Sisu
Neuromüeliidi optika spektrihäire (NMOSD) on haruldane, krooniline (pikaajaline), demüeliniseeriv, kesknärvisüsteemi (KNS) autoimmuunhaigus. Seda nimetatakse tavaliselt ka Devici tõveks. Häire mõjutab peamiselt nägemisnärvi ja seljaaju. Mõnel juhul võib see mõjutada ka aju. Kui aju on kaasatud, tekib see tavaliselt haiguse hilisemates faasides, põhjustades ajutüve osal põletikus lahendamatut (kontrollimatut) oksendamist ja köhimist.NMOSD-ga inimestel hakkab keha immuunsüsteem rünnama terveid rakke ja kudesid (täpsemalt närvide katmist, mida nimetatakse müeliini ümbriseks), selle asemel, et rünnata ainult välismaiseid sissetungijaid, näiteks viirusi. Selle tulemuseks on silmade närvide põletik ja vigastused (põhjustades nägemisprobleeme või pimedaksjäämist) ja seljaaju (põhjustades lihasnõrkust, halvatust ja muud).
Iga episoodi või ägenemise korral on inimesel suurem vaegnägemise, pimeduse või puude risk (see juhtub sageli viie aasta jooksul pärast diagnoosi saamist).
NMOSD kaks vormi
NMOSD on kahte tüüpi, sealhulgas:
- NMOSD retsidiveeruv vorm on kõige levinum häire tüüp, mis hõlmab korduvaid ägenemisi / episoode ja taastumisperioode, mis kestavad kuid või mõnikord isegi aastaid.
- NMOSD ühefaasiline vorm hõlmab ühte episoodi, mis võib kesta 30–60 päeva. Kui see esimene episood on läbi, ei toimu järgnevaid ägenemisi.
Üldised põhjused
Autoimmuunhaiguste põhjust ei mõisteta hästi. Mõned eksperdid arvavad, et tegemist võib olla geneetilise eelsoodumusega, mis on kombineeritud mingisuguse keskkonna vallandajaga (näiteks nakkus konkreetse nakkusliku viirushaigusega). 2018. aasta uuringus teatati, et NMOSD immuunsuse düsfunktsioon on tõenäoliselt seotud geneetilise eelsoodumusega koos keskkonna päästikutega, sealhulgas mitmesuguste nakkust põhjustavate organismidega, näiteks:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Teadlased uurivad ka võimalikku hormonaalset seost autoimmuunhaigustega. See võib seletada, miks naistel diagnoositakse tõenäolisemalt teatud tüüpi autoimmuunhaigusi, näiteks NMOSD ägenevat vormi. Kuid nende väidete toetamiseks pole veel piisavalt kindlaid kliiniliste uuringute andmeid.
Autoimmuunsed häired
Tavaolukorras suudab keha eristada võõrast sissetungijat (mitte-mina) ja keha enda rakke ja kudesid (mina). Antikehad tekivad tavaliselt ainult siis, kui keha tajub võõra sissetungija või mitte-enese (näiteks viirus või bakter) rünnakut.
Kui immuunsüsteem ei tunnusta üht või mitut keha enda elementi (näiteks spetsiifilisi valke) iseendana, tekitab see mõnikord nn autoantikehi, mis ründavad tema enda rakke, kudesid või organeid. NMOSD-s on avastatud kaks autoantikeha. Need autoantikehad moodustuvad vastusena spetsiifilistele valkudele, sealhulgas:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab või NMO-IgG) Märkus. IgG tähistab immuunglobuliine, mis on antikeha tüüp, ja Ab on antikeha lühend.
- Müeliini oligodendrotsüüdi glükoproteiin (MOG-IgG)
Inimesel tekkiva autoimmuunhaiguse tüüp sõltub süsteemidest, mille vastu suunatud autoantikehad on rünnakuks. NMOSD-s on süsteemiks kesknärvisüsteem (kaasa arvatud aju ja selgroog).
Uuringud
Kuigi enamiku autoimmuunhaiguste (sealhulgas NMOSD) täpne põhjus pole teada, on meditsiinilised uuringud näidanud, et autoimmuunsus on seotud kahjulike autoantikehadega. Mis põhjustab nende antikehade rünnakut omaenda rakkudes ja kudedes, pole täielikult teada. Kuid Mayo kliinikust on saanud tunnustatud tippkeskus NMOSD diagnoosimisel ja ravimisel. 2002. aastal pakkusid Mayo kliiniku teadlased, et NMOSD on haigus, mille põhjustavad üks või mitu kahjulikku antikeha. Teadlased tegid kindlaks kaks sellist spetsiifilist antikeha, mis on seotud NMOSD-ga, sealhulgas:
- Akvaporin-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG antikeha) avastati 2004. aastal Vanda Lennoni (Ph.D.), Brian Weinshenkeri (M.D.) ja teiste Mayo teadlaste poolt, avastati, et AQP4 IgG põhjustab närvirakkude kahjustusi ja seda peetakse nüüd laialdaselt NMOSD põhjustajaks. Teadlased avastasid, et kõigil NMOSD-ga inimestel pole AQP4 IgG antikehi; ainult kuni 72% NMOSD-ga patsientidest on AQP4 IgG-positiivsed.
- Müeliini oligodendrotsüüdi glükoproteiini (MOG IgG1) antikeha on leitud mõnel inimesel, kellel on diagnoositud NMOSD (eriti neil, kellel on ühefaasiline vorm) .Nendel inimestel esineb sagedamini vähem tõsiseid rünnakuid kui neil, kellel on retsidiivne NMOSD vorm. Samuti taastuvad nad paremini (kui NMOSD retsidiveeruva vormiga patsiendid, kellel on AQP4 IgG antikeha), pikaajaliste puuete esinemissagedus on väiksem.
Mitu autoimmuunset häiret
Autoimmuunhaigust peetakse krooniliseks kompleksseks põletikuliseks haiguseks. NMOSD on mõnikord seotud teiste autoimmuunhaigustega (näiteks kogu keha hõlmavad süsteemsed autoimmuunhaigused) või aju autoimmuunhaigustega. Kui inimesel on üks autoimmuunhaigus, põhjustab see suurenenud riski teist tüüpi autoimmuunhaiguse tekkeks. Tegelikult teatavad mõned allikad, et teise autoimmuunse häire esinemissagedus on 25%.
NMOSD-ga seotud süsteemse autoimmuunhaiguse levinud tüüpi nimetatakse erütematoosluupuseks. Kuid pole hästi teada, mis on põhjuslik tegur või konkreetne seos, kui inimesel on rohkem kui üks autoimmuunhaigus.
Geneetika
Kuigi mõned eksperdid tunnevad autoimmuunhaiguse, näiteks NMOSD, geneetilist seost, pole seda veel tõestatud. Kui tegemist on NMOSD-ga, siis üle 95% diagnoositud inimestest teatab, et konkreetse häirega teadaolevaid sugulasi pole. Siiski on teatud tüüpi autoimmuunsuse (v.a NMOSD) perekonna ajaloo vahel tugev seos. Tegelikult on 50% -l NMOSD juhtudest teatatud teatud tüüpi autoimmuunhaigustest pereliikmel. See näitab tugevat perekondlikku / geneetilist seost NMOSD-ga.
Elustiili riskifaktorid
Puuduvad tõestatud elustiili tegurid, mis aitaksid kaasa NMOSD arengule. Kuid teadlased on hakanud koguma mõningaid vihjeid mõnede võimalike seoste kohta toitumise ja elustiili tegurite ning NMOSD vahel.
Näiteks avastati 2018. aasta uuringus, et mitmed tegurid, sealhulgas pikaajaline suitsetamine, passiivne suitsetamine ja viski või viina pikaajaline tarbimine, võivad olla riskitegurid NMO-IgG positiivsusele. Uuringud on näidanud seost suitsetamise ja autoantikehade tekke vahel.
Teises uuringus avastati võimalik seos toidus sisalduva küllastunud rasvhapete (halvad rasvad, nagu loomsed ja transrasvad) kõrge sisalduse ning hulgiskleroosi (MS) ja NMOSD vahel. Uuringus avastati ka see, et NMOSD-ga inimesed, kes sõid suures koguses polüküllastumata rasvu (näiteks oliividest, oliiviõlist ja avokaadodest), loobusid küllastunud rasvadest, kogesid madalamat väsimust ja pikaajalise puude tekkimist vähem.
NMOSD-ga inimene peaks enne mis tahes tüüpi dieedi või treeningu muutmist konsulteerima oma tervishoiuteenuse osutajaga.
Sõna Verywellist
NMOSD on ravimatu haigus, mis võib põhjustada tõsiseid ja nõrgestavaid sümptomeid (nagu halvatus või pimedus). Mis tahes tüüpi kurnava häirega inimene seisab haiguse progresseerumisel silmitsi mõningate kohandustega.
NMOSD-ga äsja diagnoositud inimeste jaoks, kes otsivad teavet selle kohta, mis nende häire põhjustas, on sellise laastava diagnoosiga toimetuleku esimene samm hakata kasutama tugisüsteemi - mis võib-olla kaasata palju erinevaid ressursse.
Abiks võib olla palju veebiressursse, näiteks need, mis pakuvad küsimustele vastamiseks reaalajas tuge, või veebisaidid, mis aitavad teil kohalike gruppidega ühendust võtta. Näiteks pakub haruldaste haiguste riiklik organisatsioon (NORD) veebiressursside juhendit kohalike tugigruppide leidmiseks. NORD pakub ka teavet oma kohalike tugigruppide korraldamise kohta.
Kuidas diagnoositakse neuromüeliidi optika spektrihäire