi, kui seda kasutatakse koos kemoteraapiaga, suurendab MDS-i riski veelgi.
  • Inimesed, kellel on tüvirakkude siirdamine, võivad arendada MDS-i, sest nad saavad ka suurt keemiaravi annust.

MDS esineb tavaliselt 60-aastastel ja vanematel täiskasvanutel. See on tavalisem meestel.


Sümptomid

Varajase staadiumi MDS-il ei ole sageli sümptomeid. MDS avastatakse sageli teiste vereanalüüside käigus.

Väga madala vererõhuga inimesed kogevad sageli sümptomeid. Sümptomid sõltuvad kahjustatud vererakkude tüübist ja need hõlmavad:

  • Aneemia tõttu tekkinud nõrkus või väsimus
  • Õhupuudus
  • Lihtne verevalum ja verejooks
  • Väikesed punased või lilla täpsed punktid naha alla, mis on põhjustatud veritsusest
  • Sagedased infektsioonid ja palavik

Eksamid ja testid

MDS-iga inimestel on vererakkude puudus. MDS võib vähendada ühe või mitme neist:

  • punased verelibled
  • valged verelibled
  • Trombotsüüdid

Nende rakkude kujud võivad samuti muutuda. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb täieliku vereanalüüsi ja verevarustuse, et leida, milliseid vererakke on kahjustatud.


Muud katsed, mida võib teha, on järgmised:

  • Luuüdi aspiratsioon ja biopsia.
  • Konkreetsete MDS tüüpide identifitseerimiseks ja liigitamiseks kasutatakse tsütokemiat, voolutsütomeetriaid, immunotsütokeemiat ja immunofenotüüpseid teste.
  • Geneetiliseks analüüsiks kasutatakse tsütogeneetikat ja fluorestseeruvat in situ hübridisatsiooni (FISH). Tsütogeneetiline testimine võib tuvastada translokatsiooni ja muid geneetilisi kõrvalekaldeid. FISHi kasutatakse kromosoomide spetsiifiliste muutuste tuvastamiseks. Geneetilised variatsioonid võivad aidata määrata ravivastust.

Mõned neist testidest aitavad teie teenuseosutajal määrata, millist tüüpi MDS-i teil on. See aitab teie teenuseosutajal teie ravi planeerida.

Teie teenusepakkuja võib määratleda teie MDSi kõrge riskiastmega, keskmise riskiga või madala riskiastmega järgmistel põhjustel:

  • Vererakkude puuduse raskus teie kehas
  • Teie DNA muutused
  • Teie luuüdis on ebaküpseid valgeliblesid

Kuna on oht, et MDS areneb AML-iks, võib osutuda vajalikuks regulaarselt jälgida teie teenuseosutajat.

Ravi

Teie ravi sõltub mitmest tegurist:

  • Kas olete madala riskiteguriga või kõrge riskiga
  • MDS-i tüüp
  • Teie vanus, tervis ja muud seisundid, mis teil võib olla, näiteks diabeet või südamehaigus

MDS-i ravi eesmärk on vältida vererakkude puudusest, infektsioonidest ja verejooksust tingitud probleeme. See võib koosneda:

  • Vereülekanne
  • Ravimid, mis soodustavad vererakkude tootmist
  • Immuunsüsteemi pärssivad ravimid
  • Madala annusega kemoteraapia vererakkude arvu parandamiseks
  • Tüvirakkude siirdamine

Teie teenusepakkuja võib proovida ühte või mitut ravi, et näha, mida teie MDS vastab.

Outlook (prognoos)

Väljavaated sõltuvad teie MDS tüübist ja sümptomite tõsidusest. Teie üldine tervis võib mõjutada ka teie taastumise võimalusi. Paljudel inimestel on stabiilsed MDS-id, mis ei edene vähktõbe aastaid, kui üldse.

Umbes 25–30% inimestest, kellel on MDS, tekib AML.

Võimalikud tüsistused

MDS-i tüsistused on järgmised:

  • Verejooks
  • Infektsioonid nagu kopsupõletik, seedetrakti infektsioonid, kuseteede infektsioonid
  • Äge müeloidne leukeemia

Millal pöörduda arsti poole

Kui te:

  • Tunnete end enamasti nõrkana ja väsinuna
  • Verejooks või verejooks, kergesti igeme verejooks või sagedased ninaverejooksud
  • Te märkate punaseid või lillaid veritsuse nahka

Alternatiivsed nimed

Müeloidne pahaloomuline kasvaja; Müelodüsplastiline sündroom; MDS; Preleukemia; Hõõguv leukeemia; Tulekindel aneemia; Tulekindel tsütopeenia

Viited

Hasserjian RP, juht DR. Müelodüsplastilised sündroomid. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopatoloogia. 2nd ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: peatükk 45.

National Cancer Institute'i veebileht. Müelodüsplastilise / müeloproliferatiivse kasvaja ravi (PDQ) - tervishoiutöötaja versioon. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Värskendatud 2. aprill 2015. Juurdepääs 30. september 2017.

Steensma DP, Stone RM. Müelodüsplastilised sündroomid. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 182.

Läbivaatamise kuupäev 10/16/2017

Uuendatud: Todd Gersten, MD, Hematoloogia / Onkoloogia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. VeriMedi tervishoiuvõrgustiku hinnang. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.