Sisu
- Põhjused
- Sümptomid
- Eksamid ja testid
- Ravi
- Outlook (prognoos)
- Võimalikud tüsistused
- Millal pöörduda arsti poole
- Alternatiivsed nimed
- Pildid
- Viited
- Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Südame amüloidoos on häire, mis on põhjustatud ebanormaalse valgu (amüloidi) ladestumisest südame koes. Need ladestused raskendavad südame korralikku töötamist.
Põhjused
Amüloidoos on rühm haigusi, milles kehakudedes kogunevad amüloidid. Aja jooksul asendavad need valgud normaalset koet, mis põhjustab kaasatud organi rikke. Amüloidoosi on palju.
Südame amüloidoos ("jäik südame sündroom") esineb siis, kui amüloidi ladestumine toimub normaalse südamelihase asemel. See on kõige tüüpilisem piirava kardiomüopaatia tüüp. Südame amüloidoos võib mõjutada seda, kuidas elektrisignaalid südamest liiguvad (juhtivus). See võib põhjustada ebanormaalseid südamelööke (rütmihäireid) ja vigaseid südame signaale (südame blokeerimine).
Tingimus võib pärida. Seda nimetatakse perekondlikuks südame amüloidoosiks. See võib areneda ka teise haiguse, näiteks luu- ja verevähi tüübi või mõne muu põletikku põhjustava meditsiinilise probleemi tulemusena. Südame amüloidoos on meestel sagedamini kui naistel. Haigus on haruldane alla 40-aastastel inimestel.
Sümptomid
Mõnedel inimestel ei ole sümptomeid. Kui need esinevad, võivad sümptomid olla järgmised:
- Liigne urineerimine öösel
- Väsimus, vähenenud liikumisvõime
- Südamepekslemine (südamerütmi tunne)
- Hingamishäire koos tegevusega
- Kõhu, jalgade, pahkluude või muu kehaosa turse
- Hingamine hingamise ajal
Eksamid ja testid
Südame amüloidoosi tunnused võivad olla seotud mitmete erinevate tingimustega. See võib probleemi raskesti diagnoosida.
Märgid võivad sisaldada järgmist:
- Ebanormaalsed helid kopsudes (kopsudega) või südamemurd
- Vererõhk, mis on madal või langeb, kui sa seisad
- Suurenenud kaela veenid
- Paisunud maks
Võib teha järgmised testid:
- Rinna- või kõhu CT-skaneerimine (seda seisundit diagnoosimiseks peetakse "kuldstandardiks")
- Koronaarne angiograafia
- Elektrokardiogramm (EKG)
- Echokardiogramm
- Magnetresonantstomograafia (MRI)
- Tuuma südame skaneerimine (MUGA, RNV)
- Positiivronemissiooni tomograafia (PET)
EKG võib näidata probleeme südamelöögiga või südame signaalidega. See võib näidata ka madalaid signaale (nn "madal pinge").
Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse südame biopsiat. Samuti tehakse sageli teise piirkonna biopsiat, näiteks kõhu, neeru või luuüdi.
Ravi
Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teile öelda, et teete oma dieeti, sealhulgas soola ja vedelike piiramist.
Teil võib tekkida vajadus võtta pillid (diureetikumid), et aidata kehal vabaneda liigsest vedelikust. Teenusepakkuja võib teile öelda, et kaalute ennast iga päev. Kaalutõus 3 või enam naela (1 kg või rohkem) 1… 2 päeva jooksul võib tähendada, et kehas on liiga palju vedelikku.
Kodade fibrillatsiooniga inimestel võib kasutada ravimeid, sealhulgas digoksiini, kaltsiumikanali blokaatoreid ja beetablokaatoreid. Siiski tuleb ravimeid kasutada ettevaatlikult ja annust tuleb hoolikalt jälgida. Südame amüloidoosiga inimesed võivad olla nende ravimite kõrvaltoimete suhtes eriti tundlikud.
Muude ravimeetodite hulka võivad kuuluda:
- Kemoteraapia
- Implanteeritav kardioverter-defibrillaator (AICD)
- Südamestimulaator, kui esineb probleeme südame signaalidega
- Prednisoon, põletikuvastane ravim
Süda siirdamist võib kaaluda inimeste puhul, kellel on teatud tüüpi amüloidoos, kellel on väga halb südametegevus. Päriliku amüloidoosiga inimesed võivad vajada maksa siirdamist.
Outlook (prognoos)
Varem arvati, et südame amüloidoos on ravimatu ja kiiresti surmav haigus. Siiski muutub valdkond kiiresti. Erinevad amüloidoosi tüübid võivad südamet erinevalt mõjutada. Mõned tüübid on raskemad kui teised. Paljud inimesed võivad nüüd oodata, et nad elavad ja elavad hea kvaliteediga juba mitu aastat pärast diagnoosimist.
Võimalikud tüsistused
Komplikatsioonid võivad hõlmata järgmist:
- Kodade virvendus või ventrikulaarne arütmia
- Südamepuudulikkuse
- Vedeliku kogunemine kõhus (astsiit)
- Suurenenud tundlikkus digoksiini suhtes
- Madala vererõhk ja pearinglus liigse urineerimise tõttu (ravimite tõttu)
- Haige sinuse sündroom
- Sümptomaatiline südamejuhtimissüsteemi haigus (arütmiad, mis on seotud südamelihase impulsside ebanormaalse juhtimisega)
Millal pöörduda arsti poole
Helista oma teenusepakkujalt, kui teil on see häire ja teil tekivad uued sümptomid, näiteks:
- Peapööritus asukoha muutmisel
- Liigne kaal (vedelik)
- Liigne kaalulangus
- Minestavad ilm
- Tõsised hingamisprobleemid
Alternatiivsed nimed
Amüloidoos - südame; Primaarne südame amüloidoos - AL tüüp; Teisene südame amüloidoos - AA tüüp; Karm südame sündroom; Seniilne amüloidoos
Pildid
Süda, osa keskelt
Lahjendatud kardiomüopaatia
Biopsia kateeter
Viited
Falk RH ja Hershberger RE. Laienenud, piiravad ja infiltratiivsed kardiomüopaatiad. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldi südamehaigused: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 77.
McKenna WJ, Elliott P. Müokardi ja endokardi haigused. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecili meditsiin. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 60.
Läbivaatamise kuupäev 5/16/2018
Uuendatud: Michael A. Chen, MD, PhD, meditsiini dotsent, Kardioloogia osakond, Harborview meditsiinikeskus, Washingtoni Ülikooli meditsiinikool, Seattle, WA. Vaadatud ka David Zieve, MD, MHA, meditsiini direktor Brenda Conaway, toimetuse direktor ja A.D.A.M. Redigeerimismeeskond.